Enfermedad de Kawasaki

Parece que hay factores genéticos que predisponen a tener la enfermedad de Kawasaki, y que esta predisposición pude pasarse de generación a generación, pero no hay una forma de herencia conocida. Los hijos de padres que han tenido enfermedad de Kawasaki tienen el doble de riesgo de desarrollar el trastorno en comparación con la población general. Los niños con hermanos afectados tienen un riesgo diez veces mayor.^[6] Sin embargo, es muy raro que haya más de un niño afectado en una misma familia.^[7]

El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se debe sospechar en casos donde la persona tiene fiebre por 5 días o más (principalmente si es alta y si es en niños menores de cinco años de edad). Para hacer el diagnóstico, además de la fiebre debe haber combinación con al menos cuatro de los cinco síntomas o señales siguientes, que no puedan ser explicados por otras enfermedades:^[8]

• Conjuntiva de los ojos muy enrojecida (sin pus o drenaje)
• Labios rojos y brillantes, resecados o agrietados, mucosas rojas en la boca o faringe, lengua de color de fresa 
• Palmas de las manos y plantas de los pies enrojecidas, manos y pies hinchados (fase aguda) y descamación alrededor de las uñas o en las palmas de las manos y/o plantas de los pies (fase de convalecencia)
• Erupciones en la piel (especialmente, en la parte media del cuerpo, sin ampollas)
• Ganglios linfáticos inflamados en el cuello (frecuentemente sólo un ganglio linfático está hinchado y es mayor que 1.5 centímetros de diámetro)

La enfermedad de Kawasaki generalmente se inicia con fiebre de 102 ° F o más, que no desaparece y que dura por lo menos 5 días (puede durar hasta 2 semanas). La fiebre a menudo no baja con dosis normales de paracetamol (Tylenol) o ibuprofeno.^[1]

Otros síntomas son:^[1][3][9]

• Lengua con una “capa” blanca o protuberancias rojas visibles en la parte de atrás de la lengua 
• Descamación de la piel en los genitales y de la piel de las manos y los pies (sobre todo alrededor de las uñas, las palmas y las plantas de los pies) 
• Uñas con color anaranjado o café 
• Inflamación y dolor en las articulaciones
• Irritabilidad 
• Diarrea, vómitos y dolor abdominal
• Tos y secreción nasal 

No existe ningún examen específico con que se pueda hacer el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki. La mayoría de las veces, el médico diagnosticará la enfermedad cuando el paciente tiene la mayoría de los síntomas comunes.

En algunos casos, un niño puede tener una fiebre que dura más de 5 días, pero no todos los síntomas comunes de la enfermedad. Estos niños pueden ser diagnosticados con la enfermedad de Kawasaki atípica o incompleta.

Todos los niños con fiebre que dura más de 5 días (principalmente cuando son menores de 5 años de edad) deben ser examinados por un médico para saber si se tiene la enfermedad de Kawasaki. Los niños con esta enfermedad necesitan tratamiento temprano para tener un buen resultado.^[10]

Se pueden hacer los exámenes siguientes:^[1][2]

• Radiografía de tórax 
• Conteo sanguíneo completo 
• Medida de la proteína C reactiva (PCR) 
• Ecocardiograma 
• Electrocardiograma (ECG) 
• Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR) 
• Medida de la albúmina en la sangre 
• Transaminasa sérica 
• Análisis de orina - puede mostrar pus o proteína en la orina 

El ECG y el ecocardiograma se hacen para buscar signos de miocarditis, pericarditis, artritis, meningitis aséptica, e inflamación de las arterias coronarias.

Todos los niños deben ser tratados tan pronto como se hace el diagnóstico, aunque no tengan todos los síntomas (enfermedad de Kawasaki incompleta). El tratamiento inicial recomendado se hace con inmunoglobulina intravenosa (IVIG, 2 g / kg) dada de una sola vez durante 8 a 12 horas y aspirina (dosis inicial de 80 a 100 mg / kg al día dividida en cuatro dosis). Los pacientes se quedan en el hospital y se observan por durante 24 horas (mínimo 12 horas) después de terminar el tratamiento inicial para confirmar que ya no tienen fiebre. Si los niños no responden al tratamiento se usan otros medicamentos también, como corticoides.^[5]

El tratamiento de las secuelas de la enfermedad del corazón de los pacientes con enfermedad de Kawasaki incluye la prevención de la trombosis coronaria, el tratamiento de pacientes con infarto de miocardio, y la trombosis coronaria, y en algunos casos raros graves, el trasplante cardíaco.^[11] 

Aunque la enfermedad de Kawasaki generalmente no da problemas más tarde, 10-15% de los niños pueden desarrollar problemas en sus arterias coronarias, incluso después de ser tratados con aspirina y gammaglobulina intravenosa (IGIV).^[1] La inflamación del músculo del corazón (miocardio), de las válvulas del corazón (endocardio), y / o del saco que rodea el corazón (pericardio) puede aparecer de forma aguda (en el inicio de la enfermedad) o muchos años después.^[12] La complicación tardía más común es el aneurisma (hinchazón de una porción de un vaso sanguíneo) de la arteria coronaria (vaso del corazón). Tales aneurismas pueden causar un ataque cardíaco a una edad temprana o más tarde en la vida.^[1][3]

Además, los adultos pueden presentar una enfermedad isquémica del corazón (isquémico significa que un órgano, en este caso el músculo del corazón, no ha recibido suficiente sangre y oxígeno) como un efecto tardío (secuela) de la enfermedad de Kawasaki que no fue reconocido en la infancia.^[13]