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Paraparesia espástica tropical

Information in English Title

Sinónimos:

Mielopatía asociada con el HTLV-1; Paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al HTLV-1; Paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al virus linfotrópico de células T humanas tipo 1; Mielopatía asociada con el HTLV-1; Paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al HTLV-1; Paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al virus linfotrópico de células T humanas tipo 1; HAM/TSP Aprenda más

Resumen Resumen

La paraparesia espástica tropical es una enfermedad progresiva del sistema nervioso que afecta a algunas personas (menos del 2%) que tienen una infección causada por un virus que se llama HTLV-1. Las señales y los síntomas varían, pero pueden incluir debilidad lentamente progresiva y espasticidad de una o ambas piernas, reflejos exagerados, contracciones musculares en el tobillo y dolor en la parte baja de la espalda. También puede haber dificultad para controlar la orina y cambios sensoriales menores, especialmente sensación de ardor o hormigueo y pérdida del sentido de la vibración. No se comprende bien por qué algunas personas con infección por HTLV-1 desarrollan esta enfermedad.^[1] El virus es más común en zonas próximas al ecuador como el sur de Japón y zonas de América del Sur. El diagnóstico se confirma con la identificación del virus a través del estudio del líquido cefalorraquídeo obtenido por punción lumbar y análisis de sangre.^[1]^[2] El tratamiento se hace para controlar los síntomas específicos, y puede incluir interferón alfa y beta, corticoides y relajantes musculares como el baclofeno o la tizanidina.^[3]^[2]^[4]

Última actualización: 12/7/2017

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Síntomas Síntomas

Las señales y los síntomas de la paraparesia espástica tropical varían pero pueden incluir:^[2]^[3]^[1]

Debilidad que es lentamente progresiva y espasticidad de una o ambas piernas
Reflejos exagerados (hiperreflexia)
Músculos rígidos
Contracciones musculares en el tobillo (tobillo clonus)
Dolor en la parte baja de la espalda
Dificultad para controlar la orina (incontinencia urinaria)
Cambios sensoriales menores, especialmente sensaciones ardientes o punzantes y pérdida del sentido de la vibración

Última actualización: 12/7/2017

Causa Causa

La paraparesia espástica tropical es causada por un virus que se llama HTLV-1, que se transmite por contacto sexual, consumo de drogas intravenosas, contacto con sangre o mediante la lactancia. El virus es más común en zonas próximas al ecuador como el sur de Japón y zonas de América del Sur. El virus no causa síntomas en la mayoría de los casos, pero en algunas personas puede causar:^[2]^[4]

Leucemia o linfoma T del adulto
Paraparesia espástica tropical

Solamente menos de 2% de las personas infectadas con el virus HTLV-1 desarrollan paraparesia espástica tropical, pero no se sabe porque estas personas son afectadas. Los virus se localizan en los glóbulos blancos (leucocitos). Debido a que el líquido cefalorraquídeo (LCR) contiene glóbulos blancos, la médula espinal puede dañarse. Varios estudios han observado que en cuanto más virus hay en la sangre y en el LCR más graves son los síntomas. Se cree que el daño de la médula espinal se debe a la reacción autoinmune del organismo dirigida contra el virus.

Otros virus similar, el virus linfotrópico T humano tipo 2 (HTLV-2) puede causar síntomas parecidos.^[2]^[4]^[1]

Última actualización: 12/7/2017

Diagnóstico Diagnóstico

Los criterios diagnósticos de la Organización Mundial de la Salud para la paraparesia espástica tropical son:^[1]

Criterios clínicos
- Incidencia de acuerdo al sexo y a la edad: La enfermedad es por lo general esporádica y afecta más a las mujeres adultas, pero a veces hay más de una persona afectada en la familia; ocasionalmente afecta a los niños pequeños
- Inicio: Por lo general la enfermedad comienza a los pocos pero puede comenzar de repente
- Hallazgos neurológicos más frecuentes:
  - El progreso es lento aunque a veces la enfermedad permanece estática después de la progresión inicial
  - Debilidad de las extremidades inferiores, especialmente de la cadera y de los muslos
  - Problemas para controlar la vejiga que comienzan temprano
  - Estreñimiento que generalmente ocurre más tarde
  - Impotencia o disminución de la libido es común
  - Síntomas sensoriales como hormigueo, sensaciones de alfileres y agujas, ardor, etc., son más evidentes que los signos físicos objetivos
  - Dolor lumbar bajo con radiación en las piernas es común
  - Alteración del sentido de vibración (con frecuencia) y del sentido de la propiocepción (con menos frecuencia)
  - Aumento de los reflejos en las extremidades inferiores, muchas veces con contracciones y relajación muscular alternadas en una sucesión rápida (clonus) y el signo de Babinski, que es un reflejo que ocurre cuando se frota la planta del pie en el que el dedo gordo del pie se mueve para atrás y los otros dedos se abren en abanico
  - Hiperreflexia de las extremidades superiores pero sin debilidad; los signos positivos de Hoffman y Tromner son frecuentes, y que se notan al pellizcar la uña del dedo medio del paciente, porque hay flexión de la punta del pulgar y de otros dedos
  - Sacudida exagerada de la mandíbula en algunos pacientes
- Hallazgos neurológicos menos frecuentes: Problemas cerebelares (como falta de coordinación), atrofia óptica, sordera, movimientos anormales de los ojos (nistagmo), temblor de la mano, ausencia o disminución del tirón del tobillo, y más raramente, convulsiones, deterioro cognitivo, demencia o alteración de la conciencia, desgaste muscular, fasciculaciones (raras), polimiositis, neuropatía periférica, meningitis u otros problemas cerebrales
- Manifestaciones sistémicas no neurológicas: Alveolitis pulmonar, uveítis, síndrome de Sjogren, artropatía, vasculitis, ictiosis, crioglobulinemia, gammapatía monoclonal, leucemia / linfoma de células T en adultos
Diagnóstico de laboratorio
- Presencia de anticuerpos o antígenos de HTLV-1 en sangre y LCR
- El CSF puede mostrar pleocitosis linfocítica leve
- Los linfocitos lobulados (eosinófilos, polimorfonucleares) pueden estar presentes en sangre y / o LCR
- Puede haber un aumento moderado a moderado de proteína en el LCR

