Resumen
Síntomas
El liquen plano pilar se puede clasificar en tres subtipos y liquen plano pilar:[5][3]
- Liquen plano pilar clásico - afectado de forma irregular
- Alopecia frontal fibrosante - pérdida progresiva simétrica en forma de banda del pelo del cuero cabelludo
- Síndrome de Graham Little-Piccardi-Lassueur - caracterizado por tres hallazgos, alopecia cicatricial en el cuero cabelludo, alopecia en las axilas y la ingle, y pápulas en las aberturas de los pelos (foliculares)
El Human Phenotype Ontology (HPO) es un programa de ontologia computadorizado que tiene definición de muchos términos de senales y síntomas y de sus frecuencias. Mucha de la información proviene de Orphanet, una base de dados Europea sobre enfermedades raras. La frecuencia de la señal o los síntomas es usualmente un estimado del porcentaje de pacientes que tiene estos síntomas. Según HPO las señales y los síntomas encontrados en más o menos 90% de los casos son:
- Pérdida del pelo (alopecia)
- Hiperqueratosis o engrosamiento de la capa externa de la piel
- Liquenificación (90% de los casos) que se caracteriza por hiperqueratosis con una acentuación de los pliegues de la superficie de la piel, debido a rascarse mucho; la superficie se va volviendo brillante y/o más oscura, con pequeños puntitos elevados) de superficie brillante, y pequeñas escamas que pueden desprenderse.
- Anormalidad de las uñas
- Hendiduras en la piel
- Picazón
- Úlcera de la piel
- Ampollas en la piel
Causa
Diagnóstico
Tratamiento
Una crema de corticoides (esteroides) de potencia alta o moderada muchas veces mejora la enfermedad. Si esto no es efectivo, se pueden considerar las inyecciones de esteroides (en las lesiones de la piel) o corticoides sistémicos. Otros medicamentos como hidroxicloroquina (Plaquenil), retinoides (Accutane), ciclosporina oral, metotrexato, micofenolato mofetil, rituximab y pioglitazona también se han utilizado para tratar el liquen plano piloso con cierto éxito, aunque la información sobre estos tratamientos es limitada.[7][8][9][10][2] En muchos casos, aunque el tratamiento tenga buenos resultados, el liquen plano pilar puede regresar.
El trasplante de cabello se ha mostrado efectivo en algunos casos. Para lograr los mejores resultados, el paciente debe tener una cantidad suficiente de pelo del cuero cabelludo saludable para la donación y el proceso inflamatorio debe estar controlado antes del tratamiento. Sin embargo, en el caso de la alopecia frontal fibrosante se ha visto que los trasplantes de cabello no duran mucho.[3]
Otras opciones de tratamiento incluyen camuflar la pérdida del cabello con productos y técnicas, como técnicas de peinado del cabello y el uso de postizos, pelucas, polvo de pelo, y color de pelo. Una cosmetóloga con experiencia en el tratamiento de pacientes con pérdida de cabello puede ser un recurso valioso. Los pacientes con pérdida de pelo de las cejas pueden beneficiarse de tatuaje de ceja, una forma de maquillaje permanente.[3]
En los casos de la alopecia frontal fibrosante no se sabe cuál es el mejor tratamiento. Parece que los corticoides tópicos no son efectivos. Las inyecciones a veces no funcionan tampoco. Se sugiere que se comience con una combinación de la inyección intralesional de acetónido de triamcinolona (2,5 a 5 mg / ml) cada cuatro a seis semanas en áreas de enfermedad activa y corticosteroide tópico de potencia moderada aplicado una vez al día, y loción tópica de minoxidil (solución 5% o espuma) aplicada una vez al día (que debe ser aplicado antes del corticoide cuando el área este seca).[3]
El tratamiento de los casos del síndrome de Graham-Little-Picardi-Lasseur es bastante difícil; Se han usado corticoides tópicos o intralesionales, glucocorticoides sistémicos, retinoides, ciclosporina y / o luz ultravioleta con resultados variables.[3]
Organizaciones
Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.
Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad
-
Cicatricial Alopecia Research Foundation (C.A.R.F.)
1586 Sumneytown Pike
PO Box 1322
Kulpsville, PA 19443
Teléfono: +1-267-613-9811
Correo electrónico: info@carfintl.org
Enlace en la red: http://www.carfintl.org
Sitios o Redes Sociales en la Internet
- Alopecia es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con esta enfermedad.
