Rare Disease Day at NIH Logo
Registration for this year's Rare Disease Day at NIH is now open!
Rare Disease Day at NIH Logo
Registration for this year'sRare Disease Day at NIH is now open!
Rare Disease Day at NIH Logo
Registration for this year'sRare Disease Day at NIH is now open!
¿Preguntas sobre enfermedades raras?
1-888-205-2311
¿Preguntas sobre enfermedades raras?
1-888-205-2311
El liquen plano (LP) pigmentoso es una variante rara del liquen plano y se caracteriza por la presencia de manchas hiperpigmentadas, de color marrón oscuro en las zonas expuestas al sol o las doblas de piel del cuerpo. LP pigmentoso es una enfermedad rara en Europa, pero es común en las poblaciones indígenas y en el Medio Oriente. La enfermedad aparece durante la tercera o cuarta década de la vida. Las lesiones generalmente no causan síntomas. La causa exacta de la LP pigmentoso es desconocida. El liquen plano pigmentoso es una enfermedad crónica y progresiva. En algunos casos se puede curar por sola.[1] El tratamiento puede incluir varios medicamentos como tacrolimus, corticoides tópicos, laser o retinoides orales.[2]

Última actualización: 11/7/2016
El liquen plano pigmentoso es una rara variante de liquen plano que tiende a ocurrir en personas de mediana edad de piel oscura. Se ha descrito con más frecuencia en la India, el Medio Oriente y América Latina. Las señales y síntomas incluyen:[1][3][4]
  • Manchas marrones o gris-marrón y parches en áreas expuestas al sol (rostro, cuello);
  • Las lesiones pueden ser simétricas o difusas aunque se han descrito variantes (foliculares, reticulares y unilaterales, siguiendo las llamadas líneas de Blaschko); 
  • Las lesiones son planas o mínimamente elevadas;
  • Normalmente no pican ni son dolorosas y nunca son endurecidas o callosas aunque algunas veces pueden picar  o arder;
  • Puede ocurrir al mismo tiempo con el liquen plano. 
El curso de la enfermedad es crónico, con periodos peores y periodos de mejora, pero se puede curar por si sola. Vea una imagen de liquen plano pigmentoso.
Última actualización: 11/7/2016
La causa del liquen plano pigmentoso es todavía desconocida aunque algunos trabajos han sugerido que existe alguna asociación con la luz ultravioleta. Diversos factores como por ejemplo, infecciones virales y algunas cremas como el aceite de mostaza, aceite de amla, que se utilizan para el masaje corporal, productos para el cabello y para cocinar y hacer vestidos y tintes de henna para el cabello, que vienen de la India, pueden desencadenar la enfermedad. El aceite de mostaza contiene tiocianato de alilo, que produce una mayor sensibilidad a la luz solar.[1][3] 
Última actualización: 11/7/2016
El diagnóstico de la enfermedad se hace por el examen de la piel con la apariencia de las lesiones y se confirma con el examen microscópico.  

Enfermedades similares incluyen:[5][6][7][8][2] 
Última actualización: 11/8/2016
Algunos casos pueden resolver espontáneamente en cuestión de semanas; otros casos pueden durar años. Se recomienda el uso de protector solar y evitar exponerse al sol. Entre los tratamientos usados están:[5][9][3][10]
Última actualización: 11/8/2016
El pronóstico para las personas con liquen plano pigmentoso es generalmente bueno. Aparte de los problemas de la piel como manchas y parches marrones o grises en la piel, la mayoría de las personas afectadas no tienen ninguna señal o síntoma adicionales.  Algunos pacientes tienen picazón y / o ardor en la piel pero estos síntomas usualmente mejoran con el tratamiento. Por desgracia, es generalmente una afección crónica recurrente con períodos de exacerbaciones (empeoramiento de los síntomas) y períodos de remisión (disminución o desaparición de los síntomas).[5]
Última actualización: 11/8/2016

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Sitios o Redes Sociales en la Internet

  • La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
  • RareConnect fue creada por EURORDIS y NORD con el objetivo de que individuos y familiares afectados por enfermedades raras puedan conectarse con otras personas en varios lugares del mundo y puedan compartir sus experiencias y encontrar información y recursos relevantes.

Organizaciones de Apoyo General

  1. Lichen planus pigmentosus. Orphanet. May 2011; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=254463.
  2. Correa MCT & cols. Reacción liquenoide secundaria al uso de adalimumab: reporte de un caso y revisión de la literatura. Med Cutan Iber Lat Am. 2011; 39(2):66-68. http://www.medcutan-ila.org/images%5Cpdf%5Carticulos%5C2011%5C2/pdf/mc392g.pdf. Accessed 1/30/2015.
  3. Van R. Lichen planus pigmentosus. Dermatology Online Journal. 19(12):https://escholarship.org/uc/item/1tk5s24q.
  4. Vashi N & Kundu R. Approach to the patient with hyperpigmentation disorders. UpToDate. January 2015; http://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-patient-with-hyperpigmentation-disorders.
  5. Lichen planus pigmentosus. Orphanet. May 2011; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=254463.
  6. Gaertner E, Elstein W. Lichen planus pigmentosus-inversus: Case report and review of an unusual entity. Dermatology Online Journal. 18(2):11. https://escholarship.org/uc/item/56c7h5nt.
  7. Barros HR. Lichen planus pigmentosus inversus. An Bras Dermatol. 2013; 88(6 Suppl 1):146-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3876001/pdf/abd-88-06-s1-0146.pdf.
  8. Gene HK, Radha M. Lichen planus actinicus. Dermatology Online Journal. 2007; 13(1):https://escholarship.org/uc/item/98k4v2zx.
  9. Al-Mutairi N, El-Khalawany M.. Clinicopathological characteristics of lichen planus pigmentosus and its response to tacrolimus ointment: an open label, non-randomized, prospective study. J Eur Acad Dermatol Venereol. May 2010; 24(5):535-540. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=19840200.
  10. Han XK, Goh CL. A case of lichen planus pigmentosus that was recalcitrant to topical treatment responding to pigment laser treatment. Dermatol Ther. Sep-Oct 2014; 27(5):264-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24796489.