Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada



La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad que afecta varios órganos del cuerpo como los ojos, los oídos, la piel, y el sistema nervioso. Es caracterizada por la inflamación crónica de los melanocitos (células especializadas que producen un pigmento llamado melanina, que da el color a la piel, el pelo, y los ojos). La melanina también se encuentra en la retina del ojo, donde es importante para la visión normal, y en el oído medio, donde parece tener la la función de ayudar a oír bien. Las personas con esta enfermedad generalmente primero comienzan con problemas de visión y audición y después tienen problemas en la piel.[1][2] Los síntomas más comunes incluyen dolores de cabeza, panuveitis (inflamación de la capa media del ojo (úvea) y de otras partes importantes del ojo como la iris y la retina), vitiligo, pérdida de pelo (alopecia), y problemas del oído interno. También puede haber síntomas neurológicos.[3] La causa exacta de la enfermedad no se entiende bien, pero la investigación sugiere que es una enfermedad autoinmune. Es más común en las personas con piel más oscura incluyendo personas de Asia, de Medio Oriente, hispanos, y las poblaciones indígenas.[1][2] El tratamiento se hace con corticoides y con otros medicamentos.[1]
Última actualización: 10/26/2017

Las primeros síntomas de la enfermedad de VKH generalmente son problemas de los ojos, como pérdida repentina de la visión, dolor ocular, y sensibilidad a la luz. A veces también hay otros síntomas como dificultad auditiva y mareos. Después de semanas o meses, la mayoría de las personas tiene problemas en la piel. De acuerdo con la progresión de los síntomas se distinguen 4 etapas de la enfermedad: (1) fase inicial o prodrómica, (2) fase uveítica aguda, (3) fase convaleciente y (4) fase crónica recurrente.

La fase inicial o prodrómica tiene síntomas similares a la gripe que pueden incluir:[1] [4]

  • Dolor de cabeza
  • Fiebre baja
  • Mareos
  • Rigidez en el cuello y dolor en la parte de atrás  de la cabeza (meningismo)
  • Náuseas y vómitos
  • Pérdida de la audición y trastornos relacionados con el oído interno, como no distinguir con claridad los sonidos (disacusia), zumbido en los oídos (tinnitus) y un tipo de mareo en que se siente como si se está girando (vértigo)
Puede haber otros síntomas menos comunes, como la visión doble y la caída de los párpados debido a las parálisis de los nervios craneales.[1]

Estos síntomas generalmente son seguidos en pocas semanas por la inflamación de varias partes del ojo (panuveítis) que puede ocurrir en ambos ojos al mismo tiempo o en un ojo primero y, unos pocos días después, en el otro. Los síntomas pueden incluir:
  • Pérdida repentina de visión en uno o ambos ojos
  • Dolor en el ojo
  • Hinchazón e irritación de los ojos
  • Ver puntos oscuros y flotantes (flotadores) debido a desprendimientos de la retina
Después algunas semanas de la fase inicial sigue la etapa convaleciente. Esta etapa se caracteriza por cambios en los ojos y la piel. Los cambios en los ojos pueden incluir pérdida de color en la capa del ojo que tiene los vasos sanguíneos que nutren la retina (coroides), dando como resultado una decoloración naranja-rojiza o "resplandor del atardecer" (debido a la resolución de los desprendimientos de retina), así como el desarrollo de pequeños nódulos amarillos en partes de la retina. Los cambios en la coloración de la piel, como parches "blancos" en la piel (vitiligo), y mechones blancos en el cabello, o pelos blancos en las cejas o pestañas (poliosis), generalmente se observan tres meses después de que aparecen los primeros síntomas, y, en muchos casos son permanentes.[1][2] La etapa crónica puede durar de varios meses a varios años.[1]

Durante la etapa recurrente, las personas con enfermedad de VKH pueden desarrollar problemas oculares recurrentes o crónicos, y las complicaciones oculares comunes pueden incluir cataratas, aumento de la presión dentro del ojo (glaucoma), crecimiento de nuevos vasos sanguíneos en la coroides (neovascularización coroidea) y fibrosis subretiniana en que hay formación de placas de fibrosis después de la inflamación del ojo.[1]
Última actualización: 10/26/2017

