Mielitis transversa

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Resumen Resumen

La mielitis transversa es un trastorno neurológico causado por la inflamación de la médula espinal. El segmento particular de la médula espinal que tiene inflamación o sufre daño determina los síntomas que tiene una persona. En general, la inflamación en un segmento causa síntomas en ese nivel y por debajo de ese nivel. Con mayor frecuencia, la médula espinal superior se ve afectada, lo que provoca problemas en el movimiento de las piernas y problemas para controlar el intestino y la vejiga. El inicio de los síntomas puede ser agudo (repentino, en desarrollo durante horas o días) o subagudo (en desarrollo durante semanas).^[1] La causa de la mielitis transversa puede ser desconocida (idiopática) o estar relacionada con una amplia variedad de problemas de salud subyacentes, como infecciones, trastornos del sistema inmunitario y otros trastornos inflamatorios.^[1]^[2]

Las pruebas que se pueden usar para diagnosticar la mielitis transversa incluyen exámenes de imágenes como la resonancia magnética para saber si hay compresión o inflamación de la médula espinal, y una punción lumbar (punción raquídea) para buscar evidencia de inflamación en el líquido que rodea la médula espinal (líquido cefalorraquídeo). Las opciones de tratamiento pueden incluir esteroides intravenosos, analgésicos, plasmaféresis (también llamada intercambio de plasma), inmunoglobulina intravenosa y ciclofosfamida.^[1]^[2] Algunas personas tienen una recuperación total o parcial de los síntomas, mientras que otras no recuperan ninguna función que fue perdida en las partes afectadas del cuerpo.^[3] La mayoría de las personas se recupera al menos un poco, aunque la recuperación puede demorar hasta 2 o 3 años. Sin embargo, en general, si no mejora en los primeros 6 meses, no es probable que se recupere mucho.^[1]

Última actualización: 3/26/2018

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Síntomas Síntomas

La mielitis transversa puede ser aguda (que se desarrolla en horas a varios días) o subaguda (que se desarrolla durante 1 a 2 semanas). Los síntomas iniciales generalmente incluyen dolor lumbar localizado, parestesias repentinas (sensaciones anormales tales como ardor, cosquilleo, punzadas u hormigueo) en las piernas, pérdida sensorial, y paraparesia (parálisis parcial de las piernas). La paraparesia a menudo progresa a paraplejia (parálisis de las piernas y la parte inferior del tronco). La disfunción de la vejiga urinaria y del intestino es común. Muchas personas también reportan espasmos musculares, una sensación general de incomodidad, dolor de cabeza, fiebre, y pérdida del apetito. Dependiendo de qué segmento de la médula espinal esté envuelto, algunos pacientes también pueden tener problemas para respirar.^[1]

Existen 4 características clásicas de la mielitis transversa:^[1]^[4]

Debilidad de las piernas y de los brazos: la mayoría de las personas con mielitis transversa tienen debilidad de diversos grados en las piernas; algunos también en sus brazos. Inicialmente, las personas con esta afección pueden notar que están tropezando, arrastrando un pie o que ambas piernas parecen más pesadas de lo normal. Dependiendo del nivel de afectación dentro de la médula espinal, también se puede haber problemas de coordinación o de la fuerza en las manos y los brazos.
Dolor: Mas o menos la mitad de las personas con mielitis transversa reportan dolor como el primer síntoma del trastorno. El dolor puede localizarse en la parte de atrás del cuerpo o aparecer como un dolor agudo y punzante que se irradia hacia abajo de las piernas, los brazos o alrededor del torso.
Alteración sensorial: La pérdida de la capacidad de sentir dolor o de la sensibilidad a la temperatura es uno de los cambios sensoriales más comunes. Los pacientes que tienen una sensibilidad alterada suelen informar entumecimiento, hormigueo, frío o ardor. Hasta el 80% ciento de las personas con mielitis transversa tienen una mayor sensibilidad al tacto. Algunos incluso informan que usar ropa o un ligero toque con un dedo les causa mucho dolor. Muchos también tienen una mayor sensibilidad a los cambios de temperatura o al calor o frío extremos.
Disfunción intestinal y vesical: Algunas personas con mielitis transversa reportan que tienen una mayor frecuencia o ganas de orinar o defecar, incontinencia, dificultad para vaciar, sensación de evacuación incompleta o estreñimiento. Estos son síntomas de que hay disfunción intestinal o vesical y en algunos casos son los primeros síntomas de la enfermedad.

