Schwannoma

En la mayoría de los casos, la causa de un schwannoma no se conoce. Cuando hay schwannomas múltiples es posible que la persona afectada con los schwannomas tenga una enfermedad como neurofibromatosis, schwannomatosis, o complejo de Carney. ^[1][2][14147] Cuando un schwannoma es una característica de una de estas enfermedades genéticas, es causado por una mutación genética que resulta en que se tenga un mayor riesgo de crecimiento tumoral.^[4][8]

Los schwannomas se desarrollan a partir de las células de Schwann que normalmente forman un revestimiento protector alrededor de los nervios o prolongamientos (axones) de muchos de las neuronas del sistema nervioso periférico. El sistema nervioso periférico transmite señales del cerebro y la médula espinal (sistema nervioso central) a los músculos y tejidos del cuerpo. Las células de Schwann envuelven los nervios (axones) y también producen el aislamiento graso llamado mielina que rodea los nervios y ayuda a que las señales nerviosas "viajen" de forma rápida. Cuando un schwannoma crece lo suficientemente grande, puede comprimir o presionar sobre el nervio, y también daña la mielina en esa área del nervio. La compresión del nervio y el daño de la mielina causan los síntomas relacionados con los schwannomas.^[2][14147]

La mayoría de los schwannomas no son heredados. La gran mayoría ocurre por casualidad y solamente hay un tumor.^[9]

En más o menos el 5-10% de los casos, puede haber múltiples schwannomas.^[9][7546] En estos casos, los schwannomas pueden deberse a una enfermedad hereditaria, como la neurofibromatosis, la schwannomatosis o el complejo de Carney, que se heredan de forma autosómica dominante.^[8][4]

En la herencia autosómica dominante, para ser afectado(a), una persona necesita tener un cambio (mutación) en una sola copia del gen responsable en cada célula. En algunos casos, una persona afectada hereda la mutación de un padre afectado. Otros casos pueden ser el resultado de nuevas mutaciones (de novo) en el gen, en que no hay antecedentes familiares de la enfermedad.

Un schwannoma puede ser difícil de diagnosticar al principio porque, dependiendo de su ubicación, los síntomas que causa pueden ser similares a los síntomas causados por otros problemas de salud. Además de un examen físico completo y un historial médico, las siguientes pruebas se pueden usar para diagnosticar un schwannoma:^{[10][2][11][12]}

• Radiografía
• Ultrasonido
• Tomografía computadorizada (TC)
• Resonancia magnética (MRI)
• Biopsia del tumor (para confirmar el diagnóstico): Consiste en extraer una pequeña muestra del schwannoma que se examinará con el microscopio para saber las características del tumor, así como la forma en que las células tumorales reaccionan a colorantes o tintas particulares bajo el microscopio (tinción inmunohistoquímica)

En algunos casos, se descubre accidentalmente un schwannoma (por casualidad) cuando una persona tiene estudios de imágenes por otra razón.^[1]

El tratamiento para un schwannoma depende del tamaño y la ubicación del tumor, de si es benigno o maligno (canceroso) y de la edad, la severidad de los síntomas, y la salud general de la persona que tiene el tumor. Los tumores benignos se tratan con cirugía para retirar el tumor lo más posible pero dejando el nervio afectado intacto. En muchos casos el tumor se puede retirar completamente. Por lo general, la cirugía alivia de forma rápida los síntomas relacionados con la enfermedad, aunque la debilidad muscular puede persistir.^{[10][2][5][7]} 

Las personas con schwannomas malignos también pueden recibir tratamiento con cirugía y radioterapia.^{[10][2][5][7]} La quimioterapia generalmente no se usa en estos tipos de tumores porque puede no ser efectiva.^[6][13] Sin embargo, a veces se puede usar para disminuir su tamaño o mantenerlo estable.^[5][6][7]