Resumen
Síntomas
• Taponamiento (obstrucción) de la derivación;
• Drenaje excesivo del líquido cefalorraquídeo;
• Infección.
Tratamiento
• Hacer una abertura en la vaina del nervio óptico (ONSFs)
• Derivaciones del liquidocefalorraquideo (LCR): derivación lumbo-peritoneal (LPS), derivación ventrículo-pertitoneal (VP), o derivación ventrículo-atrial (VA).
• El “stent” del seno venoso: Todavía no se ha utilizado mucho, se usa en pacientes que tienen una estenosis del seno venoso.
El ONSF es mejor para los problemas de vista y tiene menos complicaciones. Sin embargo, con la derivación hay menos dolor de cabeza. Puede haber pacientes que no responden a un tratamiento pero que pueden responder a otro. Debido a que las complicaciones pueden ser graves y que hay muchos fracasos y la recurrencia de los síntomas son comunes, se recomienda que todos los pacientes sean seguidos por bastante tiempo.[3]
Las derivaciones VP tienen más chances de fracaso (14%) que las derivaciones LP (11%), pero las derivaciones LP tienen más complicaciones (60% de los casos de derivación LP, comparada con 30% de los casos operados con derivación VP). Las derivaciones VA / VP pueden ser mejores para aliviar el dolor de cabeza, pero son más difíciles de hacer.[4]
Los pacientes con seudotumor cerebri pueden continuar teniendo dolores de cabeza a pesar de la mejora en el edema de papila y de los problemas de la vista. Los medicamentos utilizados para los dolores de cabeza pueden ser los que se usan para el tratamiento preventivo de la migraña. (Por ejemplo, valproato, antidepresivos tricíclicos) pero muchos resultan en el aumento de peso, por lo que al usarlos el paciente se debe estar siempre pesando.[3]
Uso excesivo de medicamentos para el dolor de cabeza puede resultar en dolores de cabeza de como una reacción a los medicamentos y es común en los pacientes con seudotumor cerebri.
Casi todos los pacientes que se hacen la derivación mejoran de los dolores de cabeza poco después de la operación, sin embargo, algunos estudios han referido que después de un plazo más largo más o menos 50% a 79% de los pacientes operados pueden tener dolores de cabeza severos o que no se mejoran durante los primeros 3 años después de la operación, aunque en muchos de estos casos no hayan problemas con la derivación o la válvula.[3]
En un estudio con 42 pacientes, 95% tuvieron mejora de los dolores de cabeza después de la operación. Los autores del estudio concluyeron que las operaciones con derivaciones del líquido cefalorraquídeo consiguieron alivio inmediato de los dolores de cabeza de pacientes con seudotumor cerebri, y también alivio a largo plazo en la mayoría de los pacientes. Los pacientes fueron seguidos por dos años después de la operación de derivación. En los casos en que los pacientes tenían edema de papila o dolores de cabeza que habían durado menos de dos años antes de la operación de derivación los síntomas desaparecieron después de la operación y en más de la mitad de los casos no había dolor de cabeza después de tres años de seguimiento.[7]
Organizaciones
Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.
Sitios o Redes Sociales en la Internet
- La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
- RareConnect fue creada por EURORDIS y NORD con el objetivo de que individuos y familiares afectados por enfermedades raras puedan conectarse con otras personas en varios lugares del mundo y puedan compartir sus experiencias y encontrar información y recursos relevantes.
Organizaciones de Apoyo General
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Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes
Correo electrónico: aliber@aliber.org
Enlace en la red: http://aliber.org/
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Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay (ATUERU)
Emilio Castelar 440 esquina Pirán Torre CH
Apto 502- Malvín Norte
Montevideo, Uruguay
Teléfono: (598) 2 5227328
Correo electrónico: atueru.eerr@gmail.com
Enlace en la red: http://atueru.org.uy/
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Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF)
Argentina
Correo electrónico: info@fadepof.org.ar
Enlace en la red: http://fadepof.org.ar
-
Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER)
Av. Cra 15 #124 -17 Edificio Jorge Barón Torre B Oficina 703
Bogotá, Colombia
Teléfono: 320 944 5674
Correo electrónico: info@fecoer.org
Enlace en la red: http://www.fecoer.org
-
Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
C/ Pamplona 32 – CP: 28039 Madrid
España
Teléfono: 915334008
Correo electrónico: feder@enfermedades-raras.org
Enlace en la red: http://www.enfermedades-raras.org
-
Federación Mexicana de Enfermedades Raras (FEMEXER)
Correo electrónico: info@femexer.org , femexer@gmail.com
Enlace en la red: http://www.femexer.org/
-
Federación Peruana de Enfermedades Raras (FEPER)
Lima, Perú
Teléfono: 511 795 0304
Correo electrónico: enfermedadesrarasperu@gmail.com
Enlace en la red: https://www.facebook.com/enfermedadesrarasperu/
Grupo de Facebook
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Fundación Geiser
Grupo de Enlace, Investigación y Soporte para Enfermedades Raras
Nicolás Avellaneda 595
Mendoza, Argentina/ Serrano, 669
Ciudad Autónoma de Buenos Aires
Argentina
Teléfono: 54 261 429-1987
Correo electrónico: info@fundaciongeiser.org
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Organización Mexicana de Enfermedades Raras (OMER)
Correo electrónico: info@omer.org.mx
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Información Detallada
- Orphanet es una base de datos europea de aceso gratuito en la red sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Contiene enciclopedias médicas y un directorio de servicios especializados como servicios médicos, laboratorios, proyectos de investigación y asociaciones de pacientes.
Articulos Seleccionados y Completos de Revistas Científicas
- Novoaa VB, Perasso MI, Bermúdez S. Seudotumor cerebral Arch argent pediatr. vol.112 no.2 Buenos Aires abr. 2014
Referencias
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- Empty Sella Syndrome. MedlinePlus. May 16, 2014; http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000349.htm. Accessed 6/23/2014.
- Lee AG, Wall M. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): Prognosis and treatment. UpToDate. 2014; http://www.uptodate.com/contents/idiopathic-intracranial-hypertension-pseudotumor-cerebri-prognosis-and-treatment#H14. Accessed 1/23/2015.
- Dave SB, Subramanian PS.. Pseudotumor cerebri: An update on treatment options. Indian J Ophthalmol. 2014; Oct;62(10)::996-8. http://www.ijo.in/article.asp?issn=0301-4738;year=2014;volume=62;issue=10;spage=996;epage=998;aulast=Dave Accedido en 5 de diciembre del 2014.. Accessed 1/23/2015.
- Mc Girt MJ1, Woodworth G, Thomas G, Miller N, Williams M, Rigamonti D.. Cerebrospinal fluid shunt placement for pseudotumor cerebri-associated intractable headache: predictors of treatment response and an analysis of long-term outcomes. J Neurosurg. 2004 Oct; 101(4):627-32. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15481717. Accessed 1/26/2015.

