El seudotumor cerebri es una condición que afecta al cerebro en la que hay síntomas parecidos con la presencia de un tumor en el cerebro en la ausencia de un tumor. El nombre de esta condición significa literalmente "tumor cerebral falso." La enfermedad es probablemente debida a la presión alta dentro del cráneo causada por la acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR). El seudotumor cerebri es más común en mujeres entre las edades de 20 y 50 años. Los síntomas de esta condición imitan los síntomas que se observan cuando hay tumores grandes en el cerebro, tales como dolor de cabeza, náuseas, vómitos y sonidos pulsantes dentro de la cabeza (tinnitus).[1] El seudotumor cerebri puede también causar una condición rara llamada síndrome de la silla turca vacía.[2]
Última actualización: 1/23/2015

Las principales causas de falla de la derivación incluyen:[3]

• Taponamiento (obstrucción) de la derivación;
• Drenaje excesivo del líquido cefalorraquídeo;
• Infección.
Última actualización: 1/26/2015

Tener dolor de cabeza puede ser una indicación de mal funcionamiento de la válvula o falla de la derivación. Sin embargo, en un estudio con 40 pacientes se observó que después de la cirugía 7 pacientes tuvieran dolores de cabeza pero no había problemas con las valvas.[5][6] El dispositivo de acceso ventricular, como comentado anteriormente permite medir la presión dentro del cráneo y evaluar si la derivación está funcionando. La válvula programable hace posible que el medico ajuste el flujo del líquido cefalorraquídeo para que el paciente no sienta dolores de cabeza.[4][3]
Última actualización: 1/23/2015

Las opciones de tratamiento quirúrgico más comunes incluyen:[4][4]

• Hacer una abertura en la vaina del nervio óptico (ONSFs)
• Derivaciones del liquidocefalorraquideo (LCR): derivación lumbo-peritoneal (LPS), derivación ventrículo-pertitoneal (VP), o derivación ventrículo-atrial (VA).
• El “stent” del seno venoso: Todavía no se ha utilizado mucho, se usa en pacientes que tienen una estenosis del seno venoso.

El ONSF es mejor para los problemas de vista y tiene menos complicaciones. Sin embargo, con la derivación hay menos dolor de cabeza. Puede haber pacientes que no responden a un tratamiento pero que pueden responder a otro. Debido a que las complicaciones pueden ser graves y que hay muchos fracasos y la recurrencia de los síntomas son comunes, se recomienda que todos los pacientes sean seguidos por bastante tiempo.[3]

Las derivaciones VP tienen más chances de fracaso (14%) que las derivaciones LP (11%), pero las derivaciones LP tienen más complicaciones (60% de los casos de derivación LP, comparada con 30% de los casos operados con derivación VP). Las derivaciones VA / VP pueden ser mejores para aliviar el dolor de cabeza, pero son más difíciles de hacer.[4]
Última actualización: 1/23/2015

El tratamiento del seudotumor cerebri (PTC) con derivaciones (shunts) lumboperitoneales usando válvulas programables y un aparato llamado “dispositivo de acceso ventricular (VAD)” controlan muy bien el flujo de salida de líquido cefalorraquídeo lumbar y, de esta forma, mejoran los dolores de cabeza y otros síntomas del PTC. El VAD permite medir la presión dentro del cráneo (presión intra-craniana) y también puede evaluar si la derivación funciona bien. La válvula programable permite que el flujo del líquido cefalorraquídeo sea ajustado en base a los síntomas que pacientes tengan.[4][3]
Última actualización: 1/23/2015

Solamente el médico del paciente puede determinar si existe alguna complicación y saber qué es lo que se debe hacer.

