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Enfermedad de Still del adulto


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Resumen Resumen


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La enfermedad de Still del adulto es un tipo de artritis caracterizada por fiebres altas y erupción cutánea del color salmon. Además de la inflamación de las articulaciones hay acometimiento de órganos internos. La enfermedad de Still es el nombre del médico Inglés Sir George F. Still que la describió por la primera vez en niños, pero ahora se sabe que también puede afectar los adultos. La causa exacta es desconocida. El tratamiento para la enfermedad de Still incluye medicamentos para el artritis como antiinflamatorios no esteroides (AINES) para la inflamación y dolor y corticoesteroides para los casos más severos. [1][2]
Última actualización: 2/24/2014
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Síntomas Síntomas


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La enfermedad de Still por lo general comienza con síntomas de una enfermedad sistémica (en todo el cuerpo) incluyendo fatiga extrema acompañada de fiebre alta que se caracteriza por picos febriles de aproximadamente 102 grados F (39 grados C) o más que se producen casi a la misma hora cada día. La fiebre vuelve rápidamente a lo normal. Acompañando la fiebre hay una erupción cutánea (salpullido) leve de color salmón que característicamente va y viene con la fiebre y no causa picazón. Falta de apetito, náuseas y pérdida de peso son comunes. Puede haber también inflamación de los ganglios linfáticos, agrandamiento del bazo y el hígado y dolor de garganta. Algunos pacientes desarrollan inflamación alrededor del corazón (pericarditis) y los pulmones (pleuritis) y/o acumulación de líquido alrededor del corazón,(derrame pericárdico) y los pulmones (derrame pleural). Artritis, con inflamación de las articulaciones, a menudo se produce después de que las erupciones cutáneas  y la fiebre han estado presentes durante algún tiempo. Aunque la artritis inicialmente puede ser pasada por alto debido a la impresionante naturaleza de los síntomas sistémicos, todos los afectados con la enfermedad de Still finalmente desarrollan el dolor y la hinchazón. Normalmente muchas articulaciones (artritis poliarticular) son afectadas. Cualquier articulación puede verse afectada principalmente las rodillas, las manos y los pies. [1] Los síntomas son peores en la mañana o después de la siesta. Puede haber también problemas de crecimiento para los niños afectados o crecimiento disparejo debido a los problemas articulares. [2]
Última actualización: 2/24/2014

Causa Causa


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La causa precisa de la enfermedad de Still del adulto todavía se desconoce, aunque se piensa que es un trastorno autoinmune. Como regla general el sistema inmunológico ayuda a combatir las bacterias, los virus y otros agentes dañinos. Sin embargo, en los trastornos autoinmunes, el sistema inmunológico ataca algunas de las células, tejidos u órganos sanos de nuestro organismo. Los científicos no saben por qué sucede esto o qué causa la enfermedad. Algunos piensan que la enfermedad puede estar relacionada con dos causas: por un lado que sea hereditario, lo cual hace que el niño sea más propenso a la artritis y, por otro lado, que algún virus sea la causa que desencadena la artritis. Sin embargo, no hay estudios que demuestren alguna causa específica. [2]
Última actualización: 2/24/2014

Herencia Herencia


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La enfermedad de Still no parece ser una enfermedad genética (vea la información de nuestras páginas en la red de GARD acerca la causa) y no han sido descritas formas familiares. De esta forma el riesgo de tener un afectado no estaría aumentado para los hijos de los afectados con esta condición en relación a la población general
Última actualización: 6/4/2014

Diagnóstico Diagnóstico


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No hay una manera fácil de saber si un niño tiene artritis juvenil. Los médicos suelen sospechar de la artritis cuando el niño tiene dolor o hinchazón constantes en la articulación, así como sarpullidos inexplicables y fiebre acompañada de hinchazón de los ganglios linfáticos o inflamación de otros órganos. Para asegurarse de que se trata de una artritis juvenil los médicos toman en cuenta muchas cosas. Entre éstas se encuentran: examen físico realizado por el médico, síntomas, antecedentes familiares (o sea, si hay otros casos en la familia), pruebas de laboratorio y radiografías. [2]

