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Diseases

Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras

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Linfohistiocitosis hemofagocítica

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Señales y Síntomas

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¿Cuáles son las señales y los síntomas de la linfohistiocitosis hemofagocítica?

La enfermedad se inicia generalmente durante los primeros meses o años de vida y en ocasiones, en el útero, aunque puede iniciarse también en la infancia tardía o en el adulto. Los hallados más comunes son: [1][2][3][4]


  • Alteraciones neurológicas: Presentes en aproximadamente 75% de los pacientes. Pueden presentar inicialmente o pueden aparecer más tarde y pueden incluir aumento de la presión intracraneal, irritabilidad, rigidez del cuello, hipotonía (disminución del tono muscular), hipertonía (aumento del tono muscular), convulsiones, parálisis de los nervios craneales, dificultad para coordinar los movimientos, parálisis de un lado del cuerpo, parálisis completa (tetraplejia), nistagmos, ceguera y coma. Los síntomas neurológicos también son una característica común de recaída de la enfermedad.
  • Fiebre
  • Agrandamiento del bazo y el hígado
  • Recuentos bajos de células sanguíneas (causados por la destrucción de las células de la sangre por histiocitos).

Otros hallazgos incluyen: [1][2][3][4]

Las manchas en la piel (eritema) pueden aparecer y desaparecer en asociación con fiebre alta y puede aparecer como parches de piel roja que son planos y/o elevados y firmes, o puntos planos de color rojo a púrpura. Los síntomas respiratorios varían en gravedad desde una simple tos leve hasta un síndrome de sufrimiento respiratorio agudo. [1]

Las personas afectadas pueden tener más predisposición para desenvolver cáncer en el sangre como leucemia o linfoma. [4][3]

Última actualización: 3/18/2014

Referencias
  1. Gans HA, Lewis DB & Long. Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases, 3rd Ed. Philadelphia, PA: Churchill Livingstone Inc; 2008;
  2. Fisman DN. Hemophagocytic Syndromes and Infection. Emerging Infectious Diseases. Nov-Dec 2000; 6(6):601-602. http://www.cdc.gov/ncidod/eid/vol6no6/fisman.htm. Accessed 6/16/2011.
  3. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Genetics Home Reference (US National Library of Medicine). 2011; http://ghr.nlm.nih.gov/condition/familial-hemophagocytic-lymphohistiocytosis. Accessed 6/16/2011.
  4. Zhang K, Filipovich AH, Johnson J, Marsh RA & Villanueva J. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Familial. GeneReviews. 2013; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1444/. Accessed 10/30/2013.


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