Síndrome de Lennox-Gastaut



El síndrome de Lennox-Gastaut es una forma de epilepsia grave que comienza en la infancia entre los 3 y 5 años de edad. Se caracteriza por múltiples tipos de convulsiones y por discapacidad intelectual.[1] Los tipos de convulsiones comunes son las convulsiones tónicas (en que los músculos se ponen rígidos y se contraen de manera incontrolable) y las convulsiones de ausencia atípicas (pérdida parcial o completa muy breve de la conciencia). Además, muchas personas afectadas pueden sufrir caídas repentinas que pueden provocar lesiones graves o potencialmente mortales debido a la pérdida repentina del tono muscular (descrito como "atónica") o por una contracción muscular anormal (descrita como "tónica").  La mayor parte de los ataques convulsivos son breves, pero en más de dos tercios de los casos hay periodos prolongados de actividad convulsiva (conocido como estado epiléptico) o episodios de muchas convulsiones que ocurren juntas. La mayoría de los niños con síndrome de Lennox-Gastaut tienen discapacidad intelectual o problemas de aprendizaje que empeoran con el tiempo. Puede haber anormalidades neurológicas adicionales, y problemas de comportamiento y retraso del desarrollo de las de habilidades motoras.[1]

El tratamiento de las convulsiones incluye varios medicamentos antiepilépticos como valproatoclobazamfelbamato, lamotriginarufinamidatopiramato y cannabidiol que, por lo general, se usan combinados. Otras opciones de tratamiento son la dieta cetogénica; la estimulación del nervio vago (un procedimiento que consiste en implantar un dispositivo que estimula el nervio vago con impulsos eléctricos); y la cirugía de la epilepsia, en qué se corta el cuerpo calloso, la banda de fibras nerviosas que conectan las dos mitades del cerebro para evitar que se propaguen las convulsiones. Los niños pueden mejorar inicialmente, pero en muchos casos pueden desarrollar intolerancia a un medicamento o desarrollar ataques convulsivos incontrolables.[2] 

El síndrome puede ser causado por malformaciones cerebrales, asfixia perinatal (falta de oxígeno), lesión grave en la cabeza, infección del sistema nervioso central, y afecciones degenerativas o metabólicas hereditarias. En más o menos un tercio de los casos, no se puede encontrar una causa.[1][2]
Última actualización: 12/17/2018


Tratamientos aprobados por la FDA

Los medicamentos enumerados a continuación han sido aprobados por la Administración que regula el uso de Medicamentos y Alimentos (Food and Drug Administration, FDA) en los Estados Unidos como productos huérfanos para el tratamiento de esta afección. Conozca más productos huérfanos.
  • Rufinamida (nombre comercial: Banzel) - Fabricado por Eisai Medical Research, Inc. Indicación aprobada por la FDA: terapia complementaria de las convulsiones asociadas con el síndrome de Lennox-Gastaut.
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  • Cannabidiol (nombre comercial: Epidiolex) - Fabricado por GW Pharma Ltd.  Indicación aprobada por la FDA: En junio de 2018, el cannabidiol (Epidiolex) se aprobó para el tratamiento de las convulsiones asociadas con el síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) o el síndrome de Dravet (DS) en pacientes de 2 años de edad y mayores. Dado que el CBD es un derivado de la marihuana que es una sustancia controlada, la disponibilidad está pendiente de revisión por parte de la DEA (Agencia de Control de Drogas de EE. UU.). Incluso después de la reprogramación de la DEA, la disponibilidad puede depender de las leyes de los Estados individuales.
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  • Felbamato (nombre comercial: Felbatol®) - Fabricado por Meda Pharmaceuticals Inc. Indicación aprobada por la FDA: como terapia complementaria en el tratamiento de las crisis parciales y generalizadas asociadas con el síndrome de Lennox-Gastaut en niños.
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  • Perampanel (nombre comercial: Fycompa) - Fabricado por Eisai, Inc. Indicación aprobada por la FDA: Tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut. Tratamiento de las convulsiones de inicio parcial con o sin convulsiones generalizadas secundarias en pacientes con epilepsia de 12 años de edad o más y como terapia complementaria para el tratamiento de las convulsiones tónico-clónicas generalizadas en pacientes de epilepsia de 12 años y mayores.
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  • Lamotrigina (nombre comercial: Lamictal®) - Fabricado por Glaxo Wellcome Research and Development. Indicación aprobada por la FDA: Tratamiento complementario del síndrome de Lennox-Gastaut en niños y en adultos.
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  • Topiramato (nombre comercial: Topamax®) - Fabricado por Ortho-McNeil Neurologics. Indicación aprobada por la FDA: como terapia complementaria para los niños dos años de edad o mayores, que tienen convulsiones asociadas con el síndrome de Lennox-Gastaut.
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Última actualización: 12/19/2018

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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  • KidsHealth from Nemours es un portal en la red con información en español sobre la salud de los niños, con secciones específicas para los padres, niños y adolescentes. La página acerca esta condición incluye información sobre KidsHealth hace parte de la Fundación Nemours, una organización sin fines de lucro dedicada a mejorar la salud de los niños.
  • El National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) se dedica al estudio del sistema nervioso a través de la investigación de enfermedades neurológicas para encontrar mejores tratamientos y cura. La página acerca la epilepsia incluye información acerca la causa, el diagnóstico, el tratamiento, y más. NINDS es parte de los Institutos Nacionales de la Salud de los Estados Unidos.

  1. Lennox-Gastaut syndrome. Genetics Home Reference (GHR). September, 2018; http://ghr.nlm.nih.gov/condition/lennox-gastaut-syndrome.
  2. NINDS Lennox-Gastaut Syndrome Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). August 27, 2018; https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/lennox-gastaut-syndrome-information-page.