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La hiperplasia regenerativa nodular es una enfermedad rara en la que el tejido del hígado (hepático) normal se transforma en pequeños grupos (nódulos) de células hepáticas (hepatocitos) en replicación (hepatocitos en regeneración).[1][2][3] Puede afectar a las personas de todas las edades, pero es más común en adultos mayores.[15178] En muchos casos no hay ningún señal o síntoma (por lo que es probable que muchas veces no se diagnostique), pero en algunas personas se puede desarrollar hipertensión portal no cirrótica, en que hay una presión arterial muy alta en la vena porta (la vena que lleva la sangre desde el intestino al hígado) que no es causada por la cirrosis (cicatrización del tejido hepático). Por lo general, la hipertensión portal no cirrótica que se observa en la hiperplasia regenerativa nodular es menos grave que la hipertensión portal causada por la cirrosis.[1][4][5] Los síntomas de la hipertensión portal pueden incluir fatiga, edema, picazón, piel amarillenta (ictericia) e incomodidad o hinchazón abdominal debido a la acumulación de líquido abdominal (ascitis). Las complicaciones que pueden desarrollarse incluyen sangrado de venas ensanchadas del esófago (várices esofágicas sangrantes) y un bazo agrandado e hiperactivo (hiperesplenismo). [1][5][15172] Sin embargo, en la mayoría de los casos, el hígado continúa funcionando bien (la función hepática es normal), incluso cuando hay hipertensión portal, y es muy raro que haya insuficiencia hepática.[4][5]

La causa de la hiperplasia regenerativa nodular no se conoce bien.[5] Se cree que en esta enfermedad hay un daño o inflamación de los vasos sanguíneos del hígado que altera el flujo de sangre a ciertas partes del hígado. Esto podría resultar en que las células de las regiones vecinas a las partes del hígado que no reciben un flujo normal de sangre se “compensen en exceso" y se repliquen más de lo que deberían, lo que lleva a la formación de nódulos.[2][5]

Existen diversas enfermedades, condiciones, y medicamentos que se han asociado al desarrollo de esta enfermedad como trastornos reumáticos, autoinmunes, hematológicos (relacionados con la sangre), y mieloproliferativos (en que las células que producen células sanguíneas se reproducen anormalmente en la médula ósea); infecciones crónicas o recurrentes; inmunodeficiencia; o exposición a ciertos medicamentos o toxinas.[1][4][5] El diagnóstico se hace con base en las señales y síntomas, (cuando están presentes), pruebas de función hepática (que generalmente son normales), antecedentes médicos (como la exposición a drogas o toxinas), estudios de imagen, y biopsia de hígado (para descartar cirrosis). El tratamiento puede incluir medicamentos para prevenir o tratar el sangrado de las várices esofágicas, y las enfermedades de salud que puedan existir.[5] Las perspectivas a largo plazo dependen de si existe un problema de salud subyacente y de si se desarrollan hipertensión portal y sus complicaciones (lo que no se puede predecir).[2][4][5] En muy raros casos, eventualmente se necesita un trasplante de hígado.[5]
Última actualización: 4/1/2019

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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Información Detallada

  1. Nodular regenerative hyperplasia of the liver. Orphanet. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=en&Expert=48372. Accessed 12/12/2018.
  2. Ghabril M, Vuppalanchi R. Drug-induced nodular regenerative hyperplasia. Semin Liver Dis. May, 2014; 34(2):240-245. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24879987.
  3. LoPiccolo J, Brener MI, Ohima K, Lipson EJ, Hamilton JP. Nodular Regenerative Hyperplasia Associated With Immune Checkpoint Blockade. Clinical Observations in Hepatology. 2018; 68(6):2431-2433. https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/hep.30157.
  4. Bissonnette J, Généreux A, Côté J, et al. Hepatic hemodynamics in 24 patients with nodular regenerative hyperplasia and symptomatic portal hypertension. J Gastroenterol Hepatol. August, 2012; 27(8):1336-1340. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22554152.
  5. Garcia-Pagan JC, Eu JCP. Noncirrhotic portal hypertension. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; 2018; https://www.uptodate.com/contents/noncirrhotic-portal-hypertension.