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Diseases

Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras

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Linfohistiocitosis hemofagocítica

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Tratamiento

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¿Cómo es el tratamiento de la linfohistiocitosis hemofagocítica?

El diagnostico y tratamiento precoz es esencial y el tratamiento incluye varios especialistas como pediatras, hematólogos y oncólogos. Las opciones de tratamiento óptimo se determinan por varios factores, incluyendo la severidad de la enfermedad, la edad de inicio, la existencia de otros casos en la familia y las condiciones correspondientes.

El objetivo del tratamiento es suprimir la inflamación e inducir la remisión. La remisión completa se refiere a la desaparición de los signos y síntomas de la enfermedad. En algunos pacientes la linfohistiocitosis hemofagocitica se repite y el tratamiento adicional puede ser requerido. La Sociedad de Histiocitos ha desarrollado una guía de tratamiento llamado HLH-2004 para linfohistiocitosis hemofagocitica familiar y adquirida severa, persistente o recurrente, que contempla la utilización de quimioterapia en una fase inicial de 8 semanas, seguida de una fase de mantenimiento hasta que pueda realizarse trasplante de medula ósea. Los medicamentos utilizados incluyen etoposido con dexametasona y ciclosporina. Su médico puede presentar una solicitud en línea para la Sociedad de Histiocitosis de una copia de la guía a través de su formulario en línea. El sitio de la Sociedad lo puedes encontrar haciendo clic aquí. El protocolo de tratamiento representa la consolidación de varias formas de tratamiento con el objetivo de encontrar estabilidad clínica y posteriormente la cura con el trasplante de medula ósea. [1]
Última actualización: 2/20/2014

Referencias
  1. Schwartz RA. Lymphohistiocytosis (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) . Medscape. 2011; http://emedicine.medscape.com/article/986458-overview. Accessed 6/17/2011.


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