Malformación de Chiari tipo 1

La malformación de Chiari es primaria o congénita (presente al nacimiento). Es causada por defectos estructurales en el cerebro y la médula espinal que se producen durante el desarrollo fetal. La causa subyacente de los defectos estructurales no se conoce con exactitud, pero se piensa que puede ser mutaciones genéticas o la falta de vitaminas y nutrientes adecuados en la dieta materna.^[5][1]

En casos menos frecuentes la malformación de Chiari tipo 1 es adquirida después del nacimiento como resultado de traumas, infecciones, o exposición a substancias toxicas que lleven a un drenaje excesivo del liquido cefalorraquideano (LCR).

Actualmente hay un estudio de investigación (en inglés) que analiza el papel de los genes en el desarrollo de la malformación de Chiari tipo 1.

Por favor vea un diagrama de la espina dorsal.

Algunas personas con malformación tipo 1 de Chiari no tienen síntomas y no requieren tratamiento.^[1] Las personas que tienen síntomas leves, sin siringomielia, por lo general pueden tratarse con medicamentos para el dolor de cabeza, relajantes musculares y a veces usando un protector del cuello.^[4]

Las personas con síntomas más severos pueden necesitar cirugía.^[4] La cirugía es el único tratamiento disponible para corregir los problemas de función o parar el daño al sistema nervioso central.^[1] Los objetivos del tratamiento quirúrgico son la descompresión del punto donde el cráneo se encuentra con la columna vertebral (la unión cervicomedular) y la restauración del flujo normal de líquido cefalorraquídeo en la región del agujero magno (el agujero en la parte inferior del cráneo donde pasa la médula espinal para conectar con el cerebro).^[4] El pronóstico después de la cirugía es generalmente bueno y depende de los déficits neurológicos que estaban presentes antes de la cirugía. La mayoría de las personas mejoran de los síntomas y pasan mucho tiempo sin empeorar. Más de una cirugía puede ser necesaria para tratarla.^[1][4]

El pronóstico para una persona diagnosticada con malformación de Chiari tipo 1 muchas veces no se sabe. Muchas personas con esta condición no tienen ningún síntoma, y no es posible predecir si los síntomas se desarrollarán en el futuro ^[6] Otras personas pueden tener mareos, debilidad muscular, entumecimiento, problemas de visión, dolor de cabeza o problemas de equilibrio y coordinación.^[6] En estas personas, no se sabe si los síntomas empeorarán con el tiempo. Es importante que las personas reciban atención médica regular para que puedan ser monitoreadas por un médico para cualquier nuevo síntoma.

Hay algunos tratamientos que pueden ayudar a reducir o eliminar los síntomas de malformación Chiari tipo 1. Los medicamentos pueden aliviar ciertos síntomas, como el dolor. La cirugía es otra opción de tratamiento, pero, por lo general, se hace  hace solamente en personas con síntomas severos. Muchos pacientes que se hacen cirugía mejoran de sus síntomas y / o pasan mucho tiempo sin empeorar, pero los problemas que ya existian no se mejoran.^[6][3]