¿Preguntas sobre enfermedades raras?
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La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad que progresa lentamente en el que los tubos que llevan la orina desde los riñones hasta la vejiga (uréteres) y otros órganos abdominales son bloqueados por una masa fibrosa e inflamación en la parte posterior del abdomen. El trastorno puede provocar problemas serios como uropatía obstructiva unilateral crónica o uropatía obstructiva bilateral crónica.[1] Las señales y síntomas incluyen dolor en el abdomen que empeora con el tiempo, el dolor o la hinchazón de las piernas, disminución de la orina, y la hinchazón del escroto en los hombres.[2][3] No se sabe la causa exacta pero los factores de riesgo incluyen la exposición al asbesto, tabaquismo, tumor, infección, trauma, radioterapia, cirugías y el uso de ciertos medicamentos.[2][3][4][7778] El tratamiento puede incluir corticoides, tamoxifeno, stents o cirugía.[2]
Última actualización: 8/5/2016
La fibrosis retroperitoneal se caracteriza por la inflamación y cicatrices excesivas que se desarrollan dentro de la cavidad abdominal. Puede ocurrir a cualquier edad, pero aparece con mayor frecuencia entre las edades de 40 y 60 años. Los varones tienen el doble de chances de tener esta condición comparado con las mujeres.[1]

Los síntomas iniciales de la fibrosis retroperitoneal pueden incluir:[1]11725] 
  • Dolor en el abdomen que aumenta con el tiempo 
  • Hinchazón en la pierna 
  • Disminución de la circulación en las piernas causando dolor local y decoloración en la piel de la pierna 
  • Dolor abdominal fuerte y sangrado intestinal 
Más tardíamente los síntomas de la fibrosis retroperitoneal pueden incluir:[1][3]
  • Disminución de la producción de orina 
  • Ausencia de orina (anuria) 
  • Náuseas o vómitos 
  • Alteraciones del nivel de conciencia causadas por falla de la función de los riñones (insuficiencia renal) que lleva a que haya un depósito de productos químicos tóxicos en la sangre
Última actualización: 8/5/2016
La causa de la fibrosis retroperitoneal es desconocida en 75% de los casos y se conoce como idiopática, sin embargo se cree que pueda ser una enfermedad inmunológica.[5] En el restante de los casos la fibrosis es secundaria a otros factores, incluyendo:[4][6]
  • Exposición a los asbestos
  • Fumar
  • Neoplasias (tumores)
  • Infecciones 
  • Trauma 
  • Radioterapia 
  • Operaciones 
  • Uso de ciertos medicamentos (como metisergide, que se usa para dolores de cabeza).
Algunos casos de fibrosis retroperitoneal idiopática (fibrosis retroperitoneal relacionada al IgG4) son considerados como parte de la enfermedad relacionada con IgG4. 
Última actualización: 8/6/2016
No existe todavía un consenso acerca del tratamiento de la fibrosis retroperitoneal. El tratamiento, depende de la etapa en que se encuentra la enfermedad.[5] 

En la mayoría de los casos, el tratamiento se comienza con corticoides. La dosis depende de cada caso, pero por lo general, varía entre 30 y 60 mg por día, y se reduce de manera gradual. Algunas personas pueden continuar con un tratamiento en dosis bajas por hasta 2 años.[8728] Si el tratamiento con corticoides no funciona, se debe hacer una biopsia para confirmar el diagnóstico.[2]

Otros medicamentos que suprimen el sistema inmune, tal como micofenolato, metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida o tamoxifeno puede ser prescritos solos o en combinación con corticoides. También se ha usado medroxiprogeterona y progesterona.[2][5][4] Los corticoides y la azatioprina son más útiles en pacientes con signos de inflamación.[5] 

Cuando los medicamentos no funcionan se consideran la cirugía y stents (tubos de drenaje). Los stents (tubos de drenaje) colocados en el uréter o en la pelvis renal pueden proporcionar alivio a corto plazo de los síntomas hasta que la enfermedad se trate con cirugía.[4] La cirugía llamada ureterolisis se realiza para retirar la masa y despejar los uréteres. En algunos casos, los uréteres se moverán a una posición diferente en el cuerpo o son envueltos en tejido graso retirado de otras zonas del cuerpo para que no vuelva la fibrosis.[7] 

En los casos en que la inflamación del riñón (hidronefrosis) es severa algunas veces el tratamiento inicial se hace con la operación o con tubos de drenaje, pero cuando la hidronefrosis es leve o moderada, que es lo más común, el tratamiento comúnmente se inicia con corticoides. Sin embargo, muchos profesionales recomiendan actualmente que se haga la ureterolisis como tratamiento de primera elección para los pacientes con obstrucción de los uréteres que tienen un buen estado general y no como el último recurso de tratamiento.[8][5] Hay nuevas técnicas de operación que tienen menos complicaciones y tienen mejores resultados como la laparoscopia robótica.[9]

