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Síndrome del nevo de Becker


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Resumen Resumen


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El síndrome del nevo de Becker se caracteriza por la presencia del nevo Becker junto con el poco desarrollo (hipoplasia) de la mama u otros defectos de los huesos o de los músculos en el mismo lado del cuerpo donde está situado el nevo (ipsilateral ).[1] Las señales y síntomas incluyen el nevo de Becker, la hipoplasia de mama ipsilateral, anomalías esqueléticas tales como hipoplasia de los huesos de los hombros ( la cintura escapular), curvatura anormal de la columna para uno de los lados (escoliosis), costillas pegadas, falta de algunas vertebras y falta de huesos del brazo.[2][1] Todavía no se sabe la causa pero se cree que es esporádica (sin que haya otros casos en la familia).[1] El tratamiento varía dependiendo de los síntomas específicos que haya.[2]
Última actualización: 2/1/2016
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Síntomas Síntomas


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El síndrome del nevo de Becker se caracteriza por un nevo de Becker en asociación con poco desarrollo (hipoplasia) de la mama y otros problemas de la piel, de los músculos o de los huesos en el mismo lado del cuerpo donde está situado el nevo (ipsilateral).[2] Las señales y síntomas pueden ser:[2][1]
  • Poco desarrollo (hipoplasia) de la mama que es más notoria en las mujeres
  • Falta del músculo pectoral mayor
  • Poco desarrollo de los músculos del hombro (la cintura escapular)
  • Curvatura anormal de la columna vertebral (escoliosis)
  • Defectos vertebrales
  • Costillas que están pegadas entre sí
  • Defectos o falta de los huesos de los brazos
  • Falta de desarrollo de los dientes y de la mandíbula
  • Pecho hundido (pectus excavatum) o pecho anormalmente grande (pectus carinatum)
  • Pezones extra (supernumerarios)
  • Pelo ralo debajo de la axila del lado afectado del cuerpo.
Última actualización: 2/1/2016

Tratamiento Tratamiento


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El tratamiento depende de los problemas que haya. El tratamiento del nevo de Becker no funciona en muchos casos pero el color marrón oscuro se nota menos si la zona afectada se mantiene fuera del sol para que no se broncee. Los pelos en exceso (hirsutismo) pueden rasurarse o quitarse con cera o con tratamientos repetidos con un láser de eliminación del vello o por electrólisis. La pigmentación se puede mejorar por un láser de pigmento, pero esto no siempre es eficaz y en algunos casos puede ser agravada por el tratamiento con láser. El blanqueamiento con pomadas en la piel (tópico) también se ha usado con éxito.[3][4]

El acné puede ser tratado con pomadas para el acné y en los casos más graves con la isotretinoina oral.[3] Se cree que un remedio llamado espironolactona, que se ha usado para tratar el acné, hirsutismo y la caída de pelo en los hombres (alopecia androgénica), puede mejorar la hipoplasia de mama en los pacientes con el síndrome de nevo de Becker.[5] [6] Sin embargo, puede dar ginecomastia (senos grandes en hombres) en pacientes varones.[6]

Un informe reciente sobre dos mujeres con el síndrome del nevo de Becker concluyó que el tratamiento con una técnica llamada lipofilling (injertos de grasa) es una opción de tratamiento natural y valioso para las anomalías torácicas del síndrome del nevo de Becker.[7]
Última actualización: 2/1/2016

Investigaciones Investigaciones


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La investigación ayuda a entender mejor las enfermedades y puede conducir a avances en el diagnóstico y en el tratamiento. Esta sección proporciona recursos para obtener información sobre la investigación médica y las formas de participar.

Ensayos Clínicos & Investigaciones sobre esta Enfermedad

  • ClinicalTrials.gov es un servicio en la red de los National Institutes of Health (NIH), que proporciona el acceso a la información sobre estudios clínicos en muchas enfermedades. Tiene una lista en inglés de los ensayos acerca de Síndrome del nevo de Becker. Por favor note que no todos los estudios se están haciendo ahora, algunos de ellos han terminado o se van a realizar en el futuro. Visite el enlace de ClinicalTrials.gov para leer descripciones acerca estos estudios. Para hablar en español con alguien, llame a la Patient Recruitment and Public Liaison (PRPL) al 301-496-2563 y de su número telefónico completo incluyendo el código de área y de acceso internacional si procede. 