La causa exacta de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada todavía no se conoce bien, pero la investigación sugiere que es una enfermedad autoinmune, en la que el cuerpo ataca sus propias células de pigmento (melanocitos), posiblemente en respuesta a una infección (como un virus).[2] Debido a que la enfermedad es más común en ciertos grupos étnicos se piensa que hay factores genéticos envueltos en esta enfermedad,  como los genes relacionados con el sistema inmune o familia de genes HLAAdemás, se ha asociado con muchas enfermedades autoinmunes.[1]
Última actualización: 10/26/2017

El mejor manejo de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada envuelve a varios especialistas, incluyendo los dermatólogos, oftalmólogos, y neurólogos.[3]

Corticoides sistémicos
El tratamiento debe ser hecho con corticoides sistémicos en altas dosis, durante por lo menos 6 meses, en cuanto se sepa el diagnóstico de la enfermedad.[1][3][4] Sin embargo, las dosis altas de corticoides se asocian con efectos secundarios como azúcar alta en la sangre (hiperglucemia), presión alta (hipertensión), baja de las defensas del cuerpo a las infecciones (inmunodeficiencia), y glaucoma secundario. Muchas veces los pacientes no toleran el tratamiento con corticoides sistémicos.[13997][1]  

Inmunomodulador
En muchos casos se adiciona el tratamiento inmunomodulador (que altera la respuesta inmune del cuerpo), especialmente, para las personas que no responden al tratamiento o que no pueden soportar los efectos secundarios, ya que el tratamiento inmunomodulador permitiría usar dosis un poco menores de corticoides.[1] 

La disminución de los corticoides se hace de forma gradual durante un período de por lo menos 6 meses, para evitar la recurrencia y las complicaciones.[5][13997] La adición de los medicamentos inmunomoduladores (como metotrexato, azatioprina, ciclosporina A, micofenolato mofetilo y agentes alquilantes) resulta en un tratamiento más efectivo y puede reducir el riesgo que la retina sea afectada. La American Uveitis Society y el International Uveitis Study Group, por lo tanto, han recomendado el uso obligatorio de estos agentes inmunosupresores en el tratamiento de VKH para ayudar a prevenir recurrencias; sin embargo, a pesar de que cada vez más estudios recomiendan el uso de la terapia inmunomoduladora en casí todas las personas afectadas, se están haciendo investigaciones para determinar exactamente cuándo se debe iniciar este tratamiento y quién debe recibirlo por lo que se debe tener cuidado para equilibrar el tratamiento inicial con la necesidad de agentes inmunosupresores más adelante.[13997]

Otros medicamentos 
En pacientes que no responden a los corticoides combinados con los agentes inmunosupresores, se deben considerar los medicamentos anti-TNF y otros medicamentos biológicos como Adalimumab.[13997]

Cirugía

En algunas personas se necesita cirugía para el glaucoma.[1]

Apoyo
Otros tratamientos para la enfermedad son sintomáticas y de apoyo.[4] 
Última actualización: 10/26/2017

Con un tratamiento temprano y adecuado, el pronóstico puede ser bueno, aunque en algunos casos quedan algunos problemas para oír y para ver bien, a pesar del tratamiento.[3]

El pronóstico es mejor con el uso de corticoides en altas dosis durante la fase aguda de la enfermedad, o sea en el comienzo; las dosis se van bajando poco a poco hasta que se paren de dar. Los corticoides no se deben parar de dar por lo menos durante los 3 meses después de la aparición de la enfermedad, porque la enfermedad puede recurrir en muchos casos durante este período. En muchos casos se necesita por lo menos 3-6 meses antes de que los corticoides se paren de dar.[1]


Si las personas no se tratan en el inicio, el pronóstico no es tan bueno, y puede ser que no se recupere la agudeza visual, y hay un mayor riesgo de inflamación crónica.[1]


