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¿Preguntas sobre enfermedades raras?
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El cordoma es un tumor raro que se desarrolla de las células de la notocorda, una estructura que está presente en el embrión en desarrollo y es importante para el desarrollo de la columna vertebral. La notocorda suele desaparecer antes del nacimiento, aunque algunas células pueden permanecer embutidas en los huesos de la columna vertebral o en la base del cráneo.[1][2]

Los cordomas normalmente afectan a los adultos entre las edades de 40 y de 70 años y ocurrir en cualquier parte de la columna vertebral. Más o menos la mitad de todos los cordomas se sitúan en la base de la columna vertebral (sacro), cerca de una tercera parte se produce en la base del cráneo. El resto de los cordomas se forman en la columna vertebral a nivel del cuello, pecho u otros lugares de la espalda. Los cordomas crecen lentamente, extendiéndose poco a poco, al hueso y los tejidos blandos cercanos. Las señales y los síntomas dependen de donde está el cordoma. Un cordoma en la base del cráneo puede resultar en visión doble y dolores de cabeza. Un cordoma situado en la base de la columna vertebral puede causar problemas con la función de la vejiga y el intestino.

En muchos casos, la causa del cordoma sigue siendo desconocida. En algunas familias en que hay varios casos de cordoma se ha descubierto que hay alteraciones (mutaciones) en el gen T. Las personas que heredan una duplicación en el gen T tienen más chances de desarrollar cordoma, pero no necesariamente tendrán cordoma. Las duplicaciones del gen T también se han identificado en personas con cordoma que no tienen otros casos en la familia. En estas personas los cambios ocurren sólo en las células tumorales y no se heredan.[2] El tratamiento actual es hecho con cirugía para remover el tumor, y en muchos casos, también se recomienda radioterapia después de la cirugía.[3]
Última actualización: 8/11/2017
La mayoría de los cordomas ocurren en los adultos entre las edades 40 y 70 años. Cerca de 5 % de los cordomas se diagnostican en niños. Los varones son afectados más que las mujeres en el doble de las veces. Más o menos la mitad de todos los cordomas se producen en la parte baja de la columna vertebral (sacro), un tercio se encuentra en la base del cráneo (occipucio) y el resto ocurre en el cuello (columna cervical), la parte superior de la espalda (columna torácica) o la parte inferior de la espalda (columna lumbar). A medida que el cordoma crece, ejerce presión sobre las áreas adyacentes del cerebro o la médula espinal, lo que resulta en las señales y los síntomas de la enfermad. Un cordoma en cualquier parte de la columna vertebral puede causar dolor, debilidad o entumecimiento en la espalda, los brazos o las piernas. Un cordoma en la base del cráneo (cordoma occipital) puede causar visión doble (diplopía) y dolores de cabeza. Un cordoma en el cóccix (cordoma coccígeo) puede resultar en un bulto lo suficientemente grande como para ser sentido a través de la piel y puede causar problemas con la función de la vejiga o el intestino.[3]
Última actualización: 8/11/2017
El tratamiento de estos tumores es la cirugía ya que estos tumores crecen continuamente, aunque lentamente. Los tumores desgastan y destruyen el hueso y los tejidos blandos vecinos.[3] En la cirugía se trata de remover todo el tumor, pero, la extensión de la cirugía, o la cantidad de tumor que se puede extirpar, depende de la ubicación del tumor y de lo cerca que está de las estructuras importantes del cerebro. En algunos casos, la cirugía es seguida con radioterapia para destruir las células cancerosas que pueden permanecer después de la cirugía, especialmente cuando el tumor no puede ser completamente retirado.[4] Varios estudios han demostrado que técnicas de radioterapia más nuevas como la terapia de iones de carbono o radiación con protones pueden controlar el crecimiento del tumor y mejorar la supervivencia de los pacientes.[5]

