Escuchar
La morfea es una enfermedad de la piel caracterizada por una excesiva deposición de colágeno que resulta en el engrosamiento de la piel (dermis, tejido subcutáneo, o ambos) y aumento o disminución de la pigmentación.[1] De acuerdo a las señales y síntomas y a la profundidad en que la piel es afectada, la morfea se clasifica en morfea localizada o circuncrita, en que la piel está engrosada en solamente un lugar o en algunos pocos lugares del cuerpo; morfea generalizada, en que hay muchas lesiones de piel engrosada en el tronco y en los brazos y piernas; morfea profunda o pan-esclerótica, que afecta a toda la piel y a todo su grosor; y morfea linear, en que las lesiones forman líneas o bandas en los brazos, las piernas, o el cuero cabelludo. No se sabe la causa exacta de la morfea. El tratamiento depende de los síntomas e incluye corticoides y otras medicinas.[2]
Última actualización: 2/15/2018

Escuchar
Las señales y síntomas de morfea pueden variar dependiendo del tipo y severidad en cada persona afectada. Por lo general las lesiones de la morfea son como parches de forma oval y color rojizo en la piel, que se espesan y se tornan duros. El centro de cada parche puede ser más claro.[3] En las áreas de los parches se suda menos que en las áreas no afectadas y se puede perder el pelo con el tiempo. Los parches ocurren con mayor frecuencia en el pecho, el estómago, y la espalda, y a veces en la cara, brazos y piernas.[4][3]

La morfea afecta sólo a las capas superiores de la piel, pero en algunos casos puede envolver el tejido por debajo de la piel o restringir el movimiento de las articulaciones.[3] De acuerdo a las señales y síntomas y a la profundidad en que la piel es afectada, la morfea se clasifica en:[1][2][5]
  • Morfea localizada, circunscrita o en placas: Forma más superficial y localizada con lesiones en forma de placas aisladas de piel engrosada 
  • Morfea generalizada: Las placas de piel engrosada están extendidas en varias partes del cuerpo, y a menudo son simétricas y afectan el tronco, los brazos, y las piernas. A veces se confunde con la esclerodermia sistémica cutánea difusa, pero se diferencia porque no afecta las manos y la cara, no afecta los órganos del cuerpo y no hay problemas vasculares grandes. Sin embargo, puede ser una enfermedad seria y necesitar el mismo tratamiento que se hace en la esclerodermia sistémica difusa;
  • Morfea profunda o Pan-esclerótica: Afecta el tejido debajo de la piel (la dermis, tejido graso, musculo e incluso el hueso) y hay mucha inflamación
  • Morfea linear: Es cuando hay zonas lineares de piel afectada. Las lesiones pueden desaparecer y reactivar, permanecer sin cambios, o empeorar con el tiempo
Última actualización: 2/15/2018

Escuchar
La causa de la morfea todavía no se sabe, pero se han descrito factores genéticos, problemas autoinmunes, y problemas vasculares. También se cree que múltiples factores ambientales (tales como radiación, infecciones, traumatismos en la piel o exposiciones ambientales) podrían contribuir al desarrollo de las lesiones de la morfea.[6]
Última actualización: 2/15/2018

Escuchar
El tratamiento de la morfea está dirigido a controlar los signos y síntomas y depende de la gravedad y de la extensión de las lesiones. En general, cuando el tratamiento se realiza en el inicio de la enfermedad, cuando hay solamente inflamación, tiene mayor probabilidad de éxito que cuando las lesiones están bien establecidas y la piel ya está endurecida.[1] Frecuentemente las lesiones de morfea circunscrita superficial se mejoran solas en un periodo de 3 - 5 años y no necesitan tratamiento. La enfermedad limitada usualmente se puede controlar con tratamiento tópico o fototerapia dirigida a la lesión específica.

