Síndrome de Guillain-Barré

La mayoría de los casos del síndrome de Guillain-Barré se presenta 2-4 semanas después de una infección respiratoria o diarrea (que puede ser causada por infecciones virales o bacterianas), con quejas de entumecimiento, hormigueo o problemas de sensibilidad en los dedos y debilidad muscular en los muslos. La debilidad puede progresar rápido en algunas horas o en varios días e involucrar a los brazos, los músculos del tronco, los nervios craneales y los músculos de la respiración.^[3]

Las señales y síntomas más comunes cuando se afecta a los nervios craneales son:

• Apariencia de cara “caída” (como parpados caídos)
• Visión dupla (diplopías)
• Dificultad para hablar (disartria)
• Dificultad para comer (disfagia)
• Alteraciones en la pupila del ojo 

Cambios del sistema autonómico pueden ser:^[3]

• Latidos rápidos (taquicardia) o lentos (bradicardia) del corazón
• Enrojecimiento de la cara
• Cambios en la presión arterial
• No sudar mucho o sudar mucho
• No tener control para orinar o defecar

Problemas respiratorios típicos incluyen los siguientes:^[3]

• Dificultad para respirar
• Insuficiencia respiratoria que necesita de apoyo respiratorio (en hasta un tercio de los pacientes en algún momento durante el curso de su enfermedad)

De acuerdo a las señales y síntomas el Guillain-Barré se puede dividir en varias formas, siendo las más importantes:^[3][4]

• Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP): La forma más común en Estados Unidos, en que hay debilidad muscular que comienza en la parte inferior del cuerpo y con el tiempo se extiende a la parte superior del cuerpo.
• Neuropatía axonal aguda motora (AMAN): Es más común en los niños y se caracteriza por debilidad rápida y progresiva que afecta los dos lados del cuerpo igualmente (simétrica) y lleva al fallo respiratorio. Casi todos los casos comienzan después de la diarrea. El pronóstico es bueno.
• Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (AMSAN): Es una enfermedad bien seria y aguda que afecta los movimientos y la sensibilidad. Hay una debilidad rápida y severa con alteración de la sensibilidad y en muchos casos también comienza después de una diarrea.
• Síndrome de Miller-Fisher: La parálisis comienza en los ojos y también hay dificultad para andar. Hay casos en Estados Unidos pero es más común en Asia.

Muchas cosas pueden causar el síndrome de Guillain-Barré, y cualquier persona puede desarrollar la enfermedad, especialmente las personas mayores de 50 años de edad. El síndrome de Guillain-Barré se considera una enfermedad inmune en que hay un ataque a los nervios del cuerpo que están fuera del cerebro y de la médula espinal (nervios periféricos). Alrededor de dos tercios de los casos ocurren entre días o semanas después de que haya una enfermedad de diarrea o una enfermedad respiratoria causada por un virus (como el citomegalovirus, el virus de Epstein Barr, el virus de la gripe, el virus de la varicela zoster, el virus de la inmunodeficiencia humana, virus del herpes simple) o una bacteria (como Campylobacter jejuni o Mycoplasma pneumoniae). Las infecciones más frecuentes asociadas con GBS son las infecciones por Campylobacter jejuni y por citomegalovirus.^[3][5]

En muy raras ocasiones, las personas pueden desarrollar síndrome de Guillain-Barré en los días o semanas después de recibir una vacuna. Debido a que en 1976 hubo un pequeño aumento del riesgo de síndrome de Guillain-Barré después de la vacunación contra la influenza el Instituto de Medicina en Estados Unidos investigo estos problemas en 2003, y concluyó que las personas que recibieron la vacuna contra la gripe porcina de 1976 tuvieron un pequeño aumento del riesgo de desarrollar la enfermedad.  En otros años no se ha mostrado claramente que exista este riesgo, y, si existe algún riesgo aumentado de desarrollar la enfermedad después de las vacunas contra la gripe este riesgo es muy pequeño, aproximadamente uno en un millón. Los estudios sugieren que es más probable que una persona desarrolle el síndrome de Guillain-Barré después de contraer la gripe que después de la vacuna. Es importante tener en cuenta que la gripe puede ser grave y la vacunación es la mejor manera de prevenir la infección y sus complicaciones.^[5]

Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades en los Estados Unidos (Center for Disease Control and Prevention (CDC)) tiene un sistema que monitorea la seguridad de la vacuna llamdo Vaccine Adverse Event Reporting System (VAERS).