Organizaciones Organizaciones


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Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

  • Fundación Mexicana de la Dermatología
    Filadelfia No. 119 PH Col. Nápoles
    03810 México
    Teléfono: 56-82-25-45 y 55-43-53-54
    Enlace en la red: http://www.fmd.org.mx
  • Nevus Outreach, Inc. (en inglés)
    600 SE Delaware Ave., Suite 200
    Bartlesville, OK 74003
    Teléfono: 918-331-0595
    Correo electrónico: http://www.nevus.org/contact-us_id45.php
    Enlace en la red: http://www.nevus.org

Sitios o Redes Sociales en la Internet

  • La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.

Organizaciones de Apoyo General

  • Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes
    Correo electrónico: aliber@aliber.org
    Enlace en la red: http://aliber.org/
  • Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay (ATUERU)
    Emilio Castelar 440 esquina Pirán Torre CH
    Apto 502- Malvín Norte
    Montevideo, Uruguay
    Teléfono: (598) 2 5227328
    Correo electrónico: atueru.eerr@gmail.com
    Enlace en la red: http://atueru.org.uy/
  • Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF)
    Argentina
    Correo electrónico: info@fadepof.org.ar
    Enlace en la red: http://fadepof.org.ar
  • Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER)
    Av. Cra 15 #124 -17 Edificio Jorge Barón Torre B Oficina 703
    Bogotá, Colombia
    Teléfono: 320 944 5674
    Correo electrónico: info@fecoer.org
    Enlace en la red: http://www.fecoer.org
  • Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
    C/ Pamplona 32 – CP: 28039 Madrid
    España
    Teléfono: 915334008
    Correo electrónico: feder@enfermedades-raras.org
    Enlace en la red: http://www.enfermedades-raras.org
  • Federación Mexicana de Enfermedades Raras (FEMEXER)
    Correo electrónico: info@femexer.org , femexer@gmail.com
    Enlace en la red: http://www.femexer.org/
  • Federación Peruana de Enfermedades Raras (FEPER)
    Lima, Perú
    Teléfono: 511 795 0304
    Correo electrónico: enfermedadesrarasperu@gmail.com
    Enlace en la red: https://www.facebook.com/enfermedadesrarasperu/
    Grupo de Facebook
  • Fundación Geiser
    Grupo de Enlace, Investigación y Soporte para Enfermedades Raras
    Nicolás Avellaneda 595
    Mendoza, Argentina/ Serrano, 669
    Ciudad Autónoma de Buenos Aires
    Argentina
    Teléfono: 54 261 429-1987
    Correo electrónico: info@fundaciongeiser.org
    Enlace en la red: https://www.facebook.com/fundaciongeiser.enfermedadesraras/
  • Organización Mexicana de Enfermedades Raras (OMER)
    Correo electrónico: info@omer.org.mx
    Enlace en la red: http://omer.org.mx/
¿Conoce alguna organización? ¡Nos gustaría recibir sus comentarios!

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¿Tiene alguna pregunta? Póngase en contacto con un especialista en información de GARD.

Referencias Referencias


  1. Wilson H. Y. Lo. Becker Nevus Syndrome. OMIM. May 4, 2000; http://omim.org/entry/604919.
  2. Epidermal Nevus Syndromes. NORD. June 20, 2011; http://www.rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/862/viewAbstract.
  3. Vanessa Ngan. Becker naevus. DermNet NZ. 2003; http://www.dermnet.org.nz/lesions/beckers-naevus.html.
  4. Rivers JK. Becker Melanosis. Medscape Reference. 2018; http://emedicine.medscape.com/article/1068257-overview.
  5. Cosendey FE, Martinez NS, Bernhard GA, Gavazzoni MFR, Azulay DR. Becker nevus syndrome. An Bras Dermatol. 2010; 85(3):380-384.
  6. Jung JH, Kim YC, Park HJ & Cinn YW. Becker's Nevus with Ipsilateral Breast Hypoplasia: Improvement with Spironolactone. The Journal of Dermatology. 2003; 30:154-156.
  7. Ho Quoc C, Fakiha M, Meruta A, Dlimi C, Piat JM & Delay E. Breast lipofilling: A new treatment of Becker nevus syndrome. Ann Chir Plast Esthet. August, 2015; 60(4):336-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25746302.
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