Los tratamientos que han sido utilizados incluyen: [1][7][8]
  • Corticoides tópicos o inyectados dentro de las lesiones
  • Ungüento a base de tacrolimus 0.1% aplicado dos veces por día durante 12 semanas en las placas activas
  • Calcipotrieno tópico, especialmente cuando aplicado en un parche oclusivo durante la noche; Combinación de calcipotrieno con betametasona tópica también se ha mostrado eficaz 
  • Crema de Imiquimod 5% 3-5 veces por semana
Las personas que tienen subtipos generalizados, lineares, o profundos necesitan un tratamiento más fuerte:

El tratamiento de la forma de morfea grave y / o rápidamente progresiva se realiza con corticóides sistémicos (por ejemplo, altas dosis de metilprednisolona en la vena (mensual) o prednisona oral) junto con metotrexato en dosis bajas dado una vez por semana. Los corticosteroides sistémicos pueden ser útiles en las fases inflamatorias de morfea, pero no cuando las lesiones se hacen duras (esclerosis establecida) y no se recomiendan como forma de tratamiento a largo plazo debido a que pueden causar efectos adversos y porque la enfermedad puede volver cuando se paran de dar.

Otros tratamientos que se han usado son:
  • Micofenolato de mofetilo (un medicamento que puede ser eficaz en personas con enfermedad resistentes al metotrexato)
  • Ciclosporina 
  • Hidroxicloroquina 
  • Calcitriol oral 
Además se pueden hacer algunos procedimientos como:
  • Fototerapia con radiación UVA y UVB: Se hace cuando la enfermedad no mejora con los otros medicamentos o cuando es grave, o para casos de morfea generalizada pero no profunda. Puede ser combinada con corticoides y calcipotriene tópicos. 
  • Fotoferesis extracórporea: Se extrae sangre del cuerpo y se trata con luz ultravioleta y luego, se reinyecta la sangre en el cuerpo
  • Tratamiento con laser
  • Terapia fotodinámica usando acido 5-aminolevulinico 
  • Cirugía ortopédica puede estar indicado si hay deformidades de las articulaciones y los huesos como secuelas de la morfea lineal o profunda
  • Cirugía plástica puede ayudar a corregir las deformidades debido a la atrofia de los tejidos subcutáneos (tejidos debajo de la piel)
  • Terapia física para ayudar con posibles contracturas causadas por el endurecimiento de la piel
Última actualización: 2/15/2018

Escuchar
La morfea generalmente es una enfermedad benigna que muchas veces se cura sola. Cuando las lesiones son superficiales y circunscritas, que parecen placas de piel engrosada, la condición tiende a desaparecer lentamente con el tiempo, en más o menos 3-5 años. Sin embargo, algunos pacientes desarrollan nuevas lesiones después de algunos años.[9] Además, después de que la morfea se cura, los cambios en el color de la piel pueden quedar durante varios años.[10]

Las lesiones lineales tienden a persistir durante más tiempo que las lesiones de tipo placa, pero pueden mejorar con los años. Sin embargo, la morfea lineal, especialmente el subtipo "en coup de sabre", puede volver y reactivarse, y permanecer inalterado o empeorar con el tiempo. Además, los pacientes con lesiones lineales pueden tener  pérdida de musculatura o de tamaño en los brazos o piernas, y tener contracturas que resultan en movimientos limitados y discapacidad permanente.

La morfea profunda puede causar problemas serios, especialmente en los niños, estorbando el crecimiento y causando discapacidad. Las contracturas de las articulaciones, la diferencia en la longitud de las piernas y la atrofia de la cara pueden causar deformidad importante y discapacidad en personas con morfea linear o profunda.[9] Cuando hay lesiones severas de morfea las piernas pueden volverse rígidas y débiles.[10]
Última actualización: 2/15/2018

Escuchar

La investigación ayuda a entender mejor las enfermedades y puede conducir a avances en el diagnóstico y en el tratamiento. Esta sección proporciona recursos para obtener información sobre la investigación médica y las formas de participar.

Ensayos Clínicos & Investigaciones sobre esta Enfermedad

  • ClinicalTrials.gov es un servicio en la red de los National Institutes of Health (NIH), que proporciona el acceso a la información sobre estudios clínicos en muchas enfermedades. Tiene una lista en inglés de los ensayos acerca de Morfea. Por favor note que no todos los estudios se están haciendo ahora, algunos de ellos han terminado o se van a realizar en el futuro. Visite el enlace de ClinicalTrials.gov para leer descripciones acerca estos estudios. Para hablar en español con alguien, llame a la Patient Recruitment and Public Liaison (PRPL) al 301-496-2563 y de su número telefónico completo incluyendo el código de área y de acceso internacional si procede. 