Las resecciones radicales de tumores (cuando se quita todo el tumor) con márgenes limpios (sin que queden restos del tumor) tienen un pronóstico mejor y se asocian con un intervalo más largo sin enfermedad, o sea, con menos chances de que el tumor vuelva. Si el tumor no puede ser retirado por completo, debido a la ubicación y por estar cerca de estructuras importantes del cerebro, se ha mostrado que la adición de la terapia de radiación disminuye la recurrencia del tumor. El seguimiento frecuente es necesario debido a la alta tasa de recurrencia de estos tumores. Cuando se sabe más temprano que el tumor ha recurrido el tratamiento es más fácil. La duración del seguimiento, incluyendo la repetición de MRI o tomografía computarizada, depende de cuánto del tumor se pudo quitar. Debido a que el tumor residual acorta el tiempo de recurrencia, los pacientes con tumor residual o con sospecha de tumor residual deben ser evaluados con mayor frecuencia.[3]
Última actualización: 8/11/2017
El pronóstico de los cordomas generalmente depende del éxito de la cirugía quitando el tumor. Aunque los cordomas tienen progresión lenta son tumores agresivos que se infiltran en tejidos y órganos vecinos, y tienen múltiples recurrencias locales. La recurrencia local (recidiva) destruye los tejidos y generalmente es la causa de la muerte. La propagación a lugares distantes del cuerpo (metástasis) es rara. En general, cuando hay una remoción más completa y amplia el tumor tarda mas en volver (recidivar).[3]

Un estudio demostró que alrededor del 67% de los pacientes con cordoma de la base del cráneo estaban vivos después de 5 años del diagnóstico, y alrededor del 57% de los pacientes estaban vivos después de 10 años. Las tasas de supervivencia sin que la enfermedad progrese fueron de 58% y 44%, respectivamente. El pronóstico era mejor cuando se pudo retirar más del tumor, se realizó radioterapia, y no hubo invasión de la nariz y la faringe. Un estudio extenso confirmó que tanto la supervivencia del paciente como la ausencia de progresión del tumor son mejores cuando el tumor se puede retirar por completo en la cirugía.[6][3]

El saber cuánto del tumor fue removido ayuda a predecir el pronóstico del paciente en relación al tiempo que el paciente este sin enfermedad y en determinar la necesidad de radioterapia.

En general, los cordomas pueden reaparecer después de 3,8 años en casos en que los tumores son retirados por completo, después de 2,1 años si se hace resección subtotal (en que se deja un poco del tumor) seguida de radioterapia, y  después de 8 meses si sólo se hace resección subtotal sin radioterapia. Debido a la alta tasa de recidivas, se requiere un seguimiento frecuente porque cuando se identifica temprano el tumor es más fácil de tratar.[3]

La supervivencia de los niños que se hacen la cirugía es mejor que en los adultos.[3]
Última actualización: 8/11/2017

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

  • La Sociedad Americana Contra el Cancer, es el portal en español de la American Cancer Society, organización nacional de la salud, sin fines de lucro, que se dedica a la prevención del cáncer y su tratamiento, mediante la investigación, educación, defensa y prestación de servicios a los afectados.

Sitios o Redes Sociales en la Internet

Organizaciones de Apoyo General

Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Información Detallada

  1. National Cancer Institute. Chordoma research. Genetic Epidemiology Branch. 2011; http://dceg.cancer.gov/geb/research/activeclinical/chordoma.
  2. Chordoma. Genetics Home Reference. May, 2015; http://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma.
  3. Palmer CA. Chordoma. Medscape Reference. 2016; http://emedicine.medscape.com/article/250902-overview.
  4. Lanzino G, Dumont AS, Lopes MB & Laws ER Jr. Skull base chordomas: overview of disease, management options, and outcome. Neurosurgical Focus. 2001; 10:E12. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16734404.
  5. Erdem E, Angtuaco EC, Van Hemert R, Park JS & Al-Mefty O. Comprehensive review of intracranial chordoma. Radiographics. 2003; 23:995-1009. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12853676.
  6. Mendenhall WM, Mendenhall CM, Lewis SB, Villaret DB & Mendenhall NP. Skull base chordoma. Head & Neck. 2005; 27:159-165. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15641104.