Pioderma gangrenosum

En la mayoría de los casos se inicia con una pápula roja y pequeña, que es descrita como una picada de insecto o como una pústula que se transforma posteriormente en una ulcera que aumenta de tamaño progresivamente. Hay quejas de dolor en el sitio de la lesión y puede haber dolor en las articulaciones. ^[2]

El pioderma gangrenosum tiene dos variantes primarias ^[2]:

1. Clásica: Caracterizada por una llaga (ulcera) profunda con bordes de color violeta y que se asemeja a una ulcera de cama, normalmente observada en las piernas pero puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, como alrededor de la boca, genitales o dentro de la boca, y

2. Atípica: Tiende a ocurrir en las manos y menos comúnmente en los brazos y rostro. 

Los pacientes con pioderma gangrenosum pueden tener envolvimiento de otros órganos o sistemas que se manifiestan como abscesos que contienen neutrófilos y que son estériles, especialmente en el pulmón. Otros órganos que pueden estar envueltos incluyen corazón, sistema nervioso central, tracto gastrointestinal, los ojos, el hígado, el bazo, los huesos y los ganglios linfáticos. ^[2]

Puede estar asociado con enfermedades sistémicas (50% de los casos) como colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn, poliartritritis (inflamación de varias articulaciones), problemas en las gamaglobulinas (gamapatia), leucemia, linfoma y otras enfermedades. En aproximadamente 30% de los casos ocurre después de trauma o heridas en la piel. ^[3][2] Puede surgir también como consecuencia del uso de ciertos medicamentos. ^[4] Si hay una enfermedad sistémica asociada habrá también las respectivas señales y síntomas. Las recurrencias pueden ocurrir y las cicatrices son comunes. ^[2] El pioderma gangrenosum puede hacer parte del llamado síndrome PAPA, que incluye artritis, acné y pioderma gangrenososum. ^[4]

Si se trata de pioderma gangrenoso aislado, la causa es desconocida pero se cree que es debida a una desregulación del sistema inmune. ^[2] Si surge como parte de un síndrome o asociado a una enfermedad sistémica se debe hallar la causa correspondiente.

 

No existe una terapia específica efectiva para todos los pacientes con el pioderma gangrenosum. En pacientes que tienen una enfermedad de fondo la mejora de esta enfermedad puede mejorar la lesión en la piel también. En los casos más leves el tratamiento local con cremas de corticoides y otras es suficiente, pero en los casos más severos los inmunosupresores sistémicos son los medicamentos más comunes. ^[5][2] Los mejores tratamientos incluyen corticoides y drogas citotóxicas incluyendo ciclosporina A. En algunos casos tienen que ser usado también antibióticos y gamaglobulinas inyectables. En casos de enfermedad de Crohn se usan medicamentos llamados inhibidores de necrosis tumoral. Algunos pacientes necesitaran cirugía plástica con injertos de piel. Pacientes con pioderma gangrenosum deberían recibir atención de seguimiento con un dermatólogo para medir el tamaño de las lesiones y determinar si el tratamiento que están recibiendo es eficaz.^[6][2]