Parálisis congénita de la laringe
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Resumen
La parálisis congénita de las cuerdas vocales es cuando la parálisis de las cuerdas vocales está presente al nacer. Es una anomalía congénita de la laringe, que representa el 15-20% de todos los casos de anomalías congénitas de la laringe. Puede ser bilateral o unilateral. En los casos bilaterales ambas cuerdas vocales no se mueven. La causa es muchas veces desconocida (idiopática). En ciertos casos, puede ser secundaria a la inmadurez de los nervios o muscular (neuromuscular) o puede ocurrir debido a lesiones en el sistema nervioso central, incluyendo la malformación de Arnold-Chiari, parálisis cerebral, hidrocefalia, mielomeningocele, espina bífida, hipoxia (falta de oxígeno en la sangre), o sangramiento. La parálisis unilateral es usualmente idiopática pero puede ser secundaria a lesiones en el mediastino, como tumores o malformaciones vasculares. El tratamiento puede ser hecho con medicamentos, operaciones y terapia del habla.[1][2][3]
Vea una imagen de los cartílagos de la laringe.
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Última actualización: 8/5/2015
Síntomas
La parálisis bilateral de las cuerdas vocales puede estar presente al nacer (congénita) o ser adquirida.
Las señales y síntomas pueden incluir: [4][5]
• Cambios en la voz (como ronquera o una voz entrecortada) o cambios en la calidad de la voz, como la pérdida de volumen o tono;
• Dificultad para respirar (por ejemplo, falta de aire o respiración ruidosa);
• Problemas para tragar (tales como asfixia o tos al comer, porque la comida accidentalmente entra a la tráquea en lugar de al esófago, que es el tubo muscular que conecta la garganta con el estómago);
• Ruidos respiratorios anormales cuando se inspira (estridor inspiratorio) al estar en reposo y que empeora si hay agitación en los niños que no tienen mucha dificultad para hablar y requiere la intervención de las vías respiratorias. que tienen obstrucción progresiva de la vía aérea;
• Obstrucción de la vía aérea que puede llevar a la dificultad respiratoria;
• Aspiración, que es común con la parálisis de las cuerdas vocales bilateral y que muchas veces resulta en infecciones respiratorias recurrentes.
En el examen, el niño con parálisis de las cuerdas vocales bilateral puede tener muchos problemas para respirar. El examen de la cabeza y del cuello puede mostrar otros déficits de los nervios craneales. La endoscopia flexible esclarece el diagnóstico mediante la demostración de la parálisis de las cuerdas vocales y ninguna otra anomalía.[4]
La parálisis unilateral de las cuerdas vocales puede notarse durante las primeras semanas de vida, o puede pasar desapercibida. Los síntomas más comunes son un grito ronco, jadeante que se agrava por la agitación. También se pueden presentar dificultades de alimentación y aspiración.[4]
Las señales y síntomas pueden incluir: [4][5]
• Cambios en la voz (como ronquera o una voz entrecortada) o cambios en la calidad de la voz, como la pérdida de volumen o tono;
• Dificultad para respirar (por ejemplo, falta de aire o respiración ruidosa);
• Problemas para tragar (tales como asfixia o tos al comer, porque la comida accidentalmente entra a la tráquea en lugar de al esófago, que es el tubo muscular que conecta la garganta con el estómago);
• Ruidos respiratorios anormales cuando se inspira (estridor inspiratorio) al estar en reposo y que empeora si hay agitación en los niños que no tienen mucha dificultad para hablar y requiere la intervención de las vías respiratorias. que tienen obstrucción progresiva de la vía aérea;
• Obstrucción de la vía aérea que puede llevar a la dificultad respiratoria;
• Aspiración, que es común con la parálisis de las cuerdas vocales bilateral y que muchas veces resulta en infecciones respiratorias recurrentes.
En el examen, el niño con parálisis de las cuerdas vocales bilateral puede tener muchos problemas para respirar. El examen de la cabeza y del cuello puede mostrar otros déficits de los nervios craneales. La endoscopia flexible esclarece el diagnóstico mediante la demostración de la parálisis de las cuerdas vocales y ninguna otra anomalía.[4]
La parálisis unilateral de las cuerdas vocales puede notarse durante las primeras semanas de vida, o puede pasar desapercibida. Los síntomas más comunes son un grito ronco, jadeante que se agrava por la agitación. También se pueden presentar dificultades de alimentación y aspiración.[4]
Última actualización: 8/5/2015
Causa
La causa es muchas veces desconocida (idiopática).
