Enfermedad de Rosai-Dorfman



La enfermedad de Rosai-Dorfman fue descrita por primera vez por Rosai y Dorfman en 1969.[1] Se trata de una enfermedad que se caracteriza por un exceso de producción y acumulación de un tipo específico de glóbulo blanco (histiocitos) en los ganglios linfáticos del cuerpo, especialmente los ganglios localizados en el cuello (cervicales).[2] Otros grupos de ganglios linfáticos también pueden estar implicados y, en algunos casos, la acumulación anormal de histiocitos pueden ocurrir en otras áreas del cuerpo (extra-nodal).[1][2] En el examen del tejido (histológico) la presencia de emperipolesis (engolfamiento de linfocitos y de eritrocitos por los histiocitos) es considerado diagnóstico de la enfermedad. La causa todavia es desconocida y comunmente no require tratamiento porque se cura por si sola.[1]
Última actualización: 8/27/2015

Las señales y síntomas asociadas con la enfermedad de Rosai-Dorfman varían dependiendo de las áreas específicas del cuerpo que se ven afectados y pueden incluir:[2][3]

• Fiebre;
• Pérdida de peso;
• Malestar general;
• Dolor en las articulaciones;
• Sudores nocturnos;
• Comprometimiento de ganglios linfáticos en todo el cuerpo y característicamente ganglios cervicales, seguidos por ganglios en las axilas y en la región inguinal; y
• Comprometimiento de regiones extra-ganglionares (piel, sistema nervioso central, riñones y tracto digestivo).
Última actualización: 8/27/2015

La causa exacta de la enfermedad de Rosai-Dorfman es desconocida.[1][2] Las causas posibles incluyen alteración de la respuesta inmune e infecciones causadas por organismos como el virus varicela-zoster y otros virus herpético como el virus Epstein-Barr, citomegalovirus, Brucella y Klebsiella.[1][3][4]
Última actualización: 8/27/2015

En muchos casos, las señales y síntomas de la enfermedad de Rosai-Dorfman desaparecen sin ningún tratamiento (remisión espontánea) en unos meses o en unos pocos años. Se recomienda que los afectados, aunque no tengan síntomas, sean observados cuidadosamente. Es importante consultar un médico hematólogo y otros especialistas de acuerdo a los síntomas que se presenten. En algunos casos, la enfermedad ocasiona síntomas serios y es necesario un tratamiento, especialmente cuando una lesión está comprometiendo las vías aéreas dificultando la respiración. Algunas personas pueden necesitar operación para quitar las lesiones formadas por histiocitos.[2]

En los casos más graves, las opciones de tratamiento han incluido el tratamiento con ciertos medicamentos, incluyendo esteroides (por ejemplo, prednisona), interferón alfa (una copia de una proteína hecha por humanos que normalmente se fabrica por el organismo en respuesta a la infección), quimioterapia y radioterapia.[2][3][4] Estos tratamientos han mejorado los síntomas en algunas personas, pero en otros no han sido efectivos.[2]
Última actualización: 8/27/2015

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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Información Detallada

  • Orphanet es una base de datos europea de aceso gratuito en la red sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Contiene enciclopedias médicas y un directorio de servicios especializados como servicios médicos, laboratorios, proyectos de investigación y asociaciones de pacientes.

  1. Gomes Pinto DC, de Aguiar Vidigal T, de Castro B, dos Dantos BH, de Sousa NJA. Rosai-Dorfman disease in the differential diagnosis of cervical lymphadenopathy. July/August 2008; 74(4):http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992008000400025&lng=en&nrm=iso&tlng=en. Accessed 8/27/2015.
  2. Rosai-Dorfman Disease. NORD. 2014; http://www.rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/1122/viewAbstract. Accessed 8/27/2015.
  3. Rosai-Dorfman Disease. Histiocyte Society. 2011; http://www.histiocytesociety.org/document.doc?id=54. Accessed 8/27/2015.
  4. Tebbi CK. Histiocytosis. Medscape. July 13, 2015; http://emedicine.medscape.com/article/958026-overview. Accessed 8/27/2015.