Síndrome CREST

• Factores genéticos: tener familiares con una enfermedad autoinmune
• Sexo: es más común en mujeres que en hombres
• Raza: afecta a las personas de raza negra y a los nativos americanos más que a los blancos
• Factores ambientales: la exposición a toxinas, como el cloruro de polivinilo, el benceno, el sílice y el tricloroetileno desencadenan la enfermedad en personas que tienen una predisposición genética.

• Exámenes de sangre: una muestra de sangre puede analizarse para detectar anticuerpos (ANA y anticentrómero) que se encuentran con frecuencia en la sangre de personas con el síndrome CREST. Esta no es una prueba definitiva porque no todas las personas con esclerodermia limitada tienen estos anticuerpos.
• Biopsia de piel: a veces los médicos toman una pequeña muestra de piel que después se examina al microscopio en un laboratorio. Las biopsias pueden ser útiles, pero tampoco pueden diagnosticar definitivamente la enefermedad.
• Pruebas adicionales: Las pruebas adicionales pueden identificar complicaciones pulmonares, cardíacas, o gastrointestinales. El diagnóstico de calcinosis, que se sospecha cuando se encuentran los nódulos (protuberancias) en la piel, se confirma con estudios de imágenes. Múltiples estudios de imágenes están disponibles para evaluar la motilidad esofágica. La evaluación menos invasiva es hecha con estudios radiológicos de bario.

• Corticoides orales o inyectados dentro de la lesión (intralesional)
• Probenecid
• Diltiazem
• Warfarina
• Hidróxido de aluminio
• Bisfosfonato
• Minociclina
• Colchicina
• Terapia de inmunoglobulina intravenosa

• Reducir o eliminar los factores de riesgo como parar de fumar, evitar un medicamento conocido como betabloqueantes y evitar cualquier otra causa subyacente remediable (por ejemplo, uso de equipo vibratorio)
• Mantener las manos y el cuerpo calientes
• Tomar medicamentos que sean formulaciones de acción prolongada de bloqueadores de los canales de calcio
• Usar pasta tópica de nitroglicerina si es necesario

Dismotilidad esofágica: El tratamiento de la dismotilidad esofágica y del reflujo gastroesofágico en personas con esclerodermia es el mismo que en pacientes sin esclerodermia y incluye:

• Cambios de conducta
• Medicamentos (bloqueadores H2)
• Procedimiento quirúrgico (dilatación esofágica) en casos más graves. La dilatación esofágica puede ayudar cuando se produce una dificultad alimentaria grave o regurgitación debido a un estrechamiento esofágico.

Esclerodactilia: Los tratamientos incluyen medicamentos (corticosteroides, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, D-penicilamina, IFN-gamma, ciclosporina y fármacos citostáticos). Los problemas en la piel del síndrome CREST típicamente no son graves, por lo que el tratamiento no es necesario en muchos casos.

Telangiectasia: El tratamiento con láser pulsado parece efectivo para el tratamiento de la telangiectasia en la cara, pero esto no se ha estudiado específicamente en pacientes con CREST. El tratamiento puede incluir estrógeno-progesterona o desmopresina, ablación con láser o escleroterapia.

Otros tratamientos pueden incluir ejercicios de estiramiento para las articulaciones de los dedos y ejercicios faciales que pueden ayudar a mantener la cara y la boca flexibles, bajo la supervisión de un terapeuta físico. Si el síndrome CREST dificulta las tareas diarias, un terapeuta ocupacional puede ayudar a las personas a aprender nuevas formas de hacer las cosas.^[4] Por ejemplo, los cepillos de dientes especiales y los dispositivos de uso de hilo dental pueden facilitar el cuidado de los dientes. La cirugía puede ser necesaria para algunas personas afectadas.

Alrededor del 45% de las personas con esclerosis sistémica pueden tener depresión y el 64% también desarrollar ansiedad, por lo que se recomienda una evaluación y tratamiento tempranos.^[4]

Para el tratamiento del dolor, los estudios han demostrado que la oxicodona es eficaz y segura para el dolor debido a úlceras cutáneas graves, mientras que la lidocaína tópica ayuda a reducir el dolor de las úlceras en personas con esclerodermia sistémica.^[7][8]

También hay algunos cambios en el estilo de vida y remedios caseros que pueden ser útiles para algunas personas con síndrome CREST. Por ejemplo: [4069]

• Usar guantes si el clima es frío y / o vestirse con varias prendas de ropa, y usar un sombrero, medias térmicas y botas para mantener la temperatura del cuerpo y para reducir los síntomas del fenómeno de Raynaud.
• Deje de fumar porque la nicotina constriñe los vasos sanguíneos, empeorando el fenómeno de Raynaud
• Comer a menudo, escoger alimentos húmedos y masticar bien los alimentos cuando tienen dificultades para tragar.
• Comer comidas pequeñas y frecuentes; evitando las comidas picantes o grasosas, el chocolate, la cafeína y el alcohol, y evitar hacer ejercicio inmediatamente antes o después de comer para mejorar los síntomas del reflujo ácido.
• Usar humectantes para la piel y poner un humidificador en el hogar para mejorar los niveles de humedad en el hogar para aliviar los síntomas de la piel y la respiración.