Los criterios diagnósticos establecidos en el año 2001 en la última reunión internacional en Edmonton constituyen una tríada clínica que incluye fiebre todos los días (con duración mayor a 2 semanas),  artritis y erupciones cutáneas transitorias. En ausencia de erupciones cutáneas, la presencia de un ganglio aumentado de tamaño, de hígado o bazo aumentado de tamaño o derrame pleural o pericárdico también confirman el diagnóstico. No hay ninguna señal de laboratorio que sea específica. Los criterios de exclusión son la presencia de artritis reumatoide o presencia de en el paciente o una historia familiar de psoriasis en uno de los padres o un familiar de primer grado, examen en el sangre de HLA B27-positivo en los varones con la aparición de la artritis después de 6 años de edad y la detección de en dos muestras tomadas en el espacio de tres meses. Otros criterios de exclusión son: la presencia de la espondilitis anquilosante, asociado con artritis, con inflamación del intestino o anterior aguda en el paciente o un historial familiar de una de estas condiciones en un padre o un familiar de primer grado. [3]

Última actualización: 2/24/2014

Tratamiento Tratamiento


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El tratamiento se dirige a tratar los síntomas de dolor e inflamación. Entre los medicamentos usados se incluyen: [4]

• Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos como la aspirina

• Corticoides como prednisona en casos más severos

• Medicamentos inmunosupresores en casos de pacientes con enfermedad persistente como azatioprina (Imuran), metotrexato (Rheumatrex, Trexall) y ciclofosfamida (Cytoxan)

• Medicamentos que bloquean la interleucina 1 (IL-1) como anakinra (Kineret)

• Inmunoglobulina intravenosa

• Inhibidores del factor de necrose tumoral (TNF) como etanercept se han usado en personas que no han tenido respuesta efectiva a los otros medicamentos.
Última actualización: 6/4/2014

En relación a su pregunta sobre la seguridad de un masaje no encontramos nada especifico en la literatura. Le recomendamos que discuta esta opción con un médico.
Última actualización: 6/4/2014

Pronóstico Pronóstico


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En aproximadamente 50% de los casos la enfermedad se resuelve antes de la edad adulta. En los casos restantes, la artritis persiste, con o sin fiebre y erupción cutánea. Secuelas graves están presentes en el 20% de los casos e implican retraso en el crecimiento, erosión del cartílago y del hueso con discapacidad funcional, y riesgo de osteopenia. [5] 
Última actualización: 6/4/2014

La evolución de la enfermedad y sus repercusiones en la vida del paciente no se pueden predecir con seguridad. Existe la posibilidad de una remisión completa pero no se puede saber cuándo seria. La frecuencia de las crisis varía ampliamente. En algunos casos hay solamente una crisis que mejora con el tratamiento después de varias semanas o meses. El episodio se puede repetir después de varios años sin fiebre o salpullido. En muchos casos el salpullido y la fiebre pueden ocurrir de forma intermitente durante meses o años antes de que se desenvuelvan el dolor y la hinchazón de las articulaciones. Todos los pacientes eventualmente desenvuelven artritis pero la fiebre y otros síntomas pueden desaparecer. [1][2][6][7]

Algunos pacientes presentan una forma crónica en que hay varios episodios intermitentes separados por varias semanas o meses y requieren un tratamiento más prolongado.

Estas formas crónicas son: [4]
• Formas sistémicas: La fiebre es el síntoma más importante;
• Formas articulares: Predomina el envolvimiento articular. Sin tratamiento puede haber destrucción total de las articulaciones afectadas.
Última actualización: 6/4/2014

Organizaciones Organizaciones


Escuchar

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

  • Arthritis Foundation
    1355 Peachtree St. NE
    6th Floor
    Atlanta, GA 30309
    Teléfono gratuito: 1-844-571-HELP (4357)
    Teléfono: +1-404-872-7100
    Enlace en la red: https://www.arthritis.org

Sitios o Redes Sociales en la Internet

  • La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
  • RareConnect fue creada por EURORDIS y NORD con el objetivo de que individuos y familiares afectados por enfermedades raras puedan conectarse con otras personas en varios lugares del mundo y puedan compartir sus experiencias y encontrar información y recursos relevantes.