- La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
Organizaciones de Apoyo General
-
Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes
Correo electrónico: aliber@aliber.org
Enlace en la red: http://aliber.org/
-
Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay (ATUERU)
Emilio Castelar 440 esquina Pirán Torre CH
Apto 502- Malvín Norte
Montevideo, Uruguay
Teléfono: (598) 2 5227328
Correo electrónico: atueru.eerr@gmail.com
Enlace en la red: http://atueru.org.uy/
-
Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF)
Argentina
Correo electrónico: info@fadepof.org.ar
Enlace en la red: http://fadepof.org.ar
-
Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER)
Av. Cra 15 #124 -17 Edificio Jorge Barón Torre B Oficina 703
Bogotá, Colombia
Teléfono: 320 944 5674
Correo electrónico: info@fecoer.org
Enlace en la red: http://www.fecoer.org
-
Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
C/ Pamplona 32 – CP: 28039 Madrid
España
Teléfono: 915334008
Correo electrónico: feder@enfermedades-raras.org
Enlace en la red: http://www.enfermedades-raras.org
-
Federación Mexicana de Enfermedades Raras (FEMEXER)
Correo electrónico: info@femexer.org , femexer@gmail.com
Enlace en la red: http://www.femexer.org/
-
Federación Peruana de Enfermedades Raras (FEPER)
Lima, Perú
Teléfono: 511 795 0304
Correo electrónico: enfermedadesrarasperu@gmail.com
Enlace en la red: https://www.facebook.com/enfermedadesrarasperu/
Grupo de Facebook
-
Fundación Geiser
Grupo de Enlace, Investigación y Soporte para Enfermedades Raras
Nicolás Avellaneda 595
Mendoza, Argentina/ Serrano, 669
Ciudad Autónoma de Buenos Aires
Argentina
Teléfono: 54 261 429-1987
Correo electrónico: info@fundaciongeiser.org
Enlace en la red: https://www.facebook.com/fundaciongeiser.enfermedadesraras/
-
Organización Mexicana de Enfermedades Raras (OMER)
Correo electrónico: info@omer.org.mx
Enlace en la red:
Aprenda más
Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.
Comience por aquí
- FamilyDoctor.org es un sitio en la red con información de salud para toda la familia operado por la Academia Americana de Médicos de Familia (AAFP). La información es escrita y revisada por médicos y profesionales de la educación de los pacientes. Ellos han publicado una página acerca esta enfermedad.
Información Detallada
-
Orphanet es una base de datos europea de aceso gratuito en la red sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Contiene enciclopedias médicas y un directorio de servicios especializados como servicios médicos, laboratorios, proyectos de investigación y asociaciones de pacientes.
Referencias
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- Assouly P, Reygagne P. Lichen planopilaris: update on diagnosis and treatment. Seminars in cutaneous medicine and surgery. 2009; 28:3-10. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19341936.
- Shapiro J & Otberg N. Lichen planopilaris. UpToDate. 2016; http://www.uptodate.com/contents/lichen-planopilaris.
- Lichen Plano Pilaris. DermNet NZ. 2016; http://www.dermnetnz.org/topics/lichen-planopilaris/.
- Cooper S. Lichen planopilaris. Orphanet. March 2011; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=8580.
- Asz-Sigall D, González-de-Cossio-Hernández AC, Rodríguez-Lobato E, Ortega-Springall MF, Vega-Memije ME & Arenas Guzmán R. Linear Lichen Planopilaris of the Face: Case Report and Review. Skin Appendage Disorders. 2016; 2(1-2):72-75. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5096132/.
- Kang H, Alzolibani AA, Otberg N, Shapiro J. Lichen planopilaris. Dermatologic Therapy. 2008; 21:249-256. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18715294.
- Lichen Planus. American Osteopathic College of Dermatology. 2012; http://www.aocd.org/skin/dermatologic_diseases/lichen_planus.html.
- Rácz E et al.,. Treatment of frontal fibrosing alopecia and lichen planopilaris: a systematic review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 Dec; 27(12):1461-70. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23531029.
- Meinhard J, Stroux A, Lünnemann L, Vogt A, Blume-Peytavi U. Lichen planopilaris: Epidemiology and prevalence of subtypes - a retrospective analysis in 104 patients. J Dtsch Dermatol Ges. 2014 Mar; 12(3):229-35, 229-36. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24533855.

