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La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una afección en la que los tejidos de los pulmones se vuelven gruesos y rígidos (fibróticos) con el tiempo y pierden su capacidad de transportar oxígeno al cerebro y otras partes del cuerpo. Los síntomas comunes incluyen dificultad para respirar y una tos seca y cortante. En algunos casos, la fibrosis ocurre rápidamente, mientras que, en otros, el proceso es mucho más lento. A veces la enfermedad permanece igual durante años. La afección es "idiopática" porque se desconoce la causa. Cuando varios miembros de la familia se ven afectados, se llama FPI familiar.[1] El tratamiento de la FPI generalmente incluye una combinación de cuidados de apoyo, uso de medicamentos (pirfenidona, nintedanib), y en algunos casos el trasplante pulmonar y el tratamiento de otros problemas asociados.La mayoría de las personas afectadas necesitan recibir oxigeno (oxigenoterapia) en algún momento de su enfermedad para aumentar los niveles de oxígeno en la sangre.[2][3] La causa más común de muerte es la insuficiencia respiratoria.[1]

Última actualización: 11/26/2018
El tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) generalmente incluye una combinación de cuidados de apoyo, uso de medicamentos, participación en ensayos clínicos, derivación para evaluación de trasplante pulmonar (cuando se indica) e identificación y tratamiento de otros problemas asociados.[4][5]

La mayoría de las personas afectadas necesitan recibir oxigeno (oxigenoterapia) en algún momento de su enfermedad para aumentar los niveles de oxígeno en la sangre. La terapia con oxígeno puede mejorar la dificultad para respirar y permitir que las personas sean más activas. Algunas personas se benefician de la rehabilitación pulmonar, que se usa para personas con enfermedades pulmonares crónicas.[4]

Los medicamentos pirfenidona y nindtedanib fueron aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) como productos huérfanos para el tratamiento de esta afección en Estados Unidos y son aprobados para el uso en muchos otros países.
Para pacientes con fibrosis pulmonar leve a moderada basada en las pruebas de función pulmonar que viven en un área donde está disponible pirfenidona o nintedanib, se recomienda iniciar el tratamiento con uno de los dos. Algunos estudios muestran que es mejor que se haga el tratamiento con los dos medicamentos combinados.[6][7]

Se están estudiando varios otros fármacos como tratamientos para esta enfermedad que incluyen cotrimoxazol, talidomida, sildenafil y mesilato de imatinib. Sin embargo, se necesita más investigación para saber si son seguros y efectivos.[8]

Las personas con fibrosis pulmonar idiopática pueden necesitar un trasplante de pulmón. Esto es más probable en pacientes más jóvenes (menores de 65 años) con enfermedad grave que no han respondido a otros tratamientos y que no tienen otros problemas médicos graves. Algunos médicos consideran el trasplante de pulmón para personas mayores de 65 años que no tienen otros problemas médicos graves.[4][5]  Algunos estudios han mostrado que las personas que se tratan del reflujo gastroesofágico (como antiácidos de venta libre) después de las comidas y a la hora de acostarse, y otros con receta como los llamados  inhibidores de la bomba de protones (IBP)  y los bloqueadores de H2) tienen tiempos de supervivencia más largos y menos fibrosis.[8]

El tratamiento con glucocorticoides, terapia de combinación con azatioprina, prednisona y (N) acetilcisteína, y  con (N) acetilcisteína sola ya no son parte de la atención de mantenimiento de rutina para pacientes con FPI, ya que no hay eficacia demostrada y pueden ser perjudiciales. 
Última actualización: 11/26/2018

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

Sitios o Redes Sociales en la Internet

Organizaciones de Apoyo General

Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Comience por aquí

  • MedlinePlus ofrece información básica acerca esta enfermedad y enlaces para otras páginas de la red sobre esta enfermedad y para investigaciones o ensayos clínicos, organizaciones de apoyo y otros asuntos relacionados.

Información Detallada

  • Mayo Clinic tiene información sobre esta enfermedad incluyendo sus causas y factores de propagación.
  1. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI). http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/ipf/ipf_whatis.html.
  2. Idiopathic pulmonary fibrosis. National Organization of Rare Diseases (NORD). https://www.rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/432/viewAbstract.
  3. King, Jr TE. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. UpToDate. 2018; https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis.
  4. Talmadge E King, Jr. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; July, 2014; Accessed 7/31/2014.
  5. George TJ1, Arnaoutakis GJ, Shah AS. Lung transplant in idiopathic pulmonary fibrosis. Arch Surg. October, 2011; 146(10):1204-1209. Accessed 7/31/2014.
  6. NINTEDANIB AND PIRFENIDONE GRANTED BREAKTHROUGH THERAPY DESIGNATION. Pulmonary Fibrosis Foundation.. July 17, 2014; http://www.pulmonaryfibrosis.org/our-role/news-media/viewannouncement/nintedanib-and-pirfenidone-granted-breakthrough-therapy-designation.
  7. Vancheri C, Kreuter M, Richeldi L & cols. Nintedanib with Add-on Pirfenidone in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Results of the INJOURNEY. TriaAm J Respir Crit Care Med. February 1, 2018.; 197(3):356-363. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889759.
  8. Trawinska MA, Rupesinghe RD & Hart SP. Patient considerations and drug selection in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Ther Clin Risk Manag. 2016; 12:563-574. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4833375/.