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¿Preguntas sobre enfermedades raras?
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El síndrome de Morgagni-Stewart-Morel (MSM) es una enfermedad que se caracteriza por espesamiento del hueso frontal del cráneo (hiperostosis frontalis interna), obesidad, y crecimiento excesivo de vello (hipertricosis).[1] Otras señales y síntomas pueden incluir convulsiones, dolores de cabeza, diabetes insípida, y alteraciones de la menstruación.[2] Todavía no se sabe cuál es la causa del síndrome de MSM. En algunos casos se han descrito varios afectados en una familia con herencia autosómica dominante o ligada al cromosoma X.[3] El tratamiento puede incluir medicación para los dolores de cabeza y las convulsiones.[2][4] 
Última actualización: 2/24/2017
Las señales y síntomas del síndrome de Morgagni-Stewart-Morel (MSM) varían entre los afectados. Es más común en mujeres obesas, o que ya esten en la menopausa (posmenopáusicas).[3][5][6][7][8]

Las señales y síntomas comunes incluyen: [5][6][7][8]
  • Hallazgo de rayos X característico mostrando engrosamiento del hueso frontal del cráneo (hiperostosis frontalis interna) 
  • Dolor de cabeza 
  • Vértigo 
  • Aumento de vello en el cuerpo (hirsutismo) 
  • Trastornos menstruales 
  • Galactorrea (salida de leche de los senos)
  • Obesidad  
Otras señales y síntomas que se han descrito incluyen:[5][6][7][8]
  • Depresión 
  • Neurosis
  • Irritabilidad 
  • Fatigabilidad
  • Parálisis temporal en un lado del cuerpo
  • Parálisis de los nervios craneales
  • Debilidad muscular 
  • Convulsiones 
  • Problemas con la audición 
  • Problemas en el balance debido a disfunción vestibular (El sistema vestibular está formado por partes del oído interno y del cerebro, que procesan la información sensorial relacionada con el control del equilibrio y el movimiento ocular)
  • Deterioro cognitivo 
  • Problemas en la función renal 
  • Baja estatura
Última actualización: 2/24/2017
La causa del síndrome de Morgagni-Stewart-Morel (MSM) es desconocida. Ha habido algunos informes de casos que describen varios miembros de una misma familia con MSM y en estas familias el síndrome parece ser heredada de forma autosómica dominante o ligada al cromosoma X. [3]
Última actualización: 3/1/2017
Actualmente no existe cura, ni hay recomendaciones específicas para el tratamiento de este síndrome. El tratamiento depende de los síntomas que están presentes, y puede incluir medicación, dieta, y modificación del estilo de vida para el control del peso, así como tratamiento estándar para la diabetes y la hipertensión.[9]

Las convulsiones y dolores de cabeza que pueden estar asociados con hiperostosis frontalis (frontal) interna (HFI) son tratados con los medicamentos que usualmente se usan para controlar y mejorar estos síntomas.[10]

En un artículo de la literatura médica, los autores describen un caso del síndrome de Morgagni-Stewart-Morel en que la persona afectada tenía dolores de cabeza muy fuertes. El tratamiento se hizo con una cirugía en la que se retiró el hueso frontal que estaba espesado y los dolores cesaron inmediatamente después de la operación.[4]

En otro trabajo, los autores describen un paciente con hiperostosis frontal y aumento de la presión dentro del cráneo (hipertensión intracraneal) que fue tratado con buenos resultados con una cirugía del cráneo llamada craneotomía (en la que se corta un pedazo del cráneo y se lo vuelve a colocar) con el objetivo de aliviar el aumento de la presión dentro del cráneo.[11]
Última actualización: 3/1/2017
De forma general personas con el síndrome de Morgagni-Stewart-Morel (MSM) tienen una expectativa normal de vida, sin embargo depende de los problemas que se puedan presentar. Algunas personas no tienen síntomas y otras pueden tener problemas de salud como obesidad, diabetes insípida, o problemas en los riñones, que si no se manejan adecuadamente pueden disminuir la expectativa de vida.[12]
Última actualización: 2/24/2017

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Sitios o Redes Sociales en la Internet

  • La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
  • RareConnect fue creada por EURORDIS y NORD con el objetivo de que individuos y familiares afectados por enfermedades raras puedan conectarse con otras personas en varios lugares del mundo y puedan compartir sus experiencias y encontrar información y recursos relevantes.

Organizaciones de Apoyo General

Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Información Detallada

  • Orphanet es una base de datos europea de aceso gratuito en la red sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Contiene enciclopedias médicas y un directorio de servicios especializados como servicios médicos, laboratorios, proyectos de investigación y asociaciones de pacientes.

Articulos Seleccionados y Completos de Revistas Científicas

  1. Morgagni-Stewart-Morel syndrome. Orphanet. June 2006; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=77296.
  2. Hyperostosis Frontalis Interna. NORD. 2007; http://rarediseases.org/rare-diseases/hyperostosis-frontalis-interna/.
  3. Hyperostosis frontalis interna. Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). 2016; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=144800.
  4. Latka D, Szydlik W, Glaubic-Latka M & Mrówka R. [A case of Morgagni-Morel-Stewart syndrome with violent headaches predominant in the clinical course treated surgically]. Neurologia Neurochirurgia Polska. March-April 1995; 29(2):253-256. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7651598.
  5. Nallegowda M, Singh U, Khanna M, Yadav SL, Choudhary AR &Thakar A. Morgagni Stewart morel syndrome-Additional features. Neurology India. 2005; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15805672.
  6. Ntlholang O, Mahon O, Bradley D & Harbison JA. Does hyperostosis frontalis interna have any clinical relevance in stroke patients?. QJM. 2014; 107(9):783-784. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24974394.
  7. Smith S, Hemphill RE. Hyperostosis frontalis interna. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Feb 1956; 19(1):42-45. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC497179/.
  8. Waclawik AJ. Hyperostosis frontalis interna. Arch Neurol. 2006; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16476822.
  9. Gracia-Ramos AE. Morgagni-Stewart-Morel syndrome. Case report and review of the literature.. Rev Med Inst Mex Seg Soc. 2016; 54(5):664-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27428347.
  10. Hyperostosis Frontalis Interna. NORD. 2007; https://rarediseases.org/rare-diseases/hyperostosis-frontalis-interna/.
  11. Elliott C, Johnson E & Chow M. Hyperostosis frontalis interna requiring craniotomy for intracranial hypertension. Can J Neurol Sci.. January, 2014; 41(1):109-11. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24384350.
  12. Borochowithz Z, Rimoin DL. Hyperostosis frontalis interna. In: Center for Birth Defects Information Services. Buyse M.D. Birth Defects Encyclopedia. Dover, MA: 1990; 909-910.