Las complicaciones a largo plazo de la enfermedad incluyen pérdida de la visión que puede ser reversible o irreversible (o sea, que no se recupera). La pérdida de visión es a menudo debido a cataratas, glaucoma, y neovascularización coroidea (crecimiento de nuevos vasos sanguíneos en la capa de las coroides del ojo). El resultado final a menudo depende de la rapidez y la adecuación del tratamiento. Las complicaciones son generalmente más graves en los niños que en los adultos, que tienen un rápido deterioro de la visión.[1]

Los síntomas neurológicos pueden persistir durante varias semanas, aunque en la mayoría de los casos se resuelven con el tratamiento con corticoides. Los problemas para oir debido a problemas en el oído interno suelen responder al tratamiento con corticoides en cuestión de semanas o meses, y la audición se restaura por completo en la mayoria de las personas afectadas. La mayoría de los síntomas de la piel tales como la pérdida del cabello (alopecia), un mechón entero de pelo blanco cuando el resto de pelo sigue de su color original (poliosis), y vitíligo persisten a pesar del tratamiento, y algunos cambios en la piel pueden ser permanentes.[1]
Última actualización: 10/26/2017

La investigación ayuda a entender mejor las enfermedades y puede conducir a avances en el diagnóstico y en el tratamiento. Esta sección proporciona recursos para obtener información sobre la investigación médica y las formas de participar.

Ensayos Clínicos & Investigaciones sobre esta Enfermedad

  • ClinicalTrials.gov es un servicio en la red de los National Institutes of Health (NIH), que proporciona el acceso a la información sobre estudios clínicos en muchas enfermedades. Tiene una lista en inglés de los ensayos acerca de Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Por favor note que no todos los estudios se están haciendo ahora, algunos de ellos han terminado o se van a realizar en el futuro. Visite el enlace de ClinicalTrials.gov para leer descripciones acerca estos estudios. Para hablar en español con alguien, llame a la Patient Recruitment and Public Liaison (PRPL) al 301-496-2563 y de su número telefónico completo incluyendo el código de área y de acceso internacional si procede. 

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

  • American Uveitis Society
    Office of the Executive Secretary
    700 18th Street South Suite 601
    Birmingham, AL 35233
    Teléfono: +1-205-325-8507
    Enlace en la red: https://uveitissociety.org/

Sitios o Redes Sociales en la Internet

Organizaciones de Apoyo General


Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Información Detallada

  • La American Academy of Ophthalmology tiene información sobre uveítis, incluyendo su causa y tratamiento.
  • La Fundación Española de Reumatología tiene información sobre uveítis en el siguiente enlace que incluye 10 consejos fundamentales. 
  • Orphanet es una base de datos europea de aceso gratuito en la red sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Contiene enciclopedias médicas y un directorio de servicios especializados como servicios médicos, laboratorios, proyectos de investigación y asociaciones de pacientes.

  1. Walton RC. Vogt-Koyanagi-Harada Disease. Medscape Reference. 2016; http://reference.medscape.com/article/1229432-overview.
  2. Fang W & Yang P. Vogt-Koyanagi-Harada. Current Eye Research. Jul 2008; 33(7):517-23. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18600484.
  3. Calvetti O, Laurent-Coriat C, Paques M. Vogt-Koyanagi-Harada Disease. Orphanet. March 2009; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=en&Expert=3437.
  4. Walton RC. Vogt-Koyanagi-Harada Disease. National Organization of Rare Disorders (NORD). February 12, 2014; https://rarediseases.org/rare-diseases/vogt-koyanagi-harada-disease/.
  5. Lodhi SA, Reddy JL & Peram V. Clinical spectrum and management options in Vogt–Koyanagi–Harada disease. Clinical Ophthalmology (Auckland, NZ). 2017; 11:1399-1406. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5557111/.
  6. Urzua CA, Velasquez V, Sabat P, Berger O, Ramirez S, Goecke A, Vásquez DH, Gatica H, Guerrero J.. Earlier immunomodulatory treatment is associated with better visual outcomes in a subset of patients with Vogt-Koyanagi-Harada disease. Acta Ophthalmol. Sept 2015; 93(6):e475-80. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25565265.