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¿Preguntas sobre enfermedades raras?
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Los tumores desmoides son crecimientos benignos (no cancerosos) del tejido conectivo. Aunque estos tumores rara vez se diseminan a partes más distantes del cuerpo, tienen una tendencia a invadir los tejidos vecinos y pueden ser muy difíciles de extirpar.[1] Las señales y los síntomas varían de persona a persona y dependen en gran medida del tamaño y de la ubicación del tumor; sin embargo, muchas personas afectadas tienen dolor, entumecimiento, y / o hormigueo.[2][3] 

Los tumores desmoides resultan de la proliferación de unas células llamadas miofibroblastos, pero no se sabe que es lo que lleva a esta proliferación. La mayoría de los casos son esporádicos (no heredados). En cerca del 85% de los casos esporádicos se han encontrado mutaciones somáticas (que son mutaciones en células del cuerpo, que no son heredadas) en el gen CTNNB1. En otros casos, los tumores desmoides hacen parte del síndrome llamado poliposis adenomatosa familiar, que es causado por mutaciones en el gen supresor de tumores APC.[4]

El tratamiento consiste en una cirugía para extirpar la mayor cantidad posible de tumor posible. En algunos casos, también se puede usar radioterapia, quimioterapia, y / o terapia hormonal.[5] Entre los medicamentos utilizados se incluyen doxorrubicina, dacarbazina, ifosfamida, imatinib y carboplatino.[3][6]
Última actualización: 12/31/2018

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Sitios o Redes Sociales en la Internet

Organizaciones de Apoyo General

Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

Información General

  • El Mayo Clinic tiene información sobre los tumores desmoides incluyendo su diagnóstico y tratamiento.

Información Detallada

  1. Desmoid tumor. Genetic Home Reference. March 2013; http://ghr.nlm.nih.gov/condition/desmoid-tumor.
  2. Hosalkar HS, Fox EJ, Delaney T, Torbert JT, Ogilvie CM, Lackman RD. Desmoid Tumors and Current Status of Management. The Orthopedic Clinics of North America. 2006; 37:53-63. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16311111. Accessed 10/24/2011.
  3. Desmoid Tumors: Diagnosis and Treatment. Desmoid Tumor Research Foundation. https://dtrf.org/diagnosis-and-treatment/.
  4. de Bree E, Keus R, Melissas J, Tsiftsis D, van Coevorden F. Desmoid tumors: need for an individualized approach. Expert Review of Anticancer Therapy. 2009; 9:525-535. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19374605. Accessed 10/24/2011.
  5. Biermann JS. Desmoid Tumors. Current Treatment Options in Oncology. 2000; 1:262-266. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12057169. Accessed 10/25/2011.
  6. Schwartz RA. Desmoid Tumor Treatment & Management. Medscape Reference. March 13, 2018; https://emedicine.medscape.com/article/1060887-treatment#d10.