Ensayos Clínicos Generales & Investigaciónes

  • El Scleroderma Clinical Trials Consortium es una organización internacional de investigadores clínicos de esclerodermia. El sitio en la red del consorcio contiene una lista de los ensayos clínicos sobre esclerodermia que están activos, así como copias de publicaciones anteriores sobre investigaciones en esclerodermia del periódico llamado “Scleroderma Care and Resarch”, y ofrece también una herramienta de búsqueda en la que se puede encontrar una institución cercana a su área de residencia, que sea miembro del consorcio.

Escuchar

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

  • Asociación Argentina de Esclerodermia y Raynaud
    Teléfono: (+54) 11 4829-7191 o (+54) 11 4823-1413
    Correo electrónico: info@esclerodermia.org.ar
    Enlace en la red: http://esclerodermia.org.ar
  • Asociación Colombiana de Esclerodermia
    Enlace en la red: http://www.ascler.org/
  • Asociación de Esclerodermia de España
    Calle Rosa Chacel, 28231
    Rozas De Madrid
    Madrid, España
    Teléfono: 917 10 32 10 o 34 917 10 33 21
    Correo electrónico: info@esclerodermia.com
    Enlace en la red: http://www.esclerodermia.org/scleroderma/
    Facebook: https://es-es.facebook.com/esclerodermia.espanola
  • Asociación Venezolana de Enfermos de Esclerodermia
    Enlace en la red: http://www.sclero.org/scleroderma/support/groups/so-america/venezuela/maracaibo.html
  • International Scleroderma Network
    7455 France Ave #266
    Edina, MN 55435-4702
    Teléfono gratuito: 1-800-564-7099
    Teléfono: +1-952-831-3091
    Correo electrónico: isn@sclero.org
    Enlace en la red: http://www.sclero.org/
    Esta organización ayuda a los pacientes a encontrar centros con experiencia localizados en su área de residencia y también proporciona información sobre centros con experiencia en el tratamiento de esclerodermia.
  • Scleroderma Foundation
    300 Rosewood Drive, Suite 105
    Danvers, MA 01923
    Teléfono: 978-463-5843
    Enlace en la red: www.scleroderma.org
  • Scleroderma Research Foundation
    220 Montgomery Street
    Suite 1411
    San Francisco, CA 94104
    Teléfono gratuito: 800-441-CURE (2873)
    Teléfono: 415-834-9444
    Fax: 415-834-9177
    Correo electrónico: http://www.srfcure.org/contact
    Enlace en la red: http://www.srfcure.org

Sitios o Redes Sociales en la Internet

Organizaciones de Apoyo General


Escuchar

Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Información Detallada

  • Orphanet es una base de datos europea de aceso gratuito en la red sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Contiene enciclopedias médicas y un directorio de servicios especializados como servicios médicos, laboratorios, proyectos de investigación y asociaciones de pacientes.

  1. Nguyen JV. Morphea. Medscape Reference. 2016; http://emedicine.medscape.com/article/1065782-overview.
  2. Denton CP. Overview and classification of scleroderma disorders. UpToDate. 2016; http://www.uptodate.com/contents/overview-and-classification-of-scleroderma-disorders.
  3. Morphea. Mayo Clinic. September 29, 2015; http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/morphea/basics/definition/con-20028397.
  4. Handout on Health: Scleroderma. NIAMS. February, 2015; http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp#2.
  5. Localized morphea. Orphanet. 2010; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=12000.
  6. Heidi Jacobe. Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis of morphea (localized scleroderma) in adults. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; September, 2016;
  7. Morphea. MayoClinic.com. 2015; http://www.mayoclinic.com/health/morphea/DS00718.
  8. Scleroderma. National Institutes of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. 2016; http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp.
  9. Nguyen JV. Morphea. Medscape Reference. 2017; http://emedicine.medscape.com/article/1065782.
  10. Oakley A. Morphea. DermNet NZ. 1999; http://www.dermnetnz.org/topics/morphoea/.