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¿Preguntas sobre enfermedades raras?
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La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta muchos sistemas del cuerpo, caracterizada por úlceras que afectan la boca y los genitales, lesiones en la piel ,y problemas en los ojos. En algunas personas, la enfermedad también resulta en artritis, problemas en la piel, e inflamación del tracto digestivo, cerebro y médula espinal.[1][2][3] Aunque puede ocurrir a cualquier edad, los síntomas generalmente comienzan cuando los individuos tienen entre 20 y 30 años de edad. La enfermedad es común en Japón, Turquía, e Israel, y menos común en los Estados Unidos.[2] Todavía no se sabe cuál es la causa exacta de la enfermedad de Behçet, pero se cree que es una enfermedad autoinmune, donde la actividad inmune anormal se desencadena por la exposición a un agente ambiental (como una infección) en personas con una predisposición genética a desarrollar la enfermedad. La investigación muestra que las personas con la enfermedad de Behçet, especialmente las de ascendencia de Oriente Medio o de Asia, tienen una mayor frecuencia de ciertos "antígenos leucocitarios humanos" (HLA), específicamente HLA-B51, que la población general, lo que puede aumentar el riesgo (predisposición) tener la enfermedad.[1][2][3].

El tratamiento es sintomático y de apoyo, pero se están investigando tratamientos con medicinas como el interferón-alfa y agentes que inhiben el factor de necrosis tumoral.[1][2] La enfermedad de Behçet es un trastorno de por vida que aparece y desaparece. La remisión espontánea a lo largo del tiempo es común para las personas con enfermedad de Behçet, pero no se ha informado sobre la remisión permanente de los síntomas.[1][2]
Última actualización: 5/3/2018
Las señales y los síntomas de la enfermedad de Behçet incluyen úlceras recurrentes en la boca y en los genitales, e inflamación ocular (uveítis). Por lo general la enfermedad comienza a los 20 o 30 años de edad, y es más común en hombres que en mujeres. La enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica, por lo que puede envolver a todos los órganos del cuerpo. Las señales y síntomas pueden incluir:[1][2]
  • Úlceras en la boca o en los genitales: Casi siempre es el primer síntoma de la enfermedad de Behçet y se caracteriza por lesiones arredondeadas en las mucosas de la boca (estomatitis aftosa), que muchas veces son dolorosas, o en los genitales. Pueden ser superficiales o profundas y únicas o múltiples, que típicamente cicatrizan en pocos días o en una semana o más, sin dejar marcas, pero que con frecuencia se repiten.
  • Problemas oculares: Los síntomas pueden incluir inflamación de la parte posterior del ojo (uveítis posterior) e inflamación de la cámara anterior (uveítis anterior o iridociclitis), inflamación del iris acompañada de dolor, lagrimeo y pus. La retina puede inflamarse dando como resultado visión borrosa, sensibilidad anormal a la luz (fotofobia), y / o inflamación de la fina capa membranosa de los vasos sanguíneos detrás de la retina (coriorretinitis). Recidivas repetidas pueden resultar en pérdida parcial de la visión (disminución de la agudeza visual) o ceguera completa si la enfermedad no está controlada. En algunos casos, las anomalías oculares pueden ser el primer síntoma del síndrome de Behçet y en otros casos solamente salen después de  varios años después de las úlceras bucales.
  • Lesiones llenas de pus y otros problemas en la piel: Algunas personas afectadas, especialmente las mujeres, pueden desarrollar lesiones similares a las del eritema nudoso, un trastorno cutáneo caracterizado por la formación de nódulos inflamados, rojizos y tersos en la parte anterior de las piernas. Estos nódulos desaparecen por sí solos (espontáneamente) a veces dejando cicatrices o decoloración (pigmentación). Algunas personas con el síndrome de Behçet pueden desarrollar pequeñas erupciones que se asemejan al acné (erupciones acneiformes) y / o inflamación que parece afectar a los folículos de los pelos la piel (pseudofoliculitis).
  • Dolor en las articulaciones (50% de los casos): Las personas afectadas tienen dolor (artralgia) e hinchazón en varias articulaciones (rodillas, muñecas, codos y tobillos), antes, durante o después del inicio de los otros síntomas.
  • Úlceras recurrentes en el tracto digestivo: Los síntomas varían de malestar abdominal leve a inflamación severa del intestino grueso y recto con diarrea o sangrado.
  • Problemas del sistema nervioso central (10% -20% de los casos): Estos síntomas generalmente aparecen meses o años después de los síntomas iniciales del síndrome de Behçet. Los ataques recurrentes de inflamación que afectan al cerebro (Neuro-Behçet parenquimatoso) o las membranas que rodean el cerebro o la médula espinal (meningitis) pueden resultar en daño neurológico. Los síntomas pueden incluir dolor de cabeza, parálisis de los nervios craneales, incapacidad para coordinar el movimiento voluntario (ataxia cerebelosa), alteración de los movimientos de la cara y la garganta, apoplejía, pérdida de memoria y / o raramente, convulsiones.
  • Inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis): Se piensa que la participación de los vasos pequeños es la causa de muchos de los problemas de la enfermedad. En algunos casos, la inflamación de las venas grandes, en particular las de las piernas pueden ocurrir junto con la formación de coágulos sanguíneos (tromboflebitis). Las paredes de una arteria involucrada pueden inflamarse y formar pequeños sacos (aneurisma). En casos muy raros, los coágulos sanguíneos de las venas viajan a los pulmones (embolia pulmonar), dando como resultado episodios de dolor en el pecho, tos, dificultad o dificultad para respirar (disnea) y tos con sangre (hemoptisis).
Es muy importante que se sepa cuando hay problemas de los ojos, del sistema nervioso central, o de grandes vasos sanguíneos, ya que estos suelen ser más graves.[1]
Última actualización: 5/3/2018
La causa exacta de la enfermedad de Behçet es desconocida. La mayoría de los síntomas de la enfermedad son causados por la inflamación de los vasos sanguíneos. La inflamación es una reacción característica del cuerpo a una lesión o enfermedad que se caracteriza por 4 signos: hinchazón, enrojecimiento, calor, y dolor. Los médicos piensan que una reacción autoinmune puede causar que los vasos sanguíneos se inflamen, pero no saben lo que desencadena esta reacción. Bajo condiciones normales, el sistema inmune protege al cuerpo de enfermedades e infecciones eliminando las sustancias nocivas "extranjeras", como gérmenes, que entran al cuerpo. En una reacción autoinmune, el sistema inmune ataca erróneamente y daña los propios tejidos del cuerpo. La enfermedad de Behçet no es contagiosa; No se transmite de una persona a otra.[3]

