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La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una rara enfermedad quística de los pulmones. La LAM es más común en las mujeres de 40 años de edad o más. En la LAM, hay un crecimiento descontrolado de un tipo inusual de célula (llamada célula LAM) en todo el cuerpo, especialmente en los pulmones, los ganglios y vasos linfáticos, y los riñones. Con el tiempo, estas células LAM forman quistes y grupos de células, que crecen a lo largo de los pulmones y bloquean lentamente las vías respiratorias. También destruyen el tejido pulmonar normal y lo reemplazan con quistes. Como resultado, el aire no puede moverse libremente dentro y fuera de los pulmones, y los pulmones no pueden suministrar suficiente oxígeno a los otros órganos del cuerpo. Hay dos formas de LAM: una forma esporádica, de causa desconocida, y una forma de LAM que se presenta en personas con una enfermedad hereditaria rara llamada complejo de esclerosis tuberosa.[1]

Los síntomas más comunes son respiratorios e incluyen dificultad para respirar (disnea progresiva), aire en el pulmón (neumotórax), y quilotórax (acumulo anormal de líquido linfático en el pulmón). Con el tiempo, la LAM puede llevar a insuficiencia respiratoria crónica. Algunas personas también pueden tener tumores llamados angiomiolipomas (LMA) en los riñones. También se puede observar: presencia de líquido lechoso (proveniente de la linfa) en el abdomen (ascitis quilosa), ganglios linfáticos en el abdomen y en el tórax (linfadenopatía abdominal y torácica), y unos tumores llamados linfangioleiomiomas. En los casos de esclerosis tuberosa están presentes los síntomas de esta enfermedad.[2]

La LAM puede ser difícil de diagnosticar en el comienzo porque los síntomas pueden ser similares a otras enfermedades pulmonares. El examen de imagen llamado tomografía computarizada de alta resolución es la prueba más precisa para diagnosticar LAM. Otros exámenes adicionales pueden incluir una tomografía computarizada abdominal o una ecografía, un análisis de sangre del factor de crecimiento endotelial vascular VEGF-D (que mide la hormona VEGF-D, que generalmente sería alta), y una biopsia de pulmón.[3] El tratamiento debe ser individualizado para cada persona porque aunque existen varias opciones de tratamiento para LAM, el mejor curso de tratamiento puede variar de persona a persona. Las opciones de tratamiento pueden incluir terapia con un inhibidor de mTOR (como sirolimús) y medidas de apoyo, como la oxigenoterapia (terapia con oxígeno) o el uso de broncodilatadores. Algunas personas pueden necesitar un trasplante de pulmón cuando los pulmones no funcionan bien.[4]
Última actualización: 10/7/2018

Los siguientes recursos proporcionan información sobre las opciones de tratamiento para esta condición. Si tiene alguna pregunta sobre cuál tratamiento es el adecuado para usted, por favor hable con su médico.

Guías para el Manejo

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

Sitios o Redes Sociales en la Internet

Organizaciones de Apoyo General

Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

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Información Detallada

  1. LAM. National Heart Lung and Blood Institute (NHLBI). http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/lam/. Accessed 6/5/2018.
  2. Linfangioleiomiomatosis. Orphanet. 2012; https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=538.
  3. Diagnosing LAM. The LAM Foundation. https://www.thelamfoundation.org/Healthcare-Providers/Diagnosis-Treatment/Diagnosing-LAM. Accessed 6/5/2018.
  4. LAM Management. The LAM Foundation. https://www.thelamfoundation.org/Healthcare-Providers/Diagnosis-Treatment/LAM-Management. Accessed 6/5/2018.