En los casos de parálisis congénita bilateral de las cuerdas vocales puede ser secundaria a la inmadurez del nerviosa o muscular (neuromuscular) o puede ocurrir debido a lesiones en el sistema nervioso central, como la malformación de Arnold-Chiari, parálisis cerebral, hidrocefalia, mielomeningocele, espina bífida, hipoxia (falta de oxígeno en la sangre), o sangramiento.[1][2][3]
En otros casos la parálisis de las cuerdas vocales es adquirida. Por ejemplo, un trauma del nacimiento que causa mucha tensión en el cuello puede causar parálisis bilateral de las cuerdas vocales que puede durar 6-9 meses. Otras causas incluyen:[1][2]
• Traumas quirúrgicos
• Malignidades
• Intubación endotraqueal demorada
• Enfermedades neurológicas
• Derrames cerebrales
• Asfixia
• Enfermedades que resultan en una inflamación de las cuerdas vocales o de los cartílagos de la laringe (granulomatosis de Wegener, sarcoidosis o policondritis, gota, la sífilis y la tuberculosis (que resultan en fijación mecánica de las cuerdas vocales)
• Diabetes mellitus que puede llevar a una neuropatía que resulta en inmovilidad de las cuerdas vocales
• Reflujo laringofaríngeo
La parálisis unilateral es usualmente idiopática pero puede ser secundaria a lesiones en el mediastino, como tumores o malformaciones vasculares o iatrogénica (provocada por danos al nervio laríngeo recurrente izquierdo durante operaciones en esa área como operaciones del corazón o del esófago o tráquea o del cuello).[4] También puede resultar de problemas mecánicos de las estructuras de la laringe como la articulación cricoaritenoide. Provoca una voz entrecortada característica a menudo acompañada por problemas de ingestión, tos débil y la sensación de falta de aire. Cuando esta parálisis es evaluada y tratada bien se restaura el tono de voz normal.[4]
En los casos de parálisis congénita bilateral de las cuerdas vocales puede ser secundaria a la inmadurez del nerviosa o muscular (neuromuscular) o puede ocurrir debido a lesiones en el sistema nervioso central, como la malformación de Arnold-Chiari, parálisis cerebral, hidrocefalia, mielomeningocele, espina bífida, hipoxia (falta de oxígeno en la sangre), o sangramiento.[1][2][3]
En otros casos la parálisis de las cuerdas vocales es adquirida. Por ejemplo, un trauma del nacimiento que causa mucha tensión en el cuello puede causar parálisis bilateral de las cuerdas vocales que puede durar 6-9 meses. Otras causas incluyen:[1][2]
• Traumas quirúrgicos
• Malignidades
• Intubación endotraqueal demorada
• Enfermedades neurológicas
• Derrames cerebrales
• Asfixia
• Enfermedades que resultan en una inflamación de las cuerdas vocales o de los cartílagos de la laringe (granulomatosis de Wegener, sarcoidosis o policondritis, gota, la sífilis y la tuberculosis (que resultan en fijación mecánica de las cuerdas vocales)
• Diabetes mellitus que puede llevar a una neuropatía que resulta en inmovilidad de las cuerdas vocales
• Reflujo laringofaríngeo
La parálisis unilateral es usualmente idiopática pero puede ser secundaria a lesiones en el mediastino, como tumores o malformaciones vasculares o iatrogénica (provocada por danos al nervio laríngeo recurrente izquierdo durante operaciones en esa área como operaciones del corazón o del esófago o tráquea o del cuello).[4] También puede resultar de problemas mecánicos de las estructuras de la laringe como la articulación cricoaritenoide. Provoca una voz entrecortada característica a menudo acompañada por problemas de ingestión, tos débil y la sensación de falta de aire. Cuando esta parálisis es evaluada y tratada bien se restaura el tono de voz normal.[4]
Última actualización: 8/5/2015
Diagnóstico
El diagnóstico se hace con las señales y síntomas, la endoscopia flexible, que se puede realizar para demostrar la parálisis y la broncoscopia rígida para confirmar el diagnóstico y evaluar la vía aérea para saber si hay otras anomalías. Se puede repetir el examen una semana más tarde para confirmar el diagnóstico. En los pacientes con parálisis bilateral de las cuerdas vocales se deben hacer también estudios radiográficos y ecográficos para evaluar las anormalidades del sistema nervioso central.[4]
