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Diseases

Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras

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Linfohistiocitosis hemofagocítica

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Información general

Linfohistiocitosis hemofagocítica es un trastorno raro que afecta más comúnmente a los bebes y los niños y que resulta de la activación exagerada de ciertas células blancas de la sangre (histiocitos o macrófagos  y linfocitos del tipo T y B). [1][2][3][4] De esta forma, estas células son producidas en número aumentado y se acumulan en varios órganos (como la piel, el bazo, cerebro, riñones, corazón y el hígado) causando un aumento del tamaño de los mismos y a veces daño a los órganos. Los macrófagos destruyen otras células de la sangre como células rojas y plaquetas. La destrucción de las células rojas lleva a anemia y la destrucción de plaquetas (células que participan en la coagulación) puede causar sangramientos. La linfohistiocitosis hemofagocítica puede ser hereditaria o causada por ciertas enfermedades, como infecciones, inmunodeficiencia (incapacidad del cuerpo para combatir infecciones) y el cáncer. El tratamiento incluye antibióticos o medicación antivirales para tratar o prevenir infecciones, quimioterapia e inmunoterapia. [1]
Última actualización: 3/20/2014

Referencias

  1. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Genetics Home Reference (US National Library of Medicine). 2011; http://ghr.nlm.nih.gov/condition/familial-hemophagocytic-lymphohistiocytosis. Accessed 6/16/2011.
  2. Fernández JU . Síndrome hemofagocítica . Sociedad Española de Pediatría Extra-Hospitalaria y Atención Primaria. 2011; http://www.sepeap.org/archivos/revisiones/hematologia/hemofagocitico.htm . Accessed 6/16/2011.
  3. Gans HA, Lewis DB & Long. Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases, 3rd Ed. Philadelphia, PA: Churchill Livingstone Inc; 2008;
  4. Fisman DN. Hemophagocytic Syndromes and Infection. Emerging Infectious Diseases. Nov-Dec 2000; 6(6):601-602. http://www.cdc.gov/ncidod/eid/vol6no6/fisman.htm. Accessed 6/16/2011.
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