Los pacientes con seudotumor cerebri pueden continuar teniendo dolores de cabeza a pesar de la mejora en el edema de papila y de los problemas de la vista. Los medicamentos utilizados para los dolores de cabeza pueden ser los que se usan para el tratamiento preventivo de la migraña. (Por ejemplo, valproato, antidepresivos tricíclicos) pero muchos resultan en el aumento de peso, por lo que al usarlos el paciente se debe estar siempre pesando.[3]

Uso excesivo de medicamentos para el dolor de cabeza puede resultar en dolores de cabeza de como una reacción a los medicamentos y es común en los pacientes con seudotumor cerebri.

Casi todos los pacientes que se hacen la derivación mejoran de los dolores de cabeza poco después de la operación, sin embargo, algunos estudios han referido que después de un plazo más largo más o menos 50% a 79% de los pacientes operados pueden tener dolores de cabeza severos o que no se mejoran durante los primeros 3 años después de la operación, aunque en muchos de estos casos no hayan problemas con la derivación o la válvula.[3]

En un estudio con 42 pacientes, 95% tuvieron mejora de los dolores de cabeza después de la operación. Los autores del estudio concluyeron que las operaciones con derivaciones del líquido cefalorraquídeo consiguieron alivio inmediato de los dolores de cabeza de pacientes con seudotumor cerebri, y también alivio a largo plazo en la mayoría de los pacientes. Los pacientes fueron seguidos por dos años después de la operación de derivación. En los casos en que los pacientes tenían edema de papila o dolores de cabeza que habían durado menos de dos años antes de la operación de derivación los síntomas desaparecieron después de la operación y en más de la mitad de los casos no había dolor de cabeza después de tres años de seguimiento.[7]
Última actualización: 1/26/2015

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Sitios o Redes Sociales en la Internet

  • La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
  • RareConnect fue creada por EURORDIS y NORD con el objetivo de que individuos y familiares afectados por enfermedades raras puedan conectarse con otras personas en varios lugares del mundo y puedan compartir sus experiencias y encontrar información y recursos relevantes.

Organizaciones de Apoyo General


Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Comience por aquí

  • MedlinePlus brinda información detallada, confiable y actualizada acerca de esta enfermedad, su señales, o sus síntomas en un lenguaje fácil de leer. Visite el enlace para leer sobre la(s) causa(s), los síntomas, pruebas y exámenes, tratamiento, pronóstico, y más.

Información Detallada

  • Orphanet es una base de datos europea de aceso gratuito en la red sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Contiene enciclopedias médicas y un directorio de servicios especializados como servicios médicos, laboratorios, proyectos de investigación y asociaciones de pacientes.

Articulos Seleccionados y Completos de Revistas Científicas

  • Novoaa VB, Perasso MI, Bermúdez S. Seudotumor cerebral Arch argent pediatr. vol.112 no.2 Buenos Aires abr. 2014

  1. NINDS Pseudotumor Cerebri Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). May 24, 2017; https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Pseudotumor-Cerebri-Information-Page.
  2. Empty Sella Syndrome. MedlinePlus. May 16, 2014; http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000349.htm. Accessed 6/23/2014.
  3. Lee AG, Wall M. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): Prognosis and treatment. UpToDate. 2014; http://www.uptodate.com/contents/idiopathic-intracranial-hypertension-pseudotumor-cerebri-prognosis-and-treatment#H14. Accessed 1/23/2015.
  4. Dave SB, Subramanian PS.. Pseudotumor cerebri: An update on treatment options. Indian J Ophthalmol. 2014; Oct;62(10)::996-8. http://www.ijo.in/article.asp?issn=0301-4738;year=2014;volume=62;issue=10;spage=996;epage=998;aulast=Dave Accedido en 5 de diciembre del 2014.. Accessed 1/23/2015.
  5. Mc Girt MJ1, Woodworth G, Thomas G, Miller N, Williams M, Rigamonti D.. Cerebrospinal fluid shunt placement for pseudotumor cerebri-associated intractable headache: predictors of treatment response and an analysis of long-term outcomes. J Neurosurg. 2004 Oct; 101(4):627-32. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15481717. Accessed 1/26/2015.