Un examen más nuevo es la electromiografía laríngea que sirve para evaluar y tratar los trastornos de movilidad de las cuerdas vocales y para diferenciar la fijación de las cuerdas vocales (cuando las cuerdas vocales están pegadas una con la otra) de la parálisis. También sirve para saber el pronóstico.[4]
Un examen más nuevo es la electromiografía laríngea que sirve para evaluar y tratar los trastornos de movilidad de las cuerdas vocales y para diferenciar la fijación de las cuerdas vocales (cuando las cuerdas vocales están pegadas una con la otra) de la parálisis. También sirve para saber el pronóstico.[4]
Última actualización: 8/5/2015
Tratamiento
Los tratamientos más comunes para la parálisis de las cuerdas vocales son la terapia de la voz y la cirugía. Algunos pacientes recobran su voz por si solos en algún momento durante el primer año después del diagnóstico. Por esa razón, los médicos tienden a demorar la cirugía por lo menos un año. Durante este período de tiempo, un fonoaudiólogo o patólogo del habla-lenguaje puede hacer terapia de la voz, como ejercicios para fortalecer las cuerdas vocales o para controlar o mejorar la respiración al hablar. También el paciente puede aprender formas distintas de usar la voz como hablar más lentamente o abrir más la boca cuando habla.[5] El tratamiento puede incluir:[2][3]
• Corticosteroides: Cuando hay enfermedades asociadas como granulomatosis de Wegener, sarcoidosis o policondritis.
• Tratamiento médico de las enfermedades que llevan a la inflamación de la articulación cricoaritenoide (por ejemplo, gota) y la mucosa de la laringe como por ejemplo, la sífilis y la tuberculosis (que resultan en fijación mecánica de las cuerdas vocales) para mejorar la respiración.
• Tratamiento de la diabetes: Puede ayudar a la neuropatía (que acomete las cuerdas vocales) debida a la diabetes mellitus.
• Tratamiento del reflujo: Puede ser útil en pacientes con las cuerdas vocales paralizadas debido al reflujo laringofaríngeo.
• Tratamiento de la inmovilidad bilateral vocal debida a la cicatrización de la junción de los cartílagos aritenoides con o sin anquiloses cricoaritenoidea.
o Traqueotomía: Cuando ambas cuerdas vocales se encuentran paralizadas, puede ser necesario realizar una traqueotomía para ayudar a la respiración. En una traqueotomía, se hace una incisión en la parte frontal del cuello y se inserta en la tráquea un tubo de respiración a través de la abertura, llamada estoma. La respiración, en lugar de realizarse a través de la nariz y la boca, ahora se hace a través del tubo. Después de la cirugía, la terapia con un patólogo del habla puede ayudar a aprender cómo usar la voz y cómo cuidar el tubo de respiración.
o Procedimientos funcionales como el microflap, laringotomía (parecida con traqueotomía) con cricoidotomia posterior (retirada del cartílago cricoides) con injerto de cartílago y colocación de stent (o sólo la colocación de stent) o reconstrucción de la mucosa local con retirada de la cicatriz y la mucosa.
• Tratamientos permanentes:
o Retirada de las cuerdas vocales posteriores (unilateral o bilateral)
o Retirada del cartílago aritenoides (endoscópica o externa, parcial o completa)
o Sutura o lateralización de las cuerdas vocales cambiándolas de posición.
• Tratamientos para la parálisis bilateral de las cuerdas vocales
o Traqueotomía
o Técnicas de reinervación (experimental)
o Estimulación eléctrica (experimental).
La mayoría de los casos de parálisis unilateral de las cuerdas vocales no necesitan tratamiento y se pueden gestionar mediante la observación. Ponerse en una posición vertical a veces es suficiente para aliviar los problemas para respirar pero en algunos pacientes se necesita hacer la intubación.
• Corticosteroides: Cuando hay enfermedades asociadas como granulomatosis de Wegener, sarcoidosis o policondritis.
• Tratamiento médico de las enfermedades que llevan a la inflamación de la articulación cricoaritenoide (por ejemplo, gota) y la mucosa de la laringe como por ejemplo, la sífilis y la tuberculosis (que resultan en fijación mecánica de las cuerdas vocales) para mejorar la respiración.
• Tratamiento de la diabetes: Puede ayudar a la neuropatía (que acomete las cuerdas vocales) debida a la diabetes mellitus.
• Tratamiento del reflujo: Puede ser útil en pacientes con las cuerdas vocales paralizadas debido al reflujo laringofaríngeo.
