Prurigo nodular

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Resumen Resumen

El prurigo nodular (PN) es una enfermedad de la piel en la que se forman lesiones elevadas como ronchas duras, costrosas y que pican intensamente.^[1] La picazón es tan intensa que las personas se rascan hasta el punto de provocar sangrado o heridas dolorosas. Las ronchas duras varían en tamaño, y pueden ser muy pequeñas o tener hasta media pulgada de ancho, y son ásperas y secas. Puede haber solamente algunas pocas lesiones o cientos de lesiones y se localizan especialmente en las partes externas de los brazos, hombros, y piernas. El tronco, la cara, e incluso las palmas de las manos también pueden ser afectados. Los roces, arañazos, y toques repetitivos pueden provocar más picazón y resultar en más lesiones en la piel.^[1]^[2]^[3] La picazón también se agrava por el calor, la sudoración, o la irritación causada por la ropa.^[4] La causa exacta es desconocida. El prurigo nodular, en algunos casos, puede ser parte de otras enfermedades, como eczema (dermatitis atópica), linfoma, hepatitis colestásica autoinmune crónica, infección por VIH, anemia severa o picazón (prurito) relacionado con la enfermedad renal crónica conocida como prurito urémico.^[1]^[5]

El tratamiento es muy difícil y puede incluir corticoides, antihistamínicos, y otros medicamentos como la talidomida y otros similares (Lenalidomida). En algunos casos, la crioterapia, la fototerapia asociada a quimioterapia o fotoquimioterapia (rayos ultravioleta asociados a medicamentos que se activan con la luz) y la terapia de reversión del hábito para evitar que se se rasquen han mejorado los síntomas. El PN puede durar muchos años, y la picazón es tan intensa que puede afectar todas las actividades cotidianas.^[1]^[3]^[5]

Última actualización: 11/6/2017

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Síntomas Síntomas

El prurigo nodular puede ocurrir en cualquier edad, pero es más común en los adultos de 20 a 60 años. Las personas con la enfermedad pueden señalar los sitios específicos donde comenzaron a sentir picazón, y en esos lugares después se forman pequeños nódulos de color oscuro. Las principales señales y síntomas del prurigo nodular son:^[1]^[3]^[4]

La queja principal es una picazón severa que no para.
Nódulos que tienen entre 1-3 cm de diámetro y son firmes, con la superficie áspera y seca, pudiendo estar agrupadas y variar en número de 2 a 200 que en el comienzo son como pequeñas elevaciones rojizas de la piel que pican mucho y con el tiempo se cubren por costras y escamas rojizas que pican y cuando son más viejas pueden ser más oscuras o más pálidas que la piel que los rodea y que está bastante seca
Picazon, que es casi siempre intensa, y dura muchas horas, lo que hace que se rasque mucho hasta el punto de sangrar y formar heridas que pueden infectarse
La picazón y los nódulos por lo general, comienzan en la parte inferior de los brazos y las piernas, y son peores en los aspectos externos. También puede afectar el tronco, la cara y las palmas de las manos. De vez en cuando aparecen nódulos nuevos, y los nódulos que se mejoran dejan cicatrices.

Más o menos 80% de las personas con prurigo nodular tienen eczema (dermatitis atópica), asma o fiebre del heno, o tienen parientes con estos problemas (en comparación con el 25% de la población). Algunas personas con prurigo nodular tienen o han tenido otras enfermedades, como problemas en el hígado o en el riñón, traumas en la piel, infecciones, deficiencia inmunológica, como infección por el virus de inmunodeficiencia humana, hipotiroidismo, neoplasias de la sangre como linfoma, o ansiedad u otras condiciones psiquiátricas.[4028]^[4]

Última actualización: 11/6/2017

Tratamiento Tratamiento

El prurigo nodularis puede ser difícil de tratar. Debido a la intensidad de la picazón, los pacientes pueden ir de médico a médico sin recibir mucho alivio. El tratamiento puede variar de persona a persona, ya que ningún tratamiento es siempre efectivo para aliviar los síntomas en todos los casos. Los tratamientos más comúnmente utilizados para esta afección son los antihistamínicos orales y los esteroides tópicos o sistémicos, pero para la mayoría de las personas es posible que sea necesario probar varios tratamientos.^[1]^[3]

Los tratamientos locales pueden incluir:^[1]^[3]

Cremas tópicas de corticoides con alta potencia que deben ser prescritas por un médico, y que se usan cubriéndose con vendaje adhesivo durante varios días
Inyecciones de corticoides dentro de las lesiones (intralesionales)
Pomadas y emolientes con mentol o fenol o alquitran para refrescar y calmar la picazón en la piel
Pomada a base de vitamina D
Crema de capsaicina
Crioterapia, que puede reducir los nódulos y la picazón
Terapia con láser
Ungüento antibiótico en casos de infecciones de la lesión
Tacrolimus y Pimecrolimus tópicos: para las personas que no mejoran con los corticoides o aquellos con lesiones en que la piel está muy fina, algunos informes de casos y estudios pequeños han demostrado la eficacia de estos medicamentos

