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Las malformaciones linfáticas o linfangiomas son lesiones vasculares benignas (no cancerosas) hechas de cavidades o espacios llenos de líquido (quistes) que se cree que ocurren debido al desarrollo anormal del sistema linfático.[1] En general, las malformaciones linfáticas se clasifican en macroquística, microquística, o combinadas dependiendo del tamaño de los quistes; también se clasifican en lesiones superficiales (linfangioma circunscrito) y lesiones más profundas (linfangioma cavernoso e higroma quístico).[2][3] Están presentes en el nacimiento, aunque pueden ser descubiertos después de muchos años.[4] Son más comunes en el cuello y la axila, pero también ocurren en la boca, el brazo, el mediastino, el pulmón, la pierna, el abdomen, y las vísceras. Algunos pueden aparecer como pequeñas manchas azules o rojas, mientras que otros son masivos y afectan todo el brazo o la pierna.[4][5] Las señales y los y síntomas varían dependiendo del tamaño y la localización de la masa; sin embargo, los linfangiomas pueden desfigurar las áreas afectadas y alterar la función de los órganos o tejidos cercanos.[1] La causa exacta es desconocida. Las opciones de tratamiento varían según las señales y los y síntomas presentes en cada persona, pero pueden incluir la cirugía.[3] 
Última actualización: 12/19/2017

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Se cree que una malformación linfática (linfangioma) ocurre debido al desarrollo anormal del sistema linfático; sin embargo, la causa exacta es desconocida en la mayoría de los casos.[1][3][4]

El higroma quístico (linfangioma quístico) puede ocurrir como parte de un síndrome genético como el síndrome de Noonan, el síndrome de Turner, y el síndrome de Down. En estos casos, las malformaciones linfáticas son probablemente debidas a causas genéticas, como un cambio (mutación) en un gen o un número anormal de cromosomas (un cromosoma que falta o un cromosoma extra).[1][4]
Última actualización: 12/19/2017

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En general, el pronóstico para las personas con malformaciones linfáticas (linfangiomas) es bueno, ya que es una masa benigna que no se convierte en cáncer.[3] Sin embargo, estas masas a veces pueden afectar mucho la calidad de vida. Dependiendo del tamaño y la localización de la masa, puede  haber una desfiguración grave de las áreas afectadas y / o síntomas causados por la compresión o bloqueo de partes u órganos cercanos del cuerpo. Aunque el tratamiento puede aliviar algunos de los síntomas, las malformaciones linfáticas pueden volver a crecer en algunos casos.[1][4]
Última actualización: 12/19/2017

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Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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Información Detallada


  1. Lymphatic Malformations. NORD. June 2011; https://www.rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/646/viewAbstract.
  2. Pielop JA. Vascular lesions in the newborn. UpToDate. May, 2016; http://www.uptodate.com/contents/vascular-lesions-in-the-newborn.
  3. Robert A Schwartz, MD, MPH. Lymphangioma. Medscape Reference. 2016; http://emedicine.medscape.com/article/1086806-overview.
  4. Lymphatic malformation. DermNet NZ. December 2014; http://dermnetnz.org/vascular/lymphangioma.html.
  5. Luo CC, Huang CS, Chao HC, Chu SM & Hsueh C. Intra-Abdominal Cystic Lymphangiomas in Infancy And Childhood. Chang Gung Med J. July, 2004; 27(7):http://memo.cgu.edu.tw/cgmj/2707/270704.pdf.