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La esclerodermia es una enfermedad autoinmune en la que hay cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos, y órganos internos.[1] Hay dos tipos principales, la esclerodermia localizada que afecta sólo a la piel; y la esclerodermia sistémica que afecta a la piel y también a los vasos sanguíneos y órganos internos.[2][3] Estos dos tipos se dividen en varios subtipos.

La esclerodermia localizada se clasifica en:[4][5]
La esclerodermia sistémica se clasifica en:[4][5]
Aunque todavía no se sabe la causa exacta de la esclerodermia, se cree que sea debida a la acumulación de colágeno en la piel y otros órganos, como resultado de una respuesta de un sistema inmunitario defectuoso.[1][3] La esclerodermia también puede ser inducida por factores ambientales o hacer parte de otras enfermedades como la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, el lupus eritematoso sistémico, o la dermatomiositis. No existe cura todavía pero hay varios tratamientos para aliviar los síntomas.[5]
Última actualización: 4/27/2018
La enfermedad afecta más a las mujeres que a los hombres. Las señales y síntomas varían mucho entre los pacientes y según el tipo de esclerodermia:[4][5]
  • La esclerodermia localizada se caracteriza por un engrosamiento de la piel, que ocasiona placas (morfea) o bandas escleróticas (esclerodermia lineal).
  • La esclerodermia sistémica puede tener una afectación generalizada caracterizada por fibrosis y obstrucción de los vasos en la piel y en varios órganos del cuerpo, afectando pulmones, corazón, y aparato digestivo.
Última actualización: 4/27/2018
La esclerodermia es difícil de diagnosticar, ya que tiene una gran variabilidad y se parece a muchas otras enfermedades. Dependiendo de sus síntomas en particular, el diagnóstico de la esclerodermia puede ser hecha por un internista general, un dermatólogo (un médico especializado en el tratamiento de enfermedades de la piel, el cabello y las uñas), un ortopedista (un médico que trata problemas de los huesos y de las articulaciones), un neumólogo (especialista en pulmones), o un reumatólogo (un médico especializado en el tratamiento de los problemas de los músculos y huesos, y de las enfermedades reumáticas).[6]

Un diagnóstico de la esclerodermia se basa en gran parte en la historia clínica (como problemas para tragar, reflujo, cansancio, mal humor, o si las manos se ponen blancas cuando se está ansioso o con frío) y en los hallazgos del examen físico.

Los siguientes hallazgos pueden indicar la esclerodermia:[6][7]
  • Cambios en la apariencia de la piel y la textura, como los dedos hinchados y las manos y piel apretada alrededor de las manos, la cara, la boca, o en otros lugares
  • Depósitos de calcio debajo de la piel
  • Cambios en los pequeños vasos sanguíneos (capilares) en la base de las uñas
  • Engrosamiento en regiones de la piel.
Algunos exámenes de laboratorio pueden ayudar a confirmar el diagnóstico de la esclerodermia:[6]
  • Anticuerpos antitopoisomerasa-1 o anti-Scl-70 que aparecen en la sangre (en más o menos 30% de los casos) de las personas con esclerosis sistémica difusa.
  • Anticuerpos anticentrómero que se encuentran en la sangre de muchas personas con esclerosis sistémica limitada.
  • Otros anticuerpos considerados específicos de la esclerodermia, que pueden estar presentes en las personas con esclerodermia, aunque con menos frecuencia; cuando están presentes, sin embargo, son útiles en el diagnóstico clínico y pueden proporcionar información adicional acerca de los riesgos que pueden haber para tener problemas en órganos internos.
En algunos casos, el médico puede ordenar una biopsia de piel (la extirpación quirúrgica de una pequeña muestra de piel para su examen microscópico) para ayudar a confirmar un diagnóstico.

El diagnóstico de esclerodermia es más fácil cuando una persona tiene síntomas típicos y engrosamiento de la piel. En otros casos, el diagnóstico puede tardar meses o más tiempo. 
Última actualización: 9/12/2016
Actualmente, no existe una cura para la esclerodermia, sin embargo los tratamientos disponibles alivian los síntomas y limitan el daño. El tratamiento varía dependiendo de los síntomas.[2] Los siguientes medicamentos se pueden usar para tratar la esclerodermia:[1]
  • Corticosteroides
  • Medicamentos inmunosupresores (metotrexato, cytoxan)
  • Medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos. 
Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir:[1][4][8]
  • Medicamentos para problemas de acidez estomacal o para problemas para tragar (inhibidores de la bomba de protones)
  • Medicamentos para acelerar el movimiento del alimento a través del estómago y los intestinos 
  • Antibióticos para tratar síndrome de mala absorción 
  • Medicamentos para tratar la presión arterial alta o problemas renales 
  • Antihistamínicos y cremas hidratantes de la piel para aliviar la picazón 
  • Medicamentos para prevenir o para tratar ulceras (iloprost y bosentan) 
  • Medicamentos para mejorar la respiración 
  • Medicamentos para tratar los problemas del pulmón (por ejemplo, ciclofosfamida) 
  • Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud (por ejemplo, nifedipina, iloprost).
Última actualización: 4/28/2018

La investigación ayuda a entender mejor las enfermedades y puede conducir a avances en el diagnóstico y en el tratamiento. Esta sección proporciona recursos para obtener información sobre la investigación médica y las formas de participar.

