Resumen
Síntomas
- Debilidad que es lentamente progresiva y espasticidad de una o ambas piernas
- Reflejos exagerados (hiperreflexia)
- Músculos rígidos
- Contracciones musculares en el tobillo (tobillo clonus)
- Dolor en la parte baja de la espalda
- Dificultad para controlar la orina (incontinencia urinaria)
- Cambios sensoriales menores, especialmente sensaciones ardientes o punzantes y pérdida del sentido de la vibración
Causa
- Leucemia o linfoma T del adulto
- Paraparesia espástica tropical
Otros virus similar, el virus linfotrópico T humano tipo 2 (HTLV-2) puede causar síntomas parecidos.[2][4][1]
Diagnóstico
- Criterios clínicos
- Incidencia de acuerdo al sexo y a la edad: La enfermedad es por lo general esporádica y afecta más a las mujeres adultas, pero a veces hay más de una persona afectada en la familia; ocasionalmente afecta a los niños pequeños
- Inicio: Por lo general la enfermedad comienza a los pocos pero puede comenzar de repente
- Hallazgos neurológicos más frecuentes:
- El progreso es lento aunque a veces la enfermedad permanece estática después de la progresión inicial
- Debilidad de las extremidades inferiores, especialmente de la cadera y de los muslos
- Problemas para controlar la vejiga que comienzan temprano
- Estreñimiento que generalmente ocurre más tarde
- Impotencia o disminución de la libido es común
- Síntomas sensoriales como hormigueo, sensaciones de alfileres y agujas, ardor, etc., son más evidentes que los signos físicos objetivos
- Dolor lumbar bajo con radiación en las piernas es común
- Alteración del sentido de vibración (con frecuencia) y del sentido de la propiocepción (con menos frecuencia)
- Aumento de los reflejos en las extremidades inferiores, muchas veces con contracciones y relajación muscular alternadas en una sucesión rápida (clonus) y el signo de Babinski, que es un reflejo que ocurre cuando se frota la planta del pie en el que el dedo gordo del pie se mueve para atrás y los otros dedos se abren en abanico
- Hiperreflexia de las extremidades superiores pero sin debilidad; los signos positivos de Hoffman y Tromner son frecuentes, y que se notan al pellizcar la uña del dedo medio del paciente, porque hay flexión de la punta del pulgar y de otros dedos
- Sacudida exagerada de la mandíbula en algunos pacientes
- Hallazgos neurológicos menos frecuentes: Problemas cerebelares (como falta de coordinación), atrofia óptica, sordera, movimientos anormales de los ojos (nistagmo), temblor de la mano, ausencia o disminución del tirón del tobillo, y más raramente, convulsiones, deterioro cognitivo, demencia o alteración de la conciencia, desgaste muscular, fasciculaciones (raras), polimiositis, neuropatía periférica, meningitis u otros problemas cerebrales
- Manifestaciones sistémicas no neurológicas: Alveolitis pulmonar, uveítis, síndrome de Sjogren, artropatía, vasculitis, ictiosis, crioglobulinemia, gammapatía monoclonal, leucemia / linfoma de células T en adultos
- Diagnóstico de laboratorio
- Presencia de anticuerpos o antígenos de HTLV-1 en sangre y LCR
- El CSF puede mostrar pleocitosis linfocítica leve
- Los linfocitos lobulados (eosinófilos, polimorfonucleares) pueden estar presentes en sangre y / o LCR
- Puede haber un aumento moderado a moderado de proteína en el LCR
Tratamiento
- Interferón alfa, que puede ser beneficioso durante períodos cortos
- Interferón beta, que mejora algunos aspectos de la enfermedad
- Relajantes musculares como el baclofeno o la tizanidina o lioresal
- Oxibutinina para síntomas de la disfunción urinaria
- Corticoides que quizás puedan ayudar con algunos de los síntomas neurológicos
- Terapia física
- Suplementación con vitaminas (debe ser supervisada por el médico)
Organizaciones
Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.
Sitios o Redes Sociales en la Internet
- La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
Organizaciones de Apoyo General
-
Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes
Correo electrónico: aliber@aliber.org
Enlace en la red: http://aliber.org/
-
Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay (ATUERU)
Emilio Castelar 440 esquina Pirán Torre CH
Apto 502- Malvín Norte
Montevideo, Uruguay
Teléfono: (598) 2 5227328
Correo electrónico: atueru.eerr@gmail.com
Enlace en la red: http://atueru.org.uy/
-
Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF)
Argentina
Correo electrónico: info@fadepof.org.ar
Enlace en la red: http://fadepof.org.ar
-
Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER)
Av. Cra 15 #124 -17 Edificio Jorge Barón Torre B Oficina 703
Bogotá, Colombia
Teléfono: 320 944 5674
Correo electrónico: info@fecoer.org
Enlace en la red: http://www.fecoer.org
-
Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
C/ Pamplona 32 – CP: 28039 Madrid
España
Teléfono: 915334008
Correo electrónico: feder@enfermedades-raras.org
Enlace en la red: http://www.enfermedades-raras.org
-
Federación Mexicana de Enfermedades Raras (FEMEXER)
Correo electrónico: info@femexer.org , femexer@gmail.com
Enlace en la red: http://www.femexer.org/
-
Federación Peruana de Enfermedades Raras (FEPER)
Lima, Perú
Teléfono: 511 795 0304
Correo electrónico: enfermedadesrarasperu@gmail.com
Enlace en la red: https://www.facebook.com/enfermedadesrarasperu/
Grupo de Facebook
-
Fundación Geiser
Grupo de Enlace, Investigación y Soporte para Enfermedades Raras
Nicolás Avellaneda 595
Mendoza, Argentina/ Serrano, 669
Ciudad Autónoma de Buenos Aires
Argentina
Teléfono: 54 261 429-1987
Correo electrónico: info@fundaciongeiser.org
Enlace en la red: https://www.facebook.com/fundaciongeiser.enfermedadesraras/
-
Organización Mexicana de Enfermedades Raras (OMER)
Correo electrónico: info@omer.org.mx
Enlace en la red:
Aprenda más
Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.
Comience por aquí
-
El Merck Manual proporciona información sobre esta condición para profesionales y para pacientes.
Versión para Público General
Versión para Profesionales
Referencias
- Scadden DT, Freedman AR, Robertson P. Human T-lymphotropic virus type I: Disease associations, diagnosis, and treatment. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; February 16, 2016; http://www.uptodate.com/contents/human-t-lymphotropic-virus-type-i-disease-associations-diagnosis-and-treatment.
- Rubin M. Tropical Spastic Paraparesis/HTLV-1–Associated Myelopathy (TSP/HAM). Merck Manual. October, 2016; http://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/spinal-cord-disorders/tropical-spastic-paraparesis-htlv-1%E2%80%93associated-myelopathy-tsp-ham.
- Tropical Spastic Paraparesis Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Tropical-Spastic-Paraparesis-Information-Page. Accessed 7/12/2017.
- Sandbrink F. Tropical Myeloneuropathies Treatment & Management. Medscape Reference. January, 2015; http://emedicine.medscape.com/article/1166055-treatment.

