Resumen
Causa
El espacio entre la arteria aórtica y la arteria mesentérica (espacio aortomesentérico) normalmente mide entre 4 y 5 mm de ancho. Este ángulo aortomesentérico se mantiene gracias a la grasa retroperitoneal y a la tercera porción del duodeno, que hace parte del intestino. Cuando este ángulo aortomesentérico se estrecha provoca la compresión o atrapamiento de la vena renal izquierda. Se cree que el estrechamiento del ángulo aortomesentérico es debido a un peso corporal bajo con disminución de la grasa retroperitoneal y mesentérica. De hecho, el síndrome, en general, ocurre en pacientes relativamente delgados y adolescentes que no tienen otros problemas de salud. Otras hipótesis de las causas del síndrome del cascanueces incluyen la caída de la parte de atrás (posterior) del riñón que lleva a un estiramiento de la vena renal izquierda sobre la aorta y una ramificación anormal de la arteria mesentérica superior de la aorta.[3]
Se cree que la hematuria se debe al aumento de la presión de la vena renal izquierda, lo que resulta en pequeñas rupturas venosas que sangran en el sistema colector o urinario del riñón.
El NCS, por lo general, se divide en dos tipos: anterior y posterior.[1][4]
- Tipo anterior, que es la forma más común, ocurre cuando la vena renal izquierda (la vena que lleva sangre purificada por el riñón izquierdo) se comprime entre dos arterias (la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior).
- Tipo posterior ocurre generalmente cuando la vena renal izquierda se comprime entre una arteria (generalmente la aorta abdominal) y los huesos de la columna vertebral.
Algunos casos de NCS leve en niños pueden deberse a cambios en las proporciones corporales asociadas con el crecimiento. La razón por la cual este síndrome ocurre o causa síntomas en adultos es menos clara.[1][2] Los siguientes factores pueden aumentar el riesgo de desarrollar el síndrome como resultado de la compresión de la vena renal izquierda:[1][4] [2]
- Tumores pancreáticos
- Hinchazón de los ganglios linfáticos para-aórticos (un grupo de ganglios linfáticos frente a la base de la columna vertebral)
- Tumores situados por detrás del estómago y de los intestinos (retroperitoneales)
- Aneurisma aórtico abdominal
- Duplicación de la vena renal izquierda y arteria renal derecha anormalmente colocada.
- Nefroptosis del riñón izquierdo: cuando el riñón “cae” en una posición anormal en la pelvis cuando una persona cambia de la posición sentada después de estar de pie
- Aumento de la curva hacia adentro que hay en la parte de debajo de la columna (hiperlordosis)
- Bajo índice de masa corporal
Herencia
Diagnóstico
- Ecografía Doppler, un examen para ver cómo se desplaza la sangre a través de las arterias y las venas
- Angiografía por tomografía computarizada, una inyección de material de contraste enriquecido con iodo y la tomografía computarizada para ayudar a diagnosticar y evaluar los aneurismas o bloqueos
- Angiografía por resonancia magnética, para examinar las arterias de los riñones
- Venografía para examinar las venas de los rinones
- Ultrasonido intravascular para observar el interior de los vasos sanguíneos
- Cistoscopia
Tratamiento
La cirugía puede ser considerada en los siguientes casos:[4]
- Presencia de hematuria macroscópica (cuando la orina es rojiza debido a la presencia de sangre en la orina)
- Síntomas graves (dolor del flanco o dolor abdominal, anemia, síntomas de disfunción autonómica (como palpitaciones, o alteraciones de la presión arterial) alteración de la función renal)
- Si el tratamiento conservador no es eficaz después de un cierto período de tiempo, dependiendo de la edad del paciente (por lo general, después de 24 meses en pacientes menores de 18 años y después de 6 meses en pacientes adultos)
- El uso de una combinación de técnicas (por ejemplo, cirugía abierta combinada con un procedimiento llamado endoprótesis vascular endovascular para colocar un tubo diminuto dentro de una arteria o vena (stent) se hace cada vez más para aliviar los síntomas de NCS
Pronóstico
Para aquellos que se hacen una operación con reparación abierta el pronóstico se considera excelente. Por otra parte, la colocación de un stent es un procedimiento menos invasivo y parece ofrecer buenos resultados a corto plazo, pero todavía no se sabe si tiene buenos resultados a largo plazo y el stent puede tener un riesgo de moverse del lugar correcto. Se espera una mejoría en la tecnología de estos procedimientos para que haya un mejor resultado en el futuro.[5][13453]
Organizaciones
Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.
