Liquen plano pigmentoso

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Resumen Resumen

El liquen plano (LP) pigmentoso es una variante rara del liquen plano y se caracteriza por la presencia de manchas hiperpigmentadas, de color marrón oscuro en las zonas expuestas al sol o las doblas de piel del cuerpo. LP pigmentoso es una enfermedad rara en Europa, pero es común en las poblaciones indígenas y en el Medio Oriente. La enfermedad aparece durante la tercera o cuarta década de la vida. Las lesiones generalmente no causan síntomas. La causa exacta de la LP pigmentoso es desconocida. El liquen plano pigmentoso es una enfermedad crónica y progresiva. En algunos casos se puede curar por sola.^[1] El tratamiento puede incluir varios medicamentos como tacrolimus, corticoides tópicos, laser o retinoides orales.^[2]

Última actualización: 11/7/2016

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Síntomas Síntomas

El liquen plano pigmentoso es una rara variante de liquen plano que tiende a ocurrir en personas de mediana edad de piel oscura. Se ha descrito con más frecuencia en la India, el Medio Oriente y América Latina. Las señales y síntomas incluyen:^[1]^[3]^[4]

Manchas marrones o gris-marrón y parches en áreas expuestas al sol (rostro, cuello);
Las lesiones pueden ser simétricas o difusas aunque se han descrito variantes (foliculares, reticulares y unilaterales, siguiendo las llamadas líneas de Blaschko);
Las lesiones son planas o mínimamente elevadas;
Normalmente no pican ni son dolorosas y nunca son endurecidas o callosas aunque algunas veces pueden picar o arder;
Puede ocurrir al mismo tiempo con el liquen plano.

El curso de la enfermedad es crónico, con periodos peores y periodos de mejora, pero se puede curar por si sola. Vea una imagen de liquen plano pigmentoso.

Última actualización: 11/7/2016

Causa Causa

La causa del liquen plano pigmentoso es todavía desconocida aunque algunos trabajos han sugerido que existe alguna asociación con la luz ultravioleta. Diversos factores como por ejemplo, infecciones virales y algunas cremas como el aceite de mostaza, aceite de amla, que se utilizan para el masaje corporal, productos para el cabello y para cocinar y hacer vestidos y tintes de henna para el cabello, que vienen de la India, pueden desencadenar la enfermedad. El aceite de mostaza contiene tiocianato de alilo, que produce una mayor sensibilidad a la luz solar.^[1]^[3]

Última actualización: 11/7/2016

Diagnóstico Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad se hace por el examen de la piel con la apariencia de las lesiones y se confirma con el examen microscópico.

Enfermedades similares incluyen:^[5]^[6]^[7]^[8]^[2]

Eritema discrómico perstans (EDP) o dermatosis cenicienta: Manchas grises o azuladas que afectan el tronco, brazos, cuello y cara, sin preferencia por áreas expuestas al sol. Puede ser asociada con infecciones por parásitos, exposición a medios de contraste para rayos X, alergia al cobalto, exposición al clorotanolil y carcinoma bronquial.
Liquen plano: Lesiones que dan picazón en la piel o en la boca. Parece estar relacionado con una reacción alérgica o inmunitaria. Los factores que aumentan el riesgo para esta condición incluyen la exposición a medicamentos, colorantes y otras substancias químicas (que incluyen sales de oro, antibióticos, arsénico, yoduros, cloroquina, quinacrina, quinidina, fenotiazinas y diuréticos) y enfermedades como la hepatitis C.
Liquen plano planus actinicus: Es una variante del liquen plano que se caracteriza por lesiones en forma de anillo o en forma de placa, de color oscuro en área expuestas al sol y que normalmente no causan picazón.
Erupción liquenoide a drogas: Los pacientes presentan reacciones en la piel, iguales a las del liquen plano (reacciones liquenoides) después de usar algunos medicamentos como los medicamentos para la presión arterial alta (captopril), medicamentos para el corazón y medicamentos para la artritis como el adalimumab. También se han visto estas reacciones en personas que han tenido hepatitis C.
Liquen plano pigmentoso invertido: Ocurre en las áreas en que la piel de una región del cuerpo está en contacto con la piel de otra región del cuerpo (áreas intertriginosas), especialmente la axila, la ingle y regiones debajo de los pezones, de individuos con piel clara y es muy rara. No tiene relación con la exposición a la luz solar. Las manchas oscuras son pequeñas, en forma de lenteja y algunas veces causan picazón. Normalmente se mejoran por si solas en pocas semanas, pero a veces demoran años para mejorarse.

