Hidranencefalia

La hidranencefalia es una condición poca común en que los hemisferios del cerebro están ausentes y son reemplazados por sacos llenos de líquido cefalorraquídeo (LCR). Los bebés afectados pueden aparecer y actuar con normalidad al nacer, pero después de unas pocas semanas, se vuelven irritables y su tono muscular aumenta. Después de unos pocos meses de vida, pueden aparecer convulsiones e hidrocefalia (acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro).^[1] Otras señales y síntomas pueden incluir problemas de visión, falta de crecimiento, sordera, ceguera, parálisis, y discapacidad intelectual. La hidranencefalia se considera una forma severa de una malformación cerebral llamada porencefalia, en que hay un quiste o una cavidad en los hemisferios cerebrales. No se sabe cuál es la causa definitiva, pero se cree que pueda ser causada por daño o desenvolvimiento anormal del cerebro del feto por traumas cerebrales que resulten en derrames cerebrales prenatales o por infecciones, toxinas o por problemas vasculares. El diagnóstico puede demorarse durante varios meses porque en el comienzo puede no haber síntomas.^[1][2]

El tratamiento es generalmente sintomático y de apoyo. La hidrocefalia se puede tratar con una derivación (un tubo implantado quirúrgicamente que ayuda a drenar el líquido del cerebro).^[1][2] El pronóstico para un niño nacido con hidranencefalia no es bueno y en la mayor parte de los casos no llegan a un año de edad. Sin embargo, en casos raros es posible que los niños con hidranencefalia sobrevivan por varios años.^[3]