Morfea

Las señales y síntomas de morfea pueden variar dependiendo del tipo y severidad en cada persona afectada. Por lo general las lesiones de la morfea son como parches de forma oval y color rojizo en la piel, que se espesan y se tornan duros. El centro de cada parche puede ser más claro.^[3] En las áreas de los parches se suda menos que en las áreas no afectadas y se puede perder el pelo con el tiempo. Los parches ocurren con mayor frecuencia en el pecho, el estómago, y la espalda, y a veces en la cara, brazos y piernas.^[4][3]

La morfea afecta sólo a las capas superiores de la piel, pero en algunos casos puede envolver el tejido por debajo de la piel o restringir el movimiento de las articulaciones.^[3] De acuerdo a las señales y síntomas y a la profundidad en que la piel es afectada, la morfea se clasifica en:^[1][2][5]

• Morfea localizada, circunscrita o en placas: Forma más superficial y localizada con lesiones en forma de placas aisladas de piel engrosada 
• Morfea generalizada: Las placas de piel engrosada están extendidas en varias partes del cuerpo, y a menudo son simétricas y afectan el tronco, los brazos, y las piernas. A veces se confunde con la esclerodermia sistémica cutánea difusa, pero se diferencia porque no afecta las manos y la cara, no afecta los órganos del cuerpo y no hay problemas vasculares grandes. Sin embargo, puede ser una enfermedad seria y necesitar el mismo tratamiento que se hace en la esclerodermia sistémica difusa;
• Morfea profunda o Pan-esclerótica: Afecta el tejido debajo de la piel (la dermis, tejido graso, musculo e incluso el hueso) y hay mucha inflamación
• Morfea linear: Es cuando hay zonas lineares de piel afectada. Las lesiones pueden desaparecer y reactivar, permanecer sin cambios, o empeorar con el tiempo

La causa de la morfea todavía no se sabe, pero se han descrito factores genéticos, problemas autoinmunes, y problemas vasculares. También se cree que múltiples factores ambientales (tales como radiación, infecciones, traumatismos en la piel o exposiciones ambientales) podrían contribuir al desarrollo de las lesiones de la morfea.^[6]

El tratamiento de la morfea está dirigido a controlar los signos y síntomas y depende de la gravedad y de la extensión de las lesiones. En general, cuando el tratamiento se realiza en el inicio de la enfermedad, cuando hay solamente inflamación, tiene mayor probabilidad de éxito que cuando las lesiones están bien establecidas y la piel ya está endurecida.^[1] Frecuentemente las lesiones de morfea circunscrita superficial se mejoran solas en un periodo de 3 - 5 años y no necesitan tratamiento. La enfermedad limitada usualmente se puede controlar con tratamiento tópico o fototerapia dirigida a la lesión específica.

Los tratamientos que han sido utilizados incluyen: ^[1][7][8]

• Corticoides tópicos o inyectados dentro de las lesiones
• Ungüento a base de tacrolimus 0.1% aplicado dos veces por día durante 12 semanas en las placas activas
• Calcipotrieno tópico, especialmente cuando aplicado en un parche oclusivo durante la noche; Combinación de calcipotrieno con betametasona tópica también se ha mostrado eficaz 
• Crema de Imiquimod 5% 3-5 veces por semana

Las personas que tienen subtipos generalizados, lineares, o profundos necesitan un tratamiento más fuerte:

El tratamiento de la forma de morfea grave y / o rápidamente progresiva se realiza con corticóides sistémicos (por ejemplo, altas dosis de metilprednisolona en la vena (mensual) o prednisona oral) junto con metotrexato en dosis bajas dado una vez por semana. Los corticosteroides sistémicos pueden ser útiles en las fases inflamatorias de morfea, pero no cuando las lesiones se hacen duras (esclerosis establecida) y no se recomiendan como forma de tratamiento a largo plazo debido a que pueden causar efectos adversos y porque la enfermedad puede volver cuando se paran de dar.

Otros tratamientos que se han usado son:

• Micofenolato de mofetilo (un medicamento que puede ser eficaz en personas con enfermedad resistentes al metotrexato)
• Ciclosporina 
• Hidroxicloroquina 
• Calcitriol oral 

Además se pueden hacer algunos procedimientos como:

• Fototerapia con radiación UVA y UVB: Se hace cuando la enfermedad no mejora con los otros medicamentos o cuando es grave, o para casos de morfea generalizada pero no profunda. Puede ser combinada con corticoides y calcipotriene tópicos. 
• Fotoferesis extracórporea: Se extrae sangre del cuerpo y se trata con luz ultravioleta y luego, se reinyecta la sangre en el cuerpo
• Tratamiento con laser
• Terapia fotodinámica usando acido 5-aminolevulinico 
• Cirugía ortopédica puede estar indicado si hay deformidades de las articulaciones y los huesos como secuelas de la morfea lineal o profunda
• Cirugía plástica puede ayudar a corregir las deformidades debido a la atrofia de los tejidos subcutáneos (tejidos debajo de la piel)
• Terapia física para ayudar con posibles contracturas causadas por el endurecimiento de la piel

La morfea generalmente es una enfermedad benigna que muchas veces se cura sola. Cuando las lesiones son superficiales y circunscritas, que parecen placas de piel engrosada, la condición tiende a desaparecer lentamente con el tiempo, en más o menos 3-5 años. Sin embargo, algunos pacientes desarrollan nuevas lesiones después de algunos años.^[9] Además, después de que la morfea se cura, los cambios en el color de la piel pueden quedar durante varios años.^[10]

Las lesiones lineales tienden a persistir durante más tiempo que las lesiones de tipo placa, pero pueden mejorar con los años. Sin embargo, la morfea lineal, especialmente el subtipo "en coup de sabre", puede volver y reactivarse, y permanecer inalterado o empeorar con el tiempo. Además, los pacientes con lesiones lineales pueden tener  pérdida de musculatura o de tamaño en los brazos o piernas, y tener contracturas que resultan en movimientos limitados y discapacidad permanente.

La morfea profunda puede causar problemas serios, especialmente en los niños, estorbando el crecimiento y causando discapacidad. Las contracturas de las articulaciones, la diferencia en la longitud de las piernas y la atrofia de la cara pueden causar deformidad importante y discapacidad en personas con morfea linear o profunda.^[9] Cuando hay lesiones severas de morfea las piernas pueden volverse rígidas y débiles.^[10]