• Tratamiento de la inmovilidad bilateral vocal debida a la cicatrización de la junción de los cartílagos aritenoides con o sin anquiloses cricoaritenoidea.
o Traqueotomía: Cuando ambas cuerdas vocales se encuentran paralizadas, puede ser necesario realizar una traqueotomía para ayudar a la respiración. En una traqueotomía, se hace una incisión en la parte frontal del cuello y se inserta en la tráquea un tubo de respiración a través de la abertura, llamada estoma. La respiración, en lugar de realizarse a través de la nariz y la boca, ahora se hace a través del tubo. Después de la cirugía, la terapia con un patólogo del habla puede ayudar a aprender cómo usar la voz y cómo cuidar el tubo de respiración.
o Procedimientos funcionales como el microflap, laringotomía (parecida con traqueotomía) con cricoidotomia posterior (retirada del cartílago cricoides) con injerto de cartílago y colocación de stent (o sólo la colocación de stent) o reconstrucción de la mucosa local con retirada de la cicatriz y la mucosa.
• Tratamientos permanentes:
o Retirada de las cuerdas vocales posteriores (unilateral o bilateral)
o Retirada del cartílago aritenoides (endoscópica o externa, parcial o completa)
o Sutura o lateralización de las cuerdas vocales cambiándolas de posición.
• Tratamientos para la parálisis bilateral de las cuerdas vocales
o Traqueotomía
o Técnicas de reinervación (experimental)
o Estimulación eléctrica (experimental).
La mayoría de los casos de parálisis unilateral de las cuerdas vocales no necesitan tratamiento y se pueden gestionar mediante la observación. Ponerse en una posición vertical a veces es suficiente para aliviar los problemas para respirar pero en algunos pacientes se necesita hacer la intubación.
Última actualización: 8/5/2015
Organizaciones
Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.
Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad
-
American Speech-Language-Hearing Association (ASHA)
2200 Research Boulevard
Rockville, MD 20850-3289
Teléfono gratuito: 800-638-8255
Teléfono: 301-296-5700
TTY: 301-296-5650
Fax: 301-296-8580
Correo electrónico: http://www.asha.org/Forms/National-Office-Contact-Form/
Enlace en la red: http://www.asha.org/
Sitios o Redes Sociales en la Internet
- La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
Aprenda más
Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.
Información Detallada
- La Asociación Americana de Defectos del Habla y de Audición ofrece información acerca esta enfermedad, incluyendo diagnóstico, causas, señales y síntomas, tratamientos y organizaciones de apoyo.
- El Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano Eunice Kennedy Shriver (Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development, NICHD) parte de los Institutos Nacionales de Salud (National Institutes of Health, NIH) es una agencia del gobierno federal que realiza investigaciones sobre temas de salud relacionados con la salud de los niños, los adultos, las familias y las comunidades. Tiene información sobre diversos temas de salud incluyendo esta condición.
- Orphanet es una base de datos europea de aceso gratuito en la red sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Contiene enciclopedias médicas y un directorio de servicios especializados como servicios médicos, laboratorios, proyectos de investigación y asociaciones de pacientes.
Videos/Presentaciones
- La Asociación de Ear, Nose and Throat (ENT) tiene ejemplos de un video la parálisis de las cuerdas vocales.
Referencias
- Common Problems That Can Affect Your Voice. American Academy of Otolaringology – Head and Neck Surgery. http://www.entnet.org/content/common-problems-can-affect-your-voice. Accessed 8/4/2015.
- Emster JA. Bilateral Vocal Fold Paralysis. Medscape Reference. September 2, 2014; http://emedicine.medscape.com/article/863885-overview. Accessed 8/4/2015.
- Caroll TL. Unilateral Vocal Fold Paralysis. Medscape Reference. March 29, 2014; http://emedicine.medscape.com/article/863779-overview. Accessed 8/4/2015.
- Tewfik TL. Congenital Malformations of the Larynx. Mescape Reference. April 20, 2015; http://www.nidcd.nih.gov/health/spanish/Pages/Vocal-Fold-Paralysis-Spanish.aspx. Accessed 8/4/2015.
- Parálisis de las cuerdas vocales. National Institute of Deafness and Other Communication Disorders. June 12, 2015; http://www.nidcd.nih.gov/health/spanish/Pages/Vocal-Fold-Paralysis-Spanish.aspx. Accessed 8/5/2015.