Polimiositis

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Resumen Resumen

La polimiositis es parte de un grupo de enfermedades musculares conocidas como las miopatías inflamatorias, que se caracterizan por inflamación muscular crónica y debilidad muscular. La polimiositis afecta los músculos esqueléticos (los músculos que se encargan del movimiento) en ambos lados del cuerpo. Es raro que esta enfermedad se vea en personas menores de 18 años; la mayoría de los casos se observan en los adultos entre las edades de 31 y 60 años de edad.^[1] La causa exacta de la polimiositis se desconoce, pero se cree que pueda ser un trastorno autoinmune (trastornos en que el sistema inmunológico ataca equivocadamente los tejidos del propio cuerpo), en que hay un proceso tóxico mediado por células T dirigido contra antígenos musculares no identificados. A veces la polimiositis se asocia con infecciones virales, cánceres, o trastornos del tejido conectivo.^[2]^[3] Aunque no hay cura para la polimiositis, el tratamiento puede mejorar la fuerza y la función muscular.^[1]^[2]

Existe otra enfermedad con síntomas y signos similares, conocida como dermatomiositis, pero que tiene problemas de la piel característicos.^[3]

Última actualización: 9/28/2018

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Diagnóstico Diagnóstico

El diagnóstico de polimiositis se puede sospechar en personas con debilidad muscular proximal (los músculos proximales son los que están más cerca del tronco del cuerpo, como en los brazos y muslos), y otras señales y síntomas asociados con la enfermedad. Se pueden solicitar pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico y descartar otras enfermedades que puedan causar características similares. Las pruebas pueden incluir:^[3]^[4]^[5]

Exámenes de sangre para medir los niveles de ciertas enzimas musculares, como la creatina quinasa y la aldolasa (Las enzimas son tipos especiales de proteínas que catalizan las reacciones químicas del cuerpo)
Exámenes de sangre para detectar autoanticuerpos específicos que causan la respuesta autoinmune asociada con polimiositis
Electromiografía para verificar la salud de los músculos y de los nervios que los controlan
Estudios de imágenes como resonancia magnética o ultrasonido muscular para detectar inflamación muscular
Una biopsia muscular para diagnosticar anormalidades musculares como inflamación, daño o infección

Última actualización: 9/29/2018

Tratamiento Tratamiento

El tratamiento de la polimiositis se basa en los signos y síntomas presentes en cada persona. Aunque actualmente no existe una cura, los síntomas de la enfermedad pueden tratarse de la siguiente manera: ^[3] ^[6]

Medicamentos como corticoides, agentes ahorradores de corticoides (para no dar tanto corticoide por mucho tiempo) o medicamentos inmunosupresores:
- Se recomienda iniciar el tratamiento con glucocorticoides (prednisona en dosis de 1 mg / kg por día que puede aumentarse a 80 mg al día) por alrededor de 9 a 12 meses, reduciendo gradualmente la dosis hasta alcanzar la dosis efectiva más baja. Al mismo tiempo, se recomienda utilizar azatioprina (50 mg/día hasta llegar a 2.5 mg/kg/día como máximo) o metotrexato (15 mg / semana hasta llegar a 25 mg / semana como máximo)
- Para los pacientes que están gravemente enfermos, el tratamiento se puede iniciar con un pulso de metilprednisolona intravenosa: 1.000 mg / día durante tres días
- Una vez que ha comenzado el tratamiento, se debe evaluar la fuerza muscular para medir la respuesta al tratamiento

Si el paciente no muestra ninguna mejora puede ser porque:^[6]

El diagnóstico original de polimiositis es incorrecto
El paciente puede haber desarrollado una miopatía inducida por glucocorticoides
Puede haber cáncer asociado con miositis y por eso hay falta de respuesta al tratamiento

En los casos en que no se mejora con glucocorticoides combinado con azatioprina o metotrexato (casos resistentes) las opciones para el tratamiento incluyen:^[6]

Rituximab
Inmunoglobulina intravenosa
Ciclosporina
Tacrolimus
Micofenolato
Ciclofosfamida
Factor de necrosis tumoral inhibidores (sólo si todas las otras opciones de tratamiento han fracasado).

Otras medidas incluyen:^[3]^[6]

La terapia física y la rehabilitación que debe comenzar temprano en el curso del tratamiento. Para los pacientes en tratamiento con glucocorticoides es útil para prevenir la osteoporosis
Las personas con disfunción esofágica con problemas para tragar y comer deben ser monitoreadas por una posible aspiración y deben tener terapia del habla
La profilaxis contra las infecciones por Pneumocystis jiroveci con antibióticos
Si una mujer afectada con polimiositis quiere quedarse embarazada, las manifestaciones de la enfermedad deben ser tan bien controladas como sea posible antes de que la paciente intente concebir