Organizaciones de Apoyo General

  • Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes
    Correo electrónico: aliber@aliber.org
    Enlace en la red: http://aliber.org/
  • Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay (ATUERU)
    Emilio Castelar 440 esquina Pirán Torre CH
    Apto 502- Malvín Norte
    Montevideo, Uruguay
    Teléfono: (598) 2 5227328
    Correo electrónico: atueru.eerr@gmail.com
    Enlace en la red: http://atueru.org.uy/
  • EURORDIS Plateforme Maladies Rares
    96, rue Didot
    75014 Paris
    France
    Teléfono: 33 1 56 53 52 10
    Fax: 33 1 56 53 52 15
    Correo electrónico: eurordis@eurordis.org
    Enlace en la red: http://www.eurordis.org
  • Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF)
    Argentina
    Correo electrónico: info@fadepof.org.ar
    Enlace en la red: http://fadepof.org.ar
  • Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER)
    Av. Cra 15 #124 -17 Edificio Jorge Barón Torre B Oficina 703
    Bogotá, Colombia
    Teléfono: 320 944 5674
    Correo electrónico: info@fecoer.org
    Enlace en la red: http://www.fecoer.org
  • Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
    C/ Pamplona 32 – CP: 28039 Madrid
    España
    Teléfono: 915334008
    Correo electrónico: feder@enfermedades-raras.org
    Enlace en la red: http://www.enfermedades-raras.org
  • Federación Mexicana de Enfermedades Raras (FEMEXER)
    Correo electrónico: info@femexer.org , femexer@gmail.com
    Enlace en la red: http://www.femexer.org/
  • Federación Peruana de Enfermedades Raras (FEPER)
    Lima, Perú
    Teléfono: 511 795 0304
    Correo electrónico: enfermedadesrarasperu@gmail.com
    Enlace en la red: https://www.facebook.com/enfermedadesrarasperu/
    Grupo de Facebook
  • Fundación Geiser
    Grupo de Enlace, Investigación y Soporte para Enfermedades Raras
    Nicolás Avellaneda 595
    Mendoza, Argentina/ Serrano, 669
    Ciudad Autónoma de Buenos Aires
    Argentina
    Teléfono: 54 261 429-1987
    Correo electrónico: info@fundaciongeiser.org
    Enlace en la red: https://www.facebook.com/fundaciongeiser.enfermedadesraras/
  • Organización Mexicana de Enfermedades Raras (OMER)
    Correo electrónico: info@omer.org.mx
    Enlace en la red: http://omer.org.mx/
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Aprenda más Aprenda más


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Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Comience por aquí

  • La Universidad Francisco Marroquín ha desarrollado una página con información básica sobre esta enfermedad. 
  • MedlinePlus brinda información detallada, confiable y actualizada acerca de esta enfermedad, su señales, o sus síntomas en un lenguaje fácil de leer. Visite el enlace para leer sobre la(s) causa(s), los síntomas, pruebas y exámenes, tratamiento, pronóstico, y más.

Información Detallada

  • Orphanet es una base de datos europea de aceso gratuito en la red sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Contiene enciclopedias médicas y un directorio de servicios especializados como servicios médicos, laboratorios, proyectos de investigación y asociaciones de pacientes.

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  • Mi novio fue diagnosticado con la enfermedad de Still, presentando un episodio siendo niño que no dejo complicaciones. Hace 3 años empezó otro episodio y este le ha causado poca movilidad en las caderas. ¿Es posible que la enfermedad de Still desaparezca? ¿Cómo es la evolución de los afectados con la enfermedad de Still?¿Existe tratamiento? ¿Puede él ser padre sin que la enfermedad afecte al bebé? ¿Puedo masajearlo sin complicaciones? Necesito respuestas por favor. Haga clic aquí para ver la respuesta


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Referencias Referencias


  1. Shiel WC. Still's Disease (Systemic-Onset Juvenile Rheumatoid Arthritis) . Medicinenet.com. 2011; http://www.medicinenet.com/stills_disease/article.htm . Accessed 6/8/2011.
  2. ¿Qué es la artritis juvenil? Esenciales: hojas informativas de fácil lectura. NIAMS. 2009; http://www.niams.nih.gov/Portal_en_espanol/Informacion_de_salud/Artritis/juvenil_artritis_ff_espanol.as. Accessed 6/11/2011.
  3. Deslandre JC. Idiopathic juvenile-onset systemic arthritis. Orphanet. 2007; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=EN&Expert=85414. Accessed 6/11/2011.
  4. Fautrel B. Adult onset Still's disease. Orphanet. 2004; https://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-still.pdf. Accessed 6/4/2014.
  5. Deslandre JC. Idiopathic juvenile-onset systemic arthritis. Orphanet. 2007; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=11711. Accessed 6/4/2014.
  6. Brescia AC. Juvenile rheumatoid arthirits. KidsHealth. 2011; http://kidshealth.org/parent/medical/arthritis/jra.html#. Accessed 7/21/2015.
  7. Edström G. Rheumatoid arthritis and Still's disease in children a survey of 161 cases. Arthritis & Rheumatism. November 21, 2005; 1(6):497-504. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780010603/abstract. Accessed 6/4/2014.
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