Si el paciente tiene una edad avanzada o no está en buenas condiciones para poder realizar una operación el tratamiento se hace únicamente con corticoides u otros medicamentos.[6]
Última actualización: 8/9/2016
El pronóstico para los pacientes con fibrosis retroperitoneal es usualmente muy bueno. La recuperación de los riñones con frecuencia se observa en las primeras 2 semanas de tratamiento, pero los pacientes siempre deben ser seguidos periódicamente,  porque han habido reportes en la literatura de que la enfermedad ha vuelto a ocurrir hasta 10 años después de terminar el tratamiento. La obstrucción del uréter puede volver a ocurrir hasta en la mitad de los pacientes que se hicieron la cirugía sola y en el 10% de los que fueron tratados con cirugía y medicación.[10] Las complicaciones graves, como insuficiencia renal crónica, que requiere el trasplante de riñón, puede aparecer en casos raros.[2][4][10]

Otras complicaciones raras, pueden incluir:[5]
Última actualización: 8/6/2016

La investigación ayuda a entender mejor las enfermedades y puede conducir a avances en el diagnóstico y en el tratamiento. Esta sección proporciona recursos para obtener información sobre la investigación médica y las formas de participar.

Ensayos Clínicos & Investigaciones sobre esta Enfermedad

  • ClinicalTrials.gov es un servicio en la red de los National Institutes of Health (NIH), que proporciona el acceso a la información sobre estudios clínicos en muchas enfermedades. Tiene una lista en inglés de los ensayos acerca de Fibrosis retroperitoneal. Por favor note que no todos los estudios se están haciendo ahora, algunos de ellos han terminado o se van a realizar en el futuro. Visite el enlace de ClinicalTrials.gov para leer descripciones acerca estos estudios. Para hablar en español con alguien, llame a la Patient Recruitment and Public Liaison (PRPL) al 301-496-2563 y de su número telefónico completo incluyendo el código de área y de acceso internacional si procede. 

Registro de Pacientes

  • The Autoimmune Registry supports research for Fibrosis retroperitoneal by collecting information about patients with this and other autoimmune diseases. You can join the registry to share your information with researchers and receive updates about participating in new research studies. Learn more about registries.

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

Sitios o Redes Sociales en la Internet

  • La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
  • RareConnect fue creada por EURORDIS y NORD con el objetivo de que individuos y familiares afectados por enfermedades raras puedan conectarse con otras personas en varios lugares del mundo y puedan compartir sus experiencias y encontrar información y recursos relevantes.

Organizaciones de Apoyo General

Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Comience por aquí

  • MedlinePlus brinda información detallada, confiable y actualizada acerca de esta enfermedad, su señales, o sus síntomas en un lenguaje fácil de leer. Visite el enlace para leer sobre la(s) causa(s), los síntomas, pruebas y exámenes, tratamiento, pronóstico, y más.
  • Más información sobre esta enfermedad está disponible en MedlinePlus Genetics, el sitio Web de la National Library of Medicine (NLM) de los Estados Unidos para información al consumidor sobre enfermedades genéticas y los genes o cromosomas relacionados a esas enfermedades. Este recurso también provee descripciones de conceptos genéticos, un glosario de términos genéticos, y enlaces a otras fuentes de información sobre la genética. (en inglés)

Información Detallada

  • Monarch Initiative es un programa que reúne datos acerca de esta condición comparando seres humanos y otras especies para ayudar a los médicos e investigadores biomédicos. Las herramientas de este programa están diseñados para hacer más fácil la comparación de los signos y síntomas (fenotipos) de diferentes enfermedades y descubrir características comunes. Esta iniciativa es una colaboración entre varias instituciones académicas de todo el mundo y es financiado por los National Institutes of Health (NIH) de los Estados Unidos. El lenguaje es técnico y está escrito en inglés. (en inglés)
  • Orphanet es una base de datos europea de aceso gratuito en la red sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Contiene enciclopedias médicas y un directorio de servicios especializados como servicios médicos, laboratorios, proyectos de investigación y asociaciones de pacientes.
  1. Retroperitoneal fibrosis. MedlinePlus. 2015; https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000463.htm.
  2. Sobol J. Retroperitoneal fibrosis. MedlinePlus. June 29, 2015; http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000463.htm.
  3. Retroperitoneal fibrosis. Genetics Home Reference (GHR). July 2013; https://ghr.nlm.nih.gov/condition/retroperitoneal-fibrosis.
  4. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 2006 Jan 21; 367(9506):241-51. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=16427494.
  5. Biyani CS. Retroperitoneal Fibrosis. Medscape Reference. 2016; http://emedicine.medscape.com/article/458501-overview.
  6. Retroperitoneal fibrosis. MedlinePlus. 2013; http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000463.htm.
  7. Ureterolisis. UMass Memorial Health Care. UMass Medical School. http://myhealth.umassmemorial.org/Spanish/HealthSheets/3,S,41082.
  8. Fernando A, Pattison J, Horsfield C, Bultitude M, D'Cruz D & O'Brien T. A lot of questions and a few answers in retroperitoneal fibrosis. BJU Int. Janury 23, 2015; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25614102.
  9. Keehn AY, Mufarrij PW & Stifelman MD. Robotic ureterolysis for relief of ureteral obstruction from retroperitoneal fibrosis. Urology. June, 2011; 77(6):1370-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21296397.
  10. Ezimora A, Faulkner,ML, Adebiyi O, Ogungbemile A, Marianna SV & Nzerue C. Retroperitoneal Fibrosis: A Rare Cause of Acute Renal Failure. Case Reports in Nephrology. 2012; 2012:http://www.hindawi.com/journals/crin/2012/645407/cta/.