Sitios o Redes Sociales en la Internet
- La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
Organizaciones de Apoyo General
-
Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes
Correo electrónico: aliber@aliber.org
Enlace en la red: http://aliber.org/
-
Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay (ATUERU)
Emilio Castelar 440 esquina Pirán Torre CH
Apto 502- Malvín Norte
Montevideo, Uruguay
Teléfono: (598) 2 5227328
Correo electrónico: atueru.eerr@gmail.com
Enlace en la red: http://atueru.org.uy/
-
Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF)
Argentina
Correo electrónico: info@fadepof.org.ar
Enlace en la red: http://fadepof.org.ar
-
Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER)
Av. Cra 15 #124 -17 Edificio Jorge Barón Torre B Oficina 703
Bogotá, Colombia
Teléfono: 320 944 5674
Correo electrónico: info@fecoer.org
Enlace en la red: http://www.fecoer.org
-
Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
C/ Pamplona 32 – CP: 28039 Madrid
España
Teléfono: 915334008
Correo electrónico: feder@enfermedades-raras.org
Enlace en la red: http://www.enfermedades-raras.org
-
Federación Mexicana de Enfermedades Raras (FEMEXER)
Correo electrónico: info@femexer.org , femexer@gmail.com
Enlace en la red: http://www.femexer.org/
-
Federación Peruana de Enfermedades Raras (FEPER)
Lima, Perú
Teléfono: 511 795 0304
Correo electrónico: enfermedadesrarasperu@gmail.com
Enlace en la red: https://www.facebook.com/enfermedadesrarasperu/
Grupo de Facebook
-
Fundación Geiser
Grupo de Enlace, Investigación y Soporte para Enfermedades Raras
Nicolás Avellaneda 595
Mendoza, Argentina/ Serrano, 669
Ciudad Autónoma de Buenos Aires
Argentina
Teléfono: 54 261 429-1987
Correo electrónico: info@fundaciongeiser.org
Enlace en la red: https://www.facebook.com/fundaciongeiser.enfermedadesraras/
-
Organización Mexicana de Enfermedades Raras (OMER)
Correo electrónico: info@omer.org.mx
Enlace en la red:
Referencias
- Gulleroglu K, Gulleroglu B & Baskin E. Nutcracker syndrome. World J Nephrol. November 2014; 3(4):277-281. https://www.researchgate.net/publication/267872522_Nutcracker_syndrome.
- Kurklinsky AK, Rooke TW. Nutcracker phenomenon and nutcracker syndrome. Mayo Clin Proc. June 2010; 85(6):552-559. http://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(11)60346-7/abstract.
- Takeyama PH, Bhatt, S & Dogra VS. Nutcracker Syndrome. Medscape Reference. 2012; http://www.medscape.com/viewarticle/774258_4.
- Ananthan K, Onida S, Davies AH. Nutcracker Syndrome: An Update on Current Diagnostic Criteria and Management Guidelines. Eur J Vasc Endovasc Surg. Jun 2017; 53(6):886-894. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356209.
- Policha A, Lamparello P, Sadek M, Berland T, Maldonado T. Endovascular Treatment of Nutcracker Syndrome. Ann Vasc Surg. October, 2016; 36:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27321979.
- Iram S, Khan MS, Naz S, Raychaudhuri B, Zaheer L. Renal nutcracker syndrome. Orphanet. September, 2006; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=en&Expert=71273.

