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Enfermedad de Whipple


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Resumen Resumen


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La enfermedad de Whipple es una enfermedad bacteriana infecciosa que afecta muchos órganos del cuerpo e interfiere con la capacidad del cuerpo para metabolizar las grasas.[1] La enfermedad, por lo general, afecta el sistema gastrointestinal, pero puede afectar cualquier parte del cuerpo incluyendo el corazón, los pulmones, el cerebro, las articulaciones, y los ojos.[2] Los problemas en el estómago y los intestinos disminuyen la capacidad del cuerpo para absorber ciertos nutrientes (malabsorción).[2][3] Los síntomas incluyen pérdida de peso, descomposición incompleta de carbohidratos o grasas, y problemas en el sistema inmunológico.[2] Es causada por la infección de la bacteria llamada Tropheryma whipplei (también llamada Tropheryma whippelii).[2][3] Cuando se reconoce y trata, la enfermedad de Whipple generalmente puede curarse. Sin embargo, sin tratamiento, la enfermedad puede ser fatal.[2]
Última actualización: 3/25/2017
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Síntomas Síntomas


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La presentación clásica de la enfermedad de Whipple es la de una enfermedad debilitante caracterizada por dolor articular (artralgia), inflamación articular (artritis), fiebre, y diarrea; Sin embargo, esta forma clásica es rara. Los síntomas más comunes son:[4]
  • Pérdida de peso (90% de los casos)
  • Diarrea (70% de los casos)
  • Dolor en las articulaciones (70% de los casos)
En más o menos el 75% de los pacientes, los problemas de las articulaciones son seguidos por pérdida de peso y diarrea, después de 6 años desde el inicio de los síntomas en las articulaciones. Otros síntomas pueden incluir:[1][2][4]
  • Otros síntomas gastrointestinales como sangrado intestinal, dolor abdominal y diarrea con grasa (esteatorrea)
  • Pérdida de apetito
  • Fatiga
  • Debilidad
  • Síntomas neurológicos, incluyendo anomalías en los movimientos de los músculos de los ojos y de la cara, confusión, convulsiones, ataxia, pérdida de memoria y deterioro de la visión
  • Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos (linfadenopatía)
Última actualización: 3/25/2017

Causa Causa


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La enfermedad de Whipple es causada por la infección con la bacteria llamada Tropheryma whipplei (también llamada Tropheryma whippelii).[2][3] El modo de contaminación y de diseminación de Tropheryma whipplei no se sabe, pero no parece que la enfermedad se pase entre las personas.[5]

Parece que estas bacterias son comunes en el suelo o el agua, y varios casos de la enfermedad han ocurrido en personas que tienen profesiones donde tienen contacto frecuente con el suelo como la agricultura y la construcción. Estas bacterias también pueden ser parte de la flora normal del cuerpo.[5] Un estudio reveló su presencia en la saliva en el 35% de una muestra de 40 pacientes sanos.[4] Estos hallazgos, y el hecho de que la enfermedad de Whipple es más común en personas que tienen un antígeno conocido como HLA-B27 sugieren que puede haber una predisposición genética (susceptibilidad) en las personas afectadas con la enfermedad, resultando en una respuesta anormal a una bacteria que ocurre con frecuencia en los seres humanos.[5][4] Además, la mayoría, si no todos los pacientes, tienen un defecto inmunitario que hace más difícil combatir las infecciones.[5]
Última actualización: 3/25/2017

Tratamiento Tratamiento


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El tratamiento estándar para la enfermedad de Whipple es un curso prolongado de antibióticos para destruir las bacterias que causan la enfermedad.[1][2][3] Se pueden utilizar antibióticos diferentes en un esfuerzo por encontrar el mejor tratamiento.[2]

Un medicamento llamado ceftriaxona en la dosis de 2g, o penicilina G se administran por vía intravenosa primero. Estos antibióticos son típicamente seguidos por otro antibiótico (tal como trimetoprim-sulfamethoxazole) tomado por la boca por hasta 1 año. Si los síntomas regresan durante el uso de antibióticos, el antibiótico puede ser cambiado.[3]

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, el tratamiento también puede incluir reemplazo de líquidos y electrolitos. Los electrolitos son sales y otras sustancias del fluido corporal que el corazón y el cerebro necesitan para funcionar correctamente.[2] El hierro adicional, el folato, la vitamina D, el calcio, y el magnesio se pueden también dar para ayudar a compensar las vitaminas y los minerales que el cuerpo no puede absorber debido a la enfermedad.[2][3]