El tratamiento sistémico puede incluir:^[1]^[3]^[5]^[4]

Corticoides orales
Antihistamínicos orales
Fotoquimioterapia
Antidepresivos tricíclicos como amitriptilina o doxepina o gabapentina (un medicamento utilizado para el dolor neuropático) o su similar pregabalina
Naltrexona
Metotrexato
Talidomida, en casos muy graves porque tiene varios efectos neurotóxicos (se debe recordar que en mujeres que pueden quedar embarazadas puede causar malformaciones en el feto por lo que si se decide dar debe haber un control anticoncepcional)
Lenalidomida, que es similar a la talidomida pero tiene menos efectos secundarios
Ciclosporina, que puede reducir los nodulos y la picazón, pero su uso está limitado por los efectos secundarios
Retinoides sistémicos como acitretina o isotretinoína, que pueden reducir los nódulos y la gravedad de la picazón
Una combinación de montelukast y fexofenadina

La terapia de reversión del hábito, que tiene como objetivo reducir la frecuencia del rascado, puede ser útil y puede ser realizada por un profesional capacitado, como enfermeras.^[3]

Última actualización: 11/6/2017

Pronóstico Pronóstico

El prurigo nodular, a pesar de ser una enfermedad benigna que no tiene problemas graves, es una enfermedad crónica y a menudo muy difícil de tratar, que puede ser bastante incomoda o tener un profundo impacto en la calidad de vida del paciente. La mejora completa de las lesiones es rara, incluso después de que el ciclo de picazón / rascado se haya interrumpido con éxito. La recurrencia es común y en muchos casos algunas lesiones permanecen incluso después de un tratamiento a largo plazo. La picazón y el área afectada del cuerpo puden ser tan graves para algunas personas que ya no se sienten funcionales para el trabajo u otras actividades cotidianas. En este momento, es difícil tratar más que solo las lesiones más sintomáticas.[14028^[4]

Última actualización: 11/6/2017

Organizaciones Organizaciones

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Sitios o Redes Sociales en la Internet

La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.

Organizaciones de Apoyo General

Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes
Correo electrónico: aliber@aliber.org
Enlace en la red: http://aliber.org/
Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay (ATUERU)
Emilio Castelar 440 esquina Pirán Torre CH
Apto 502- Malvín Norte
Montevideo, Uruguay
Teléfono: (598) 2 5227328
Correo electrónico: atueru.eerr@gmail.com
Enlace en la red: http://atueru.org.uy/
Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF)
Argentina
Correo electrónico: info@fadepof.org.ar
Enlace en la red: http://fadepof.org.ar
Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER)
Av. Cra 15 #124 -17 Edificio Jorge Barón Torre B Oficina 703
Bogotá, Colombia
Teléfono: 320 944 5674
Correo electrónico: info@fecoer.org
Enlace en la red: http://www.fecoer.org
Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
C/ Pamplona 32 – CP: 28039 Madrid
España
Teléfono: 915334008
Correo electrónico: feder@enfermedades-raras.org
Enlace en la red: http://www.enfermedades-raras.org
Federación Mexicana de Enfermedades Raras (FEMEXER)
Correo electrónico: info@femexer.org , femexer@gmail.com
Enlace en la red: http://www.femexer.org/
Federación Peruana de Enfermedades Raras (FEPER)
Lima, Perú
Teléfono: 511 795 0304
Correo electrónico: enfermedadesrarasperu@gmail.com
Enlace en la red: https://www.facebook.com/enfermedadesrarasperu/
Grupo de Facebook
Fundación Geiser
Grupo de Enlace, Investigación y Soporte para Enfermedades Raras
Nicolás Avellaneda 595
Mendoza, Argentina/ Serrano, 669
Ciudad Autónoma de Buenos Aires
Argentina
Teléfono: 54 261 429-1987
Correo electrónico: info@fundaciongeiser.org
Enlace en la red: https://www.facebook.com/fundaciongeiser.enfermedadesraras/
Organización Mexicana de Enfermedades Raras (OMER)
Correo electrónico: info@omer.org.mx
Enlace en la red: http://omer.org.mx/

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Referencias Referencias

Prurigo Nodularis. American Osteopathic College of Dermatology. http://www.aocd.org/page/PrurigoNodularis. Accessed 4/7/2018.
Oakley A. Nodular prurigo. DermNet NZ. September 2014; https://www.dermnetnz.org/topics/nodular-prurigo/.
Prak AH and De la Rosa KM. Prurigo Nodularis. Medscape Reference. June 5, 2017; https://emedicine.medscape.com/article/1088032-overview.
Watsky K. Prurigo nodularis. UpToDate. March 8, 2018; https://www.uptodate.com/contents/prurigo-nodularis.
Ossorio-García L, Jiménez-Gallo D, Rodríguez-Mateos ME, Arjona-Aguilera C & Linares-Barrios M. Treatment of prurigo nodularis with lenalidomide. Dermatol Ther. March 2017; 30(2):https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27891738.