Última actualización: 11/8/2016

Tratamiento Tratamiento

Algunos casos pueden resolver espontáneamente en cuestión de semanas; otros casos pueden durar años. Se recomienda el uso de protector solar y evitar exponerse al sol. Entre los tratamientos usados están:^[5]^[9]^[3]^[10]

Última actualización: 11/8/2016

Pronóstico Pronóstico

El pronóstico para las personas con liquen plano pigmentoso es generalmente bueno. Aparte de los problemas de la piel como manchas y parches marrones o grises en la piel, la mayoría de las personas afectadas no tienen ninguna señal o síntoma adicionales. Algunos pacientes tienen picazón y / o ardor en la piel pero estos síntomas usualmente mejoran con el tratamiento. Por desgracia, es generalmente una afección crónica recurrente con períodos de exacerbaciones (empeoramiento de los síntomas) y períodos de remisión (disminución o desaparición de los síntomas).^[5]

Última actualización: 11/8/2016

Organizaciones Organizaciones

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Sitios o Redes Sociales en la Internet

La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
RareConnect fue creada por EURORDIS y NORD con el objetivo de que individuos y familiares afectados por enfermedades raras puedan conectarse con otras personas en varios lugares del mundo y puedan compartir sus experiencias y encontrar información y recursos relevantes.

Organizaciones de Apoyo General

Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes
Correo electrónico: aliber@aliber.org
Enlace en la red: http://aliber.org/
Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay (ATUERU)
Emilio Castelar 440 esquina Pirán Torre CH
Apto 502- Malvín Norte
Montevideo, Uruguay
Teléfono: (598) 2 5227328
Correo electrónico: atueru.eerr@gmail.com
Enlace en la red: http://atueru.org.uy/
Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF)
Argentina
Correo electrónico: info@fadepof.org.ar
Enlace en la red: http://fadepof.org.ar
Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER)
Av. Cra 15 #124 -17 Edificio Jorge Barón Torre B Oficina 703
Bogotá, Colombia
Teléfono: 320 944 5674
Correo electrónico: info@fecoer.org
Enlace en la red: http://www.fecoer.org
Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
C/ Pamplona 32 – CP: 28039 Madrid
España
Teléfono: 915334008
Correo electrónico: feder@enfermedades-raras.org
Enlace en la red: http://www.enfermedades-raras.org
Federación Mexicana de Enfermedades Raras (FEMEXER)
Correo electrónico: info@femexer.org , femexer@gmail.com
Enlace en la red: http://www.femexer.org/
Federación Peruana de Enfermedades Raras (FEPER)
Lima, Perú
Teléfono: 511 795 0304
Correo electrónico: enfermedadesrarasperu@gmail.com
Enlace en la red: https://www.facebook.com/enfermedadesrarasperu/
Grupo de Facebook
Fundación Geiser
Grupo de Enlace, Investigación y Soporte para Enfermedades Raras
Nicolás Avellaneda 595
Mendoza, Argentina/ Serrano, 669
Ciudad Autónoma de Buenos Aires
Argentina
Teléfono: 54 261 429-1987
Correo electrónico: info@fundaciongeiser.org
Enlace en la red: https://www.facebook.com/fundaciongeiser.enfermedadesraras/
Organización Mexicana de Enfermedades Raras (OMER)
Correo electrónico: info@omer.org.mx
Enlace en la red: http://omer.org.mx/

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Referencias Referencias

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Correa MCT & cols. Reacción liquenoide secundaria al uso de adalimumab: reporte de un caso y revisión de la literatura. Med Cutan Iber Lat Am. 2011; 39(2):66-68. http://www.medcutan-ila.org/images%5Cpdf%5Carticulos%5C2011%5C2/pdf/mc392g.pdf. Accessed 1/30/2015.
Van R. Lichen planus pigmentosus. Dermatology Online Journal. 19(12):https://escholarship.org/uc/item/1tk5s24q.
Vashi N & Kundu R. Approach to the patient with hyperpigmentation disorders. UpToDate. January 2015; http://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-patient-with-hyperpigmentation-disorders.
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Gaertner E, Elstein W. Lichen planus pigmentosus-inversus: Case report and review of an unusual entity. Dermatology Online Journal. 18(2):11. https://escholarship.org/uc/item/56c7h5nt.
Barros HR. Lichen planus pigmentosus inversus. An Bras Dermatol. 2013; 88(6 Suppl 1):146-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3876001/pdf/abd-88-06-s1-0146.pdf.
Gene HK, Radha M. Lichen planus actinicus. Dermatology Online Journal. 2007; 13(1):https://escholarship.org/uc/item/98k4v2zx.
Al-Mutairi N, El-Khalawany M.. Clinicopathological characteristics of lichen planus pigmentosus and its response to tacrolimus ointment: an open label, non-randomized, prospective study. J Eur Acad Dermatol Venereol. May 2010; 24(5):535-540. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=19840200.
Han XK, Goh CL. A case of lichen planus pigmentosus that was recalcitrant to topical treatment responding to pigment laser treatment. Dermatol Ther. Sep-Oct 2014; 27(5):264-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24796489.