Última actualización: 12/7/2017

Tratamiento Tratamiento

El tratamiento por lo general consiste en controlar los síntomas específicos, ya que no hay un tratamiento estándar disponible.^[4] Los medicamentos usados pueden incluir:^[3]^[1]^[4]

Interferón alfa, que puede ser beneficioso durante períodos cortos
Interferón beta, que mejora algunos aspectos de la enfermedad
Relajantes musculares como el baclofeno o la tizanidina o lioresal
Oxibutinina para síntomas de la disfunción urinaria
Corticoides que quizás puedan ayudar con algunos de los síntomas neurológicos
Terapia física
Suplementación con vitaminas (debe ser supervisada por el médico)

Última actualización: 12/7/2017

Organizaciones Organizaciones

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Sitios o Redes Sociales en la Internet

La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.

Organizaciones de Apoyo General

Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes
Correo electrónico: aliber@aliber.org
Enlace en la red: http://aliber.org/
Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay (ATUERU)
Emilio Castelar 440 esquina Pirán Torre CH
Apto 502- Malvín Norte
Montevideo, Uruguay
Teléfono: (598) 2 5227328
Correo electrónico: atueru.eerr@gmail.com
Enlace en la red: http://atueru.org.uy/
Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF)
Argentina
Correo electrónico: info@fadepof.org.ar
Enlace en la red: http://fadepof.org.ar
Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER)
Av. Cra 15 #124 -17 Edificio Jorge Barón Torre B Oficina 703
Bogotá, Colombia
Teléfono: 320 944 5674
Correo electrónico: info@fecoer.org
Enlace en la red: http://www.fecoer.org
Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
C/ Pamplona 32 – CP: 28039 Madrid
España
Teléfono: 915334008
Correo electrónico: feder@enfermedades-raras.org
Enlace en la red: http://www.enfermedades-raras.org
Federación Mexicana de Enfermedades Raras (FEMEXER)
Correo electrónico: info@femexer.org , femexer@gmail.com
Enlace en la red: http://www.femexer.org/
Federación Peruana de Enfermedades Raras (FEPER)
Lima, Perú
Teléfono: 511 795 0304
Correo electrónico: enfermedadesrarasperu@gmail.com
Enlace en la red: https://www.facebook.com/enfermedadesrarasperu/
Grupo de Facebook
Fundación Geiser
Grupo de Enlace, Investigación y Soporte para Enfermedades Raras
Nicolás Avellaneda 595
Mendoza, Argentina/ Serrano, 669
Ciudad Autónoma de Buenos Aires
Argentina
Teléfono: 54 261 429-1987
Correo electrónico: info@fundaciongeiser.org
Enlace en la red: https://www.facebook.com/fundaciongeiser.enfermedadesraras/
Organización Mexicana de Enfermedades Raras (OMER)
Correo electrónico: info@omer.org.mx
Enlace en la red: http://omer.org.mx/

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Referencias Referencias

Scadden DT, Freedman AR, Robertson P. Human T-lymphotropic virus type I: Disease associations, diagnosis, and treatment. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; February 16, 2016; http://www.uptodate.com/contents/human-t-lymphotropic-virus-type-i-disease-associations-diagnosis-and-treatment.
Rubin M. Tropical Spastic Paraparesis/HTLV-1–Associated Myelopathy (TSP/HAM). Merck Manual. October, 2016; http://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/spinal-cord-disorders/tropical-spastic-paraparesis-htlv-1%E2%80%93associated-myelopathy-tsp-ham.
Tropical Spastic Paraparesis Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Tropical-Spastic-Paraparesis-Information-Page. Accessed 7/12/2017.
Sandbrink F. Tropical Myeloneuropathies Treatment & Management. Medscape Reference. January, 2015; http://emedicine.medscape.com/article/1166055-treatment.

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