Última actualización: 9/28/2018

Pronóstico Pronóstico

La evolución a largo plazo (pronóstico) de las personas afectadas por polimiositis varía. La mayoría de las personas afectadas responden bien al tratamiento y recuperan la fuerza muscular, aunque pueda persistir un cierto grado de debilidad muscular en algunos casos.^[2] En la mayoría de los casos, la expectativa de vida es normal y no se muere por causa de esta enfermedad.[13852] Sin embargo, algunas personas que se recuperan de la polimiositis después del tratamiento pueden estar en riesgo de una recurrencia de los síntomas.[13853]

Si el tratamiento para la polimiositis no es efectivo, las personas afectadas pueden tener una discapacidad importante.^[6] En casos raros, las personas con debilidad muscular severa y progresiva pueden desarrollar insuficiencia respiratoria o neumonía. La dificultad para tragar puede causar pérdida de peso y desnutrición.^[1] Las personas con polimiositis pueden tener más probabilidades de desarrollar otras enfermedades autoinmunes, cáncer, u osteoporosis.^[3]

Última actualización: 9/28/2018

Organizaciones Organizaciones

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

Arthritis Foundation
1355 Peachtree St. NE
6th Floor
Atlanta, GA 30309
Teléfono gratuito: 1-844-571-HELP (4357)
Teléfono: +1-404-872-7100
Enlace en la red: https://www.arthritis.org
Federación Española de las Enfermedades Neuromusculares
Gran Via Corts Catalanes, 562 Pral
Barcelona, España
Teléfono: 93 451 65 44
Fax: 93 451 69 04
Correo electrónico: asem15@suport.org
Enlace en la red: http://www.asem-esp.org
The Myositis Association (TMA)
1940 Duke Street
Suite 200
Alexandria, VA 22314
Teléfono gratuito: 1-800-821-7356
Teléfono: +1-703-299-4850
Fax: +1-703-535-6752
Correo electrónico: TMA@myositis.org
Enlace en la red: https://www.myositis.org/

Sitios o Redes Sociales en la Internet

La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.

Organizaciones de Apoyo General

Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes
Correo electrónico: aliber@aliber.org
Enlace en la red: http://aliber.org/
Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay (ATUERU)
Emilio Castelar 440 esquina Pirán Torre CH
Apto 502- Malvín Norte
Montevideo, Uruguay
Teléfono: (598) 2 5227328
Correo electrónico: atueru.eerr@gmail.com
Enlace en la red: http://atueru.org.uy/
Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF)
Argentina
Correo electrónico: info@fadepof.org.ar
Enlace en la red: http://fadepof.org.ar
Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER)
Av. Cra 15 #124 -17 Edificio Jorge Barón Torre B Oficina 703
Bogotá, Colombia
Teléfono: 320 944 5674
Correo electrónico: info@fecoer.org
Enlace en la red: http://www.fecoer.org
Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
C/ Pamplona 32 – CP: 28039 Madrid
España
Teléfono: 915334008
Correo electrónico: feder@enfermedades-raras.org
Enlace en la red: http://www.enfermedades-raras.org
Federación Mexicana de Enfermedades Raras (FEMEXER)
Correo electrónico: info@femexer.org , femexer@gmail.com
Enlace en la red: http://www.femexer.org/
Federación Peruana de Enfermedades Raras (FEPER)
Lima, Perú
Teléfono: 511 795 0304
Correo electrónico: enfermedadesrarasperu@gmail.com
Enlace en la red: http://feperperu.blogspot.com.es/
Contact Form - http://feperperu.blogspot.com/p/contacto.html
Fundación Geiser
Grupo de Enlace, Investigación y Soporte para Enfermedades Raras
Nicolás Avellaneda 595
Mendoza, Argentina/ Serrano, 669
Ciudad Autónoma de Buenos Aires
Argentina
Teléfono: 54 261 429-1987
Correo electrónico: info@fundaciongeiser.org
Enlace en la red: https://www.facebook.com/fundaciongeiser.enfermedadesraras/
Organización Mexicana de Enfermedades Raras (OMER)
Correo electrónico: info@omer.org.mx
Enlace en la red: http://omer.org.mx/

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MedlinePlus brinda información detallada, confiable y actualizada acerca de esta enfermedad, su señales, o sus síntomas en un lenguaje fácil de leer. Visite el enlace para leer sobre la(s) causa(s), los síntomas, pruebas y exámenes, tratamiento, pronóstico, y más.
El Willis-Knighton Health System tiene información simple en español sobre polimiositis incluyendo su diagnóstico y tratamiento.

Información Detallada

El Consejo de Salubridad General del Gobierno de México tiene un guía práctico en la red sobre el diagnóstico y tratamiento de la polimiositis.
El Institut Ferran de Reumatología proporciona información detallada sobre esta informacion incluyendo fotos de pacientes, exámenes para diagnóstico y opciones de tratamiento.
Orphanet es una base de datos europea de aceso gratuito en la red sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Contiene enciclopedias médicas y un directorio de servicios especializados como servicios médicos, laboratorios, proyectos de investigación y asociaciones de pacientes.

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