Los investigadores piensan que dos factores son importantes para que una persona desarrolle la enfermedad de Behçet:[3][4] 
  • En primer lugar, se cree que las anomalías del sistema inmune hacen que algunas personas sean susceptibles a la enfermedad. Los científicos piensan que esta susceptibilidad puede ser heredada; es decir, puede deberse a uno o más genes específicos. Las personas con la enfermedad tienen más probabilidades de tener ciertos "antígenos leucocitarios humanos" (HLA) en la sangre, especialmente HLA-B51, que la población general. Se están estudiando otros marcadores genéticos y su papel en el desarrollo de la enfermedad de Behçet.
  • En segundo lugar, algo en el ambiente, posiblemente una bacteria (como Helicobacter pylori) o virus (como el virus Herpes simplex y parvovirus B19) o la exposición a ciertas sustancias como metales pesados pueden desencadenar o activar la enfermedad en personas susceptibles.
Última actualización: 5/3/2018
El tratamiento depende de cada paciente, la severidad de la enfermedad, y el órgano del cuerpo que esté afectado por la enfermedad. Aunque no hay cura para la enfermedad de Behçet, los pacientes pueden controlar los síntomas con medicación adecuada, descanso, ejercicio, y un estilo de vida saludable. El objetivo del tratamiento es reducir la incomodidad y prevenir complicaciones graves como la discapacidad por artritis o ceguera. Es probable que se necesite una combinación de tratamientos para aliviar síntomas específicos. Los pacientes deben informar a sus médicos acerca de todos los medicamentos que están que estén tomando para que los médicos puedan coordinar el tratamiento.[3]

La medicina tópica (cremas, geles, pomadas) se aplica directamente sobre las lesiones de la boca y de los genitales para aliviar el dolor y la incomodidad. Los medicamentos como los corticoides, los antiinflamatorios o los anestésicos alivian el dolor.[3]

Los médicos también prescriben medicamentos tomados por vía oral para reducir la inflamación que aparecen en los diferentes órganos del cuerpo (corazón, ojos, riñones, etc.) o para suprimir el sistema inmunológico que está muy activo y para aliviar los síntomas. Los médicos pueden prescribir uno o más de los medicamentos siguientes:[3]
El interferón-alfa, azatioprina y los inhibidores del factor de necrosis tumoral pueden ser usados en casos raros de pacientes con ataques resistentes, prolongados e incapacitantes.[5]

Para los problemas del ojo la primera opción de tratamiento es la azatioprina. En casos de problemas severos del ojo (acuidad visual disminuida, vasculitis de la retina o problemas de la mácula del ojo) se puede usar ciclosporina A o infliximab, además de la azatioprina y de los corticoides. Si no se mejora con eso, se usa interferón-alfa junto con corticoides.[6]

La European League Against Rheumatism (EULAR) tiene recomendaciones para el manejo de la enfermedad de Behçet (en inglés).
Última actualización: 5/3/2018
La mayoría de las personas con la enfermedad de Behçet puede llevar vidas productivas y controlar los síntomas con la medicina adecuada, descanso, y ejercicio. Los médicos pueden usar muchos medicamentos para aliviar el dolor, tratar los síntomas, y prevenir complicaciones. Cuando el tratamiento es efectivo, los brotes de la enfermedad (episodios con síntomas) son menos frecuentes. Muchos pacientes pueden tener un período de remisión (desaparición de los síntomas). En algunas personas, el tratamiento no alivia los síntomas y, gradualmente, se pueden presentar síntomas más graves como la enfermedad de los ojos. En otros casos, los síntomas serios pueden aparecer meses o años después de los primeros signos de la enfermedad de Behçet.[3]
Última actualización: 5/3/2018

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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Información Detallada

  1. Calamia KT. Behcet's Syndrome. National Organization for Rare Disorders (NORD). 2018; http://www.rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/100/viewAbstract.
  2. NINDS Behcet's Disease Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). 2017; https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Behcets-Disease-Information-Page.
  3. Questions and Answers about Behçet’s Disease. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS). 2015; http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Behcets_Disease/default.asp.
  4. Smith EL, Yazici Y. Pathogenesis of Behçet syndrome. UpToDate. updated Aug. 26, 2020; https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-behcet-syndrome.
  5. Alnaimat FAA. Behcet Disease. Medscape Reference. 2016; http://emedicine.medscape.com/article/329099-overview.
  6. Bashour M. Ophthalmologic Manifestations of Behcet Disease Treatment & Management. Medscape Reference. 2016; http://emedicine.medscape.com/article/1229174-treatment.