Pseudoobstrucción intestinal crónica



La pseudoobstrucción intestinal crónica (CIPO) es una enfermedad rara en la que hay episodios repetidos de síntomas de obstrucción de los intestinos, sin que haya un bloqueo físico. Problemas con los nervios (neuropáticos), los músculos (miopáticos) o las células intersticiales de Cajal (las células que marcan el ritmo de las contracciones intestinales) resultan en contracciones anormales y causan problemas con el movimiento de alimentos, líquidos y aire a través de los intestinos. Los síntomas más comunes son hinchazón abdominal (distensión), vómitos, dolor abdominal, retraso del crecimiento, diarrea, estreñimiento, intolerancia alimentaria, y síntomas urinarios. CIPO puede ocurrir en personas de cualquier edad. El CIPO puede ser primario o secundario.

El CIPO primario o idiopático (donde la causa es desconocida) ocurre por sí mismo. El CIPO secundario se desarrolla como una complicación de otra afección médica. En algunas personas CIPO es causada por variaciones (mutaciones) en los genes
FLNA o ACTG2 y por otras anomalías genéticas, en que, por lo general, hay defectos en otros órganos del cuerpo. Antes de hacer el diagnóstico de CIPO  e deben descartar otras afecciones con síntomas similares.[1][2][3]

Los objetivos del tratamiento son la restauración de los movimientos normales del intestino y la corrección de las deficiencias nutricionales. El tratamiento puede incluir antibióticos, medicamentos procinéticos (metoclopramide o cisaprida), la retirada de segmentos intestinales en casos de enfermedad localizada y la nutrición parenteral. El trasplante intestinal ha tenido éxito en algunos casos. Se pueden necesitar varios especialistas para un mejor manejo de la enfermedad.[4]

Última actualización: 3/28/2018

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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  1. Gfroerer S & Rolle U. Pediatric intestinal motility disorders. World J Gastroenterol. September 7, 2015; 21(33):9683–9687. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4562951/.
  2. Carnillereri M & Friedman LS. Chronic intestinal pseudo-obstruction. UpToDate. 2016; http://www.uptodate.com/contents/topic.do?topicKey=GAST/2639.
  3. Intestinal Pseudo-obstruction. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. February 26, 2014.; http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/digestive-diseases/intestinal-pseudo-obstruction/Pages/facts.aspx#sup1.
  4. Chronic intestinal pseudoobstruction. Orphanet. 2007; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=2978.