Ensayos Clínicos & Investigaciones sobre esta Enfermedad

  • ClinicalTrials.gov es un servicio en la red de los National Institutes of Health (NIH), que proporciona el acceso a la información sobre estudios clínicos en muchas enfermedades. Tiene una lista en inglés de los ensayos acerca de Esclerodermia. Por favor note que no todos los estudios se están haciendo ahora, algunos de ellos han terminado o se van a realizar en el futuro. Visite el enlace de ClinicalTrials.gov para leer descripciones acerca estos estudios. Para hablar en español con alguien, llame a la Patient Recruitment and Public Liaison (PRPL) al 301-496-2563 y de su número telefónico completo incluyendo el código de área y de acceso internacional si procede. 

Ensayos Clínicos Generales & Investigaciónes

  • El Scleroderma Clinical Trials Consortium es una organización internacional de investigadores clínicos de esclerodermia. El sitio en la red del consorcio contiene una lista de los ensayos clínicos sobre esclerodermia que están activos, así como copias de publicaciones anteriores sobre investigaciones en esclerodermia del periódico llamado “Scleroderma Care and Resarch”, y ofrece también una herramienta de búsqueda en la que se puede encontrar una institución cercana a su área de residencia, que sea miembro del consorcio.

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

  • Asociación Argentina de Esclerodermia y Raynaud
    Teléfono: (+54) 11 4829-7191 o (+54) 11 4823-1413
    Correo electrónico: info@esclerodermia.org.ar
    Enlace en la red: http://esclerodermia.org.ar
  • Asociación Colombiana de Esclerodermia
    Enlace en la red: http://www.ascler.org/
  • Asociación de Esclerodermia de España
    Calle Rosa Chacel, 28231
    Rozas De Madrid
    Madrid, España
    Teléfono: 917 10 32 10 o 34 917 10 33 21
    Correo electrónico: info@esclerodermia.com
    Enlace en la red: http://www.esclerodermia.org/scleroderma/
    Facebook: https://es-es.facebook.com/esclerodermia.espanola
  • Asociación Venezolana de Enfermos de Esclerodermia
    Enlace en la red: http://www.sclero.org/scleroderma/support/groups/so-america/venezuela/maracaibo.html
  • International Scleroderma Network
    7455 France Ave #266
    Edina, MN 55435-4702
    Teléfono gratuito: 1-800-564-7099
    Teléfono: +1-952-831-3091
    Correo electrónico: isn@sclero.org
    Enlace en la red: http://www.sclero.org/
    Esta organización ayuda a los pacientes a encontrar centros con experiencia localizados en su área de residencia y también proporciona información sobre centros con experiencia en el tratamiento de esclerodermia.
  • Scleroderma Foundation
    300 Rosewood Drive, Suite 105
    Danvers, MA 01923
    Teléfono: 978-463-5843
    Enlace en la red: www.scleroderma.org
  • Scleroderma Research Foundation
    220 Montgomery Street
    Suite 1411
    San Francisco, CA 94104
    Teléfono gratuito: 800-441-CURE (2873)
    Teléfono: 415-834-9444
    Fax: 415-834-9177
    Correo electrónico: http://www.srfcure.org/contact
    Enlace en la red: http://www.srfcure.org

Sitios o Redes Sociales en la Internet

Organizaciones de Apoyo General

Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Comience por aquí

  • MedlinePlus ofrece información básica acerca esta enfermedad y enlaces para otras páginas de la red sobre esta enfermedad y para investigaciones o ensayos clínicos, organizaciones de apoyo y otros asuntos relacionados.
  • El Merck Manual proporciona información sobre esta condición para profesionales y para pacientes.

Información General

Información Detallada

  • Orphanet es una base de datos europea de aceso gratuito en la red sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Contiene enciclopedias médicas y un directorio de servicios especializados como servicios médicos, laboratorios, proyectos de investigación y asociaciones de pacientes.
  1. Borigini MJ. Scleroderma. MedlinePlus. 2014; http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000429.htm.
  2. Scleroderma. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS). 2010; http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp.
  3. Scleroderma. MayoClinic.com. 2008; http://www.mayoclinic.com/print/scleroderma/DS00362/DSECTION=all&METHOD=print.
  4. Denton CP. Overview and classification of scleroderma disorders. UpToDate. 2016; http://www.uptodate.com/contents/overview-and-classification-of-scleroderma-disorders.
  5. Localized scleroderma. Orphanet. July, 2010; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=12000.
  6. Diagnosis of Scleroderma. Scleroderma Canada. http://www.scleroderma.ca/Education/Diagnosis-of-Scleroderma.php.
  7. Merkel PA. Scleroderma (Systemic Sclerosis). American College of Rheumatology. 2015; http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/scleroderma.asp.
  8. Scleroderma Program. University of Michigan Health System. http://www.med.umich.edu/scleroderma/patients/guidelines.htm.