¿Preguntas sobre enfermedades raras?
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El liquen plano (LP) pigmentoso es una variante rara del liquen plano y se caracteriza por la presencia de manchas hiperpigmentadas, de color marrón oscuro en las zonas expuestas al sol o las doblas de piel del cuerpo. LP pigmentoso es una enfermedad rara en Europa, pero es común en las poblaciones indígenas y en el Medio Oriente. La enfermedad aparece durante la tercera o cuarta década de la vida. Las lesiones generalmente no causan síntomas. La causa exacta de la LP pigmentoso es desconocida. El liquen plano pigmentoso es una enfermedad crónica y progresiva. En algunos casos se puede curar por sola.[1] El tratamiento puede incluir varios medicamentos como tacrolimus, corticoides tópicos, laser o retinoides orales.[2]

Última actualización: 11/7/2016
El liquen plano pigmentoso es una rara variante de liquen plano que tiende a ocurrir en personas de mediana edad de piel oscura. Se ha descrito con más frecuencia en la India, el Medio Oriente y América Latina. Las señales y síntomas incluyen:[1][3][4]
  • Manchas marrones o gris-marrón y parches en áreas expuestas al sol (rostro, cuello);
  • Las lesiones pueden ser simétricas o difusas aunque se han descrito variantes (foliculares, reticulares y unilaterales, siguiendo las llamadas líneas de Blaschko); 
  • Las lesiones son planas o mínimamente elevadas;
  • Normalmente no pican ni son dolorosas y nunca son endurecidas o callosas aunque algunas veces pueden picar  o arder;
  • Puede ocurrir al mismo tiempo con el liquen plano. 
El curso de la enfermedad es crónico, con periodos peores y periodos de mejora, pero se puede curar por si sola. Vea una imagen de liquen plano pigmentoso.
Última actualización: 11/7/2016
La causa del liquen plano pigmentoso es todavía desconocida aunque algunos trabajos han sugerido que existe alguna asociación con la luz ultravioleta. Diversos factores como por ejemplo, infecciones virales y algunas cremas como el aceite de mostaza, aceite de amla, que se utilizan para el masaje corporal, productos para el cabello y para cocinar y hacer vestidos y tintes de henna para el cabello, que vienen de la India, pueden desencadenar la enfermedad. El aceite de mostaza contiene tiocianato de alilo, que produce una mayor sensibilidad a la luz solar.[1][3] 
Última actualización: 11/7/2016
El diagnóstico de la enfermedad se hace por el examen de la piel con la apariencia de las lesiones y se confirma con el examen microscópico.  

Enfermedades similares incluyen:[5][6][7][8][2] 
Última actualización: 11/8/2016
Algunos casos pueden resolver espontáneamente en cuestión de semanas; otros casos pueden durar años. Se recomienda el uso de protector solar y evitar exponerse al sol. Entre los tratamientos usados están:[5][9][3][10]
Última actualización: 11/8/2016
El pronóstico para las personas con liquen plano pigmentoso es generalmente bueno. Aparte de los problemas de la piel como manchas y parches marrones o grises en la piel, la mayoría de las personas afectadas no tienen ninguna señal o síntoma adicionales.  Algunos pacientes tienen picazón y / o ardor en la piel pero estos síntomas usualmente mejoran con el tratamiento. Por desgracia, es generalmente una afección crónica recurrente con períodos de exacerbaciones (empeoramiento de los síntomas) y períodos de remisión (disminución o desaparición de los síntomas).[5]
Última actualización: 11/8/2016

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Sitios o Redes Sociales en la Internet

  • La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
  • RareConnect fue creada por EURORDIS y NORD con el objetivo de que individuos y familiares afectados por enfermedades raras puedan conectarse con otras personas en varios lugares del mundo y puedan compartir sus experiencias y encontrar información y recursos relevantes.

Organizaciones de Apoyo General

  1. Lichen planus pigmentosus. Orphanet. May 2011; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=254463.
  2. Correa MCT & cols. Reacción liquenoide secundaria al uso de adalimumab: reporte de un caso y revisión de la literatura. Med Cutan Iber Lat Am. 2011; 39(2):66-68. http://www.medcutan-ila.org/images%5Cpdf%5Carticulos%5C2011%5C2/pdf/mc392g.pdf. Accessed 1/30/2015.
  3. Van R. Lichen planus pigmentosus. Dermatology Online Journal. 19(12):https://escholarship.org/uc/item/1tk5s24q.
  4. Vashi N & Kundu R. Approach to the patient with hyperpigmentation disorders. UpToDate. January 2015; http://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-patient-with-hyperpigmentation-disorders.
  5. Lichen planus pigmentosus. Orphanet. May 2011; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=254463.
  6. Gaertner E, Elstein W. Lichen planus pigmentosus-inversus: Case report and review of an unusual entity. Dermatology Online Journal. 18(2):11. https://escholarship.org/uc/item/56c7h5nt.
  7. Barros HR. Lichen planus pigmentosus inversus. An Bras Dermatol. 2013; 88(6 Suppl 1):146-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3876001/pdf/abd-88-06-s1-0146.pdf.
  8. Gene HK, Radha M. Lichen planus actinicus. Dermatology Online Journal. 2007; 13(1):https://escholarship.org/uc/item/98k4v2zx.
  9. Al-Mutairi N, El-Khalawany M.. Clinicopathological characteristics of lichen planus pigmentosus and its response to tacrolimus ointment: an open label, non-randomized, prospective study. J Eur Acad Dermatol Venereol. May 2010; 24(5):535-540. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=19840200.
  10. Han XK, Goh CL. A case of lichen planus pigmentosus that was recalcitrant to topical treatment responding to pigment laser treatment. Dermatol Ther. Sep-Oct 2014; 27(5):264-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24796489.