¿Preguntas sobre enfermedades raras?
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Las demencias frontotemporales son un grupo de trastornos neurodegenerativos asociados con la reducción de los lóbulos frontal (la parte del cerebro que se sitúa en la parte delantera del cerebro, que controla llamadas funciones ejecutivas o sea, la capacidad de resolver problemas y de planificar e iniciar acciones) y del lobo temporal anterior del cerebro, que controla la comprensión del lenguaje.[1] Los síntomas incluyen cambios notables en el comportamiento social y en la personalidad, y / o problemas con el lenguaje como dificultad para hablar o entender el habla.  Las personas con cambios de conducta pueden tener desinhibición, con comportamiento socialmente inapropiado, apatía y pérdida de empatía, pueden ingerir cantidades excesivas de alimentos o intentar consumir cosas que no son comestibles, agitación, comportamiento compulsivo y otros cambios.[1][2]  Algunas personas  también tienen problemas de movimiento, como lentitud de movimientos (parkinsonismo) o enfermedad de la neurona motora (un grupo de trastornos neurológicos progresivos que destruye las neuronas motoras, las células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar y tragar).[2]

En aproximadamente el 60% de las personas, la enfermedad se presenta por la primera vez en la familia (forma esporádica) y la causa es desconocida. En como el 40% de los casos hay un historial de neurodegeneración o enfermedad psiquiátrica en la familia. En aproximadamente el 10-25% de los casos familiares, ese ha identificado un gen alterado. Los principales genes que se han relacionado con la degeneración frontotemporal incluyen los genes MAPT, GRN, y C9orf72.  Sin embargo, la causa genética de la demencia frontotemporal familiar no siempre se puede identificar.[2]  Raramente, se identifican mutaciones en genes relacionados con la enfermedad en personas con la forma esporádica.[3] La herencia puede ser autosómica dominante. El diagnóstico se hace basea en los síntomas característicos, historial de la familia, y la evaluación clínica y neuropsicológica, y se pueden necesitar exámenes de imagen del cerebro y pruebas genéticas.[2]

Aunque actualmente no existen tratamientos para disminuir o detener la progresión de la enfermedad, algunos de los síntomas se pueden controlar.[3] El tratamiento de los síntomas puede incluir modificación del comportamiento o medicamentos para controlar o mejorar síntomas tales como agresividad, agitación o comportamientos peligrosos. Se ha demostrado que los antidepresivos mejoran algunos síntomas.[1] Es importante que la persona afectada sea seguida por un equipo de especialistas puede ayudar a garantizar un mejor manejo de la enfermedad.[3] La enfermedad es progresiva, pero el curso de la enfermedad varía desde menos de 2 años en algunas personas hasta más de 10 años en otras.[1]

El uso del término “demencia frontotemporal” y su clasificación ha sido discutido durante mucho tiempo, pero actualmente la enfermedad de Pick, la afasia progresiva primaria y la demencia semántica se agrupan dentro de la demencia frontotemporal.[1]
Última actualización: 9/7/2018

La investigación ayuda a entender mejor las enfermedades y puede conducir a avances en el diagnóstico y en el tratamiento. Esta sección proporciona recursos para obtener información sobre la investigación médica y las formas de participar.

Registro de Pacientes

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

  • Asociación de Demencia Frontotemporal
    C/ Marqués del Puerto Nº16 – 2º
    48008, Bilbao (Bizkaia), España
    Teléfono: 654 14 02 23
    Correo electrónico: mailto:info@adef.es
    Enlace en la red: http://www.adef.es

Sitios o Redes Sociales en la Internet

Organizaciones de Apoyo General

Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Comience por aquí

  • MedlinePlus de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos brinda información detallada, confiable y actualizada acerca los señales o sus síntomas de esta enfermedad. 
  • El Manual MSD proporciona información sobre esta condición para profesionales y para pacientes.
    Versión para Profesionales
    Versión para Público General

Información Detallada

  • El Mayo Clinic tiene información sobre el tratamiento de esta enfermedad.
  1. Frontotemporal Dementia Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). June 21, 2018; https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Frontotemporal-Dementia-Information-Page.
  2. Lee SE, Miller BL. Frontotemporal dementia: Clinical features and diagnosis. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; December 15, 2017; https://www.uptodate.com/contents/frontotemporal-dementia-clinical-features-and-diagnosis.
  3. Understanding FTD: Disease Overview. The Association for Frontotemporal Degeneration (AFTD). 2016; http://www.theaftd.org/understandingftd/ftd-overview.