Aunque también existen informes de casos en la literatura sobre numerosos medicamentos y procedimientos asociados con el  síndrome de Guillain-Barré no está claro si existe alguna relación causal.^[3]

Casi todos los casos de síndrome de Guillain-Barré son esporádicos, lo que significa que ocurren por la primera vez, sin que haya otros casos de la enfermedad en la familia. Se han descrito unos cuantos casos en que hay más de una persona afectada en la familia pero no hay una forma clara de herencia. Algunos estudios muestran que las variaciones normales en ciertos genes pueden llevar a un mayor riesgo de desarrollar el síndrome de Guillain-Barré, sin embargo, se necesita más investigación. Lo que se cree es que hay múltiples factores genéticos y ambientales que llevan al riesgo de desarrollar este síndrome, pero que el hecho de tener una variación genética relacionada con el síndrome de Guillain-Barré no significa que una persona desarrolle la enfermedad.^[2][6]

La mayoría de las personas que desarrollan el síndrome de Guillain-Barré tienen una infección bacteriana o viral antes de que haya señales y síntomas. Sin embargo, sólo un pequeño número de personas que tienen una infección tendrán el síndrome de Guillain-Barré. Lo que se piensa es que los genes que aumentan el riesgo del síndrome de Guillain-Barré están envueltos de alguna forma en el sistema inmune y su papel en la lucha contra la infección, y las variaciones pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad. Es decir, estas variaciones confieren una predisposición genética y las infecciones desencadenan la enfermedad.^[2][6]

Los pacientes diagnosticados con el síndrome de Guillain-Barré deben ser admitidos en el hospital, ya que hasta 30% de los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria que requiere ventilación mecánica, que es un procedimiento que emplea un aparato para mejorar o hacer la función respiratoria de una persona, en lugar de los pulmones.^[3] 

Las principales opciones de tratamiento de la enfermedad son la plasmaféresis o intercambio de plasma (un proceso que purifica la sangre en el cuerpo humano) y la inmunoglobulina intravenosa (IVIG). El tratamiento hace posible que el paciente camine de forma independiente en un periodo más corto.^[7]

Algunos estudios recomiendan la siguiente conducta:^[7]

• Tratamiento con plasmaféresis o intercambio de plasma y la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) en los pacientes adultos que no están andando y que se encuentran dentro de las cuatro semanas de inicio de los síntomas neuropáticos.
• Tratamiento con intercambio plasmático o IVIG para pacientes adultos que pueden andar, que todavía no se están recuperando y que dentro de las cuatro semanas de inicio de los síntomas neuropáticos.

La elección entre el intercambio plasmático o la IGIV depende de la disponibilidad local y de la preferencia del paciente, los factores de riesgo y las contraindicaciones. 

La mayoría de los pacientes empeoran en las dos primeras semanas; después de estas dos semanas la enfermedad parece no cambiar hasta que hay una recuperación gradual.^[7]

El pronóstico del síndrome de Guillain-Barré varía mucho. Alrededor del 80% puede caminar de forma independiente 6 meses después del diagnóstico, y alrededor de 84% se puede poner de pie de forma independiente un año después del diagnóstico. Más o menos 60% recupera su fuerza en un año, pero los problemas motores severos persisten en alrededor del 14% de los pacientes. De 5% a 10% tienen un curso prolongado, con varios meses de dependencia del ventilador y no se recuperan totalmente. Más o menos 4% a 5% de los pacientes pueden fallecer, pesar de cuidados intensivos. Las causas de muerte son el síndrome de dificultad respiratoria aguda, sepsis, embolia pulmonar, y paro cardiaco sin explicación.^[7]

En más o menos 10% de los casos con síndrome de Guillain-Barré, una recaída aguda se produce después de una mejoría inicial o estabilización después del tratamiento. El riesgo de recaída parece ser mayor en aquellos que han tenido un inicio tardío del tratamiento, un curso de una enfermedad más largo y otros problemas asociados. La recurrencia ocurre en 2-5% de los pacientes.^[3] Mas o menos 2% llegan a desarrollar polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.^[7]

Los factores asociados con un mal pronóstico para la recuperación del síndrome de Guillain-Barré incluyen [36-40]:^[7]

• Edad avanzada
• Inicio rápido (menos de siete días) antes de la presentación
• Debilidad muscular severa en la admisión
• Necesidad de apoyo ventilatorio
• Una reducción media de la amplitud del potencialmotor distal a <20 por ciento de la normal en un examen que se llama electromiografia en que el médico introducirá un electrodo de aguja muy delgado a través de la piel dentro del músculo, que detecta la actividad eléctrica liberada por los músculos
• Enfermedades diarreicas previas

Varios de estos factores que influyen en el pronóstico de Guillain-Barre se han incorporado en un útil sistema de puntuación pronóstica (en inglés)

Este sistema de puntuación se puede utilizar una o dos semanas después de la admisión para estimar el riesgo de ser incapaz de caminar a los seis meses.  Cuanto mayor sea el puntaje, mayor será el riesgo de no poder caminar a los seis meses.