Enfermedad de Still del adulto

La enfermedad de Still por lo general comienza con síntomas de una enfermedad sistémica (en todo el cuerpo) incluyendo fatiga extrema acompañada de fiebre alta que se caracteriza por picos febriles de aproximadamente 102 grados F (39 grados C) o más que se producen casi a la misma hora cada día. La fiebre vuelve rápidamente a lo normal. Acompañando la fiebre hay una erupción cutánea (salpullido) leve de color salmón que característicamente va y viene con la fiebre y no causa picazón. Falta de apetito, náuseas y pérdida de peso son comunes. Puede haber también inflamación de los ganglios linfáticos, agrandamiento del bazo y el hígado y dolor de garganta. Algunos pacientes desarrollan inflamación alrededor del corazón (pericarditis) y los pulmones (pleuritis) y/o acumulación de líquido alrededor del corazón,(derrame pericárdico) y los pulmones (derrame pleural). Artritis, con inflamación de las articulaciones, a menudo se produce después de que las erupciones cutáneas  y la fiebre han estado presentes durante algún tiempo. Aunque la artritis inicialmente puede ser pasada por alto debido a la impresionante naturaleza de los síntomas sistémicos, todos los afectados con la enfermedad de Still finalmente desarrollan el dolor y la hinchazón. Normalmente muchas articulaciones (artritis poliarticular) son afectadas. Cualquier articulación puede verse afectada principalmente las rodillas, las manos y los pies. ^[1] Los síntomas son peores en la mañana o después de la siesta. Puede haber también problemas de crecimiento para los niños afectados o crecimiento disparejo debido a los problemas articulares. ^[2]

La causa precisa de la enfermedad de Still del adulto todavía se desconoce, aunque se piensa que es un trastorno autoinmune. Como regla general el sistema inmunológico ayuda a combatir las bacterias, los virus y otros agentes dañinos. Sin embargo, en los trastornos autoinmunes, el sistema inmunológico ataca algunas de las células, tejidos u órganos sanos de nuestro organismo. Los científicos no saben por qué sucede esto o qué causa la enfermedad. Algunos piensan que la enfermedad puede estar relacionada con dos causas: por un lado que sea hereditario, lo cual hace que el niño sea más propenso a la artritis y, por otro lado, que algún virus sea la causa que desencadena la artritis. Sin embargo, no hay estudios que demuestren alguna causa específica. ^[2]

La enfermedad de Still no parece ser una enfermedad genética (vea la información de nuestras páginas en la red de GARD acerca la causa) y no han sido descritas formas familiares. De esta forma el riesgo de tener un afectado no estaría aumentado para los hijos de los afectados con esta condición en relación a la población general

No hay una manera fácil de saber si un niño tiene artritis juvenil. Los médicos suelen sospechar de la artritis cuando el niño tiene dolor o hinchazón constantes en la articulación, así como sarpullidos inexplicables y fiebre acompañada de hinchazón de los ganglios linfáticos o inflamación de otros órganos. Para asegurarse de que se trata de una artritis juvenil los médicos toman en cuenta muchas cosas. Entre éstas se encuentran: examen físico realizado por el médico, síntomas, antecedentes familiares (o sea, si hay otros casos en la familia), pruebas de laboratorio y radiografías. ^[2]

Los criterios diagnósticos establecidos en el año 2001 en la última reunión internacional en Edmonton constituyen una tríada clínica que incluye fiebre todos los días (con duración mayor a 2 semanas),  artritis y erupciones cutáneas transitorias. En ausencia de erupciones cutáneas, la presencia de un ganglio aumentado de tamaño, de hígado o bazo aumentado de tamaño o derrame pleural o pericárdico también confirman el diagnóstico. No hay ninguna señal de laboratorio que sea específica. Los criterios de exclusión son la presencia de artritis reumatoide o presencia de en el paciente o una historia familiar de psoriasis en uno de los padres o un familiar de primer grado, examen en el sangre de HLA B27-positivo en los varones con la aparición de la artritis después de 6 años de edad y la detección de en dos muestras tomadas en el espacio de tres meses. Otros criterios de exclusión son: la presencia de la espondilitis anquilosante, asociado con artritis, con inflamación del intestino o anterior aguda en el paciente o un historial familiar de una de estas condiciones en un padre o un familiar de primer grado. ^[3]

El tratamiento se dirige a tratar los síntomas de dolor e inflamación. Entre los medicamentos usados se incluyen: ^[4]

• Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos como la aspirina

• Corticoides como prednisona en casos más severos

• Medicamentos inmunosupresores en casos de pacientes con enfermedad persistente como azatioprina (Imuran), metotrexato (Rheumatrex, Trexall) y ciclofosfamida (Cytoxan)

• Medicamentos que bloquean la interleucina 1 (IL-1) como anakinra (Kineret)

• Inmunoglobulina intravenosa

• Inhibidores del factor de necrose tumoral (TNF) como etanercept se han usado en personas que no han tenido respuesta efectiva a los otros medicamentos.

En relación a su pregunta sobre la seguridad de un masaje no encontramos nada especifico en la literatura. Le recomendamos que discuta esta opción con un médico.

En aproximadamente 50% de los casos la enfermedad se resuelve antes de la edad adulta. En los casos restantes, la artritis persiste, con o sin fiebre y erupción cutánea. Secuelas graves están presentes en el 20% de los casos e implican retraso en el crecimiento, erosión del cartílago y del hueso con discapacidad funcional, y riesgo de osteopenia. ^[5] 

La evolución de la enfermedad y sus repercusiones en la vida del paciente no se pueden predecir con seguridad. Existe la posibilidad de una remisión completa pero no se puede saber cuándo seria. La frecuencia de las crisis varía ampliamente. En algunos casos hay solamente una crisis que mejora con el tratamiento después de varias semanas o meses. El episodio se puede repetir después de varios años sin fiebre o salpullido. En muchos casos el salpullido y la fiebre pueden ocurrir de forma intermitente durante meses o años antes de que se desenvuelvan el dolor y la hinchazón de las articulaciones. Todos los pacientes eventualmente desenvuelven artritis pero la fiebre y otros síntomas pueden desaparecer. ^[1][2][6][7]

Algunos pacientes presentan una forma crónica en que hay varios episodios intermitentes separados por varias semanas o meses y requieren un tratamiento más prolongado.

Estas formas crónicas son: ^[4]
• Formas sistémicas: La fiebre es el síntoma más importante;
• Formas articulares: Predomina el envolvimiento articular. Sin tratamiento puede haber destrucción total de las articulaciones afectadas.