Las personas que tuvieron enfermedad de Whipple deben ser monitoreadas cuidadosamente por el  médico porque en algunos casos los síntomas de la enfermedad pueden regresar después de que se termina el tratamiento.[3][2]

La cirugía en general no se necesita, pero en algunos casos en que hay problemas neurológicos se puede necesitar hacer algunos procedimientos quirúrgicos, ya sea para hacer una biopsia o para colocar una derivación ventriculoperitoneal cuando hay aumento de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro (hidrocefalia).[6]
Última actualización: 3/25/2017

Organizaciones Organizaciones


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Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Sitios o Redes Sociales en la Internet

  • La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.

Organizaciones de Apoyo General

  • Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes
    Correo electrónico: aliber@aliber.org
    Enlace en la red: http://aliber.org/
  • Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay (ATUERU)
    Emilio Castelar 440 esquina Pirán Torre CH
    Apto 502- Malvín Norte
    Montevideo, Uruguay
    Teléfono: (598) 2 5227328
    Correo electrónico: atueru.eerr@gmail.com
    Enlace en la red: http://atueru.org.uy/
  • Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF)
    Argentina
    Correo electrónico: info@fadepof.org.ar
    Enlace en la red: http://fadepof.org.ar
  • Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER)
    Av. Cra 15 #124 -17 Edificio Jorge Barón Torre B Oficina 703
    Bogotá, Colombia
    Teléfono: 320 944 5674
    Correo electrónico: info@fecoer.org
    Enlace en la red: http://www.fecoer.org
  • Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
    C/ Pamplona 32 – CP: 28039 Madrid
    España
    Teléfono: 915334008
    Correo electrónico: feder@enfermedades-raras.org
    Enlace en la red: http://www.enfermedades-raras.org
  • Federación Mexicana de Enfermedades Raras (FEMEXER)
    Correo electrónico: info@femexer.org , femexer@gmail.com
    Enlace en la red: http://www.femexer.org/
  • Federación Peruana de Enfermedades Raras (FEPER)
    Lima, Perú
    Teléfono: 511 795 0304
    Correo electrónico: enfermedadesrarasperu@gmail.com
    Enlace en la red: https://www.facebook.com/enfermedadesrarasperu/
    Grupo de Facebook
  • Fundación Geiser
    Grupo de Enlace, Investigación y Soporte para Enfermedades Raras
    Nicolás Avellaneda 595
    Mendoza, Argentina/ Serrano, 669
    Ciudad Autónoma de Buenos Aires
    Argentina
    Teléfono: 54 261 429-1987
    Correo electrónico: info@fundaciongeiser.org
    Enlace en la red: https://www.facebook.com/fundaciongeiser.enfermedadesraras/
  • Organización Mexicana de Enfermedades Raras (OMER)
    Correo electrónico: info@omer.org.mx
    Enlace en la red: http://omer.org.mx/
¿Conoce alguna organización? ¡Nos gustaría recibir sus comentarios!

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Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Información Detallada

  • La Fundación Española del Aparato Digestivo tiene información sobre la enfermedad de Whipple incluyendo tratamiento y seguimiento.

GARD Respuestas GARD Respuestas


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Preguntas recibidas por GARD pueden ser publicadas si se considera que la información podría ser de utilidad para otras personas. Antes de publicar una pregunta se elimina toda la información de identificación para proteger su privacidad. Si no desea que su pregunta sea publicada, por favor díganos.

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Referencias Referencias


  1. Whipple's Disease Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Whipples-Disease-Information-Page. Accessed 6/5/2017.
  2. Whipple Disease. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). August 2014; http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/digestive-diseases/whipple-disease/Pages/facts.aspx.
  3. Whipple's disease. MedlinePlus. 2016; http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000209.htm.
  4. Roberts IM. Whipple Disease. Medscape Reference. December 30, 2017; http://emedicine.medscape.com/article/183350-overview#a7.
  5. Tropheryma whipelii. Department of Microbiology. Mount Sinai Hospital. https://eportal.mountsinai.ca/Microbiology//bug/TW/tw-bug.shtml.
  6. Bobustuc GC. CNS Whipple Disease Treatment & Management. Medscape Reference. December 2014; http://emedicine.medscape.com/article/1166639-treatment.
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