Última actualización: 3/26/2018

Causa Causa

Los investigadores no están seguros de las causas exactas de la mielitis transversa.^[1] La inflamación que causa un daño tan extenso a las fibras nerviosas de la médula espinal puede ocurrir en forma aislada o como un problema de otra enfermedad. Cuando ocurre sin causa subyacente aparente, se lo conoce como idiopático.^[1] La mielitis transversa es idiopática en aproximadamente el 60% de los casos.^[4]
Estudios recientes han descubierto unos anticuerpos circulantes contra las proteínas llamadas acuaporina-4 y anti-oligodendrocitos de mielina, que pueden ser la causa definitiva en algunas personas con mielitis transversa. Los anticuerpos son proteínas producidas por células del sistema inmunitario que se unen a bacterias, virus y sustancias químicas extrañas para evitar que dañen el cuerpo. En los trastornos autoinmunes, los anticuerpos se unen incorrectamente a las proteínas normales del cuerpo. Acuaporina-4 es una proteína clave que transporta agua a través de la membrana celular de las células neuronales. La glicoproteína de oligodendrocitos de mielina se encuentra en la capa externa de mielina.^[1]

Las siguientes enfermedades o agentes se han asociado con mielitis transversa:^[1]^[5]

Agentes infecciosos: La mielitis transversa a menudo se desarrolla después de infecciones virales. Los agentes infecciosos sospechosos de causar mielitis transversa o de aumentar la chance de tenerla incluyen varicela zoster (el virus que causa varicela y herpes zoster), herpes simple, citomegalovirus, Epstein-Barr, gripe, echovirus, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), hepatitis A, sarampión y rubéola. Las infecciones bacterianas de la piel, las infecciones del oído medio (otitis media), la sífilis, la enfermedad de Lyme y Mycoplasma pneumoniae (neumonía por la bacteria mycoplasma) también se han asociado con la enfermedad. En algunos casos, el agente infeccioso puede invadir directamente la médula espinal y producir síntomas de mielitis transversa. En otros casos la mielitis transversa se presenta después que la infección ya se ha curado debido a un mecanismo del sistema inmunitario, en el que hay daño de los nervios espinales. Aunque los investigadores aún no han identificado los mecanismos precisos de la lesión de la médula espinal en estos casos, la estimulación del sistema inmune en respuesta a la infección indica que una reacción autoinmune puede ser responsable por la enfermedad.
Enfermedades autoinmunes: La mielitis transversa ocasionalmente se desarrolla en personas que tienen otras enfermedades autoinmunes. Estos pueden incluir lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren y sarcoidosis. En las enfermedades autoinmunes, el sistema inmunitario, que normalmente protege al cuerpo de organismos extraños, ataca por error el propio tejido del organismo, causando inflamación y, en algunos casos , daño a la mielina dentro de la médula espinal.
Enfermedad desmielinizante subyacente del sistema nervioso central: En algunas personas, la mielitis transversa representa el primer síntoma de esclerosis múltiple (EM) o neuromielitis óptica (NMO). Una forma de mielitis transversa llamada mielitis "parcial" (ya que afecta solo a una parte del área de la sección transversal de la médula espinal) es más característica de la EM. Este tipo de mielitis transversa generalmente afecta solo un lado del cuerpo. La neuromielitis óptica típicamente causa tanto mielitis transversa como neuritis óptica (inflamación del nervio óptico que ocasiona la pérdida de la visión), pero estos problemas no necesariamente ocurren al mismo tiempo. Todos los pacientes con mielitis transversa deben ser evaluados para EM o NMO porque los pacientes con estos diagnósticos pueden requerir diferentes tratamientos, especialmente terapias para prevenir futuros ataques.
Vacunas: En raras ocasiones, se puede desarrollar mielitis transversa después de ciertas vacunaciones (hepatitis B, sarampión, parotiditis, rubéola y difteria-tétano). Aunque no está claro cómo es la relación entre la mielitis transversa y las vacunas, se sugiere que sea a través de una respuesta inmune.
Cánceres: La mielitis relacionada con el cáncer no es común. Sin embargo, algunos cánceres pueden desencadenar una respuesta inmune anormal que puede resultar en mielitis transversa.

Última actualización: 3/26/2018

Diagnóstico Diagnóstico

Los médicos diagnostican la mielitis transversa tomando un historial médico y realizando un examen neurológico detallado. Se puede realizar una resonancia magnética (MRI) para identificar cualquier inflamación alrededor de la médula espinal. Los médicos también pueden realizar una mielografía, que consiste en inyectar un tinte en el saco que rodea la médula espinal. El paciente se inclina hacia arriba y hacia abajo para dejar que el tinte fluya y perfile la médula espinal mientras se toman los rayos X.^[1]

También se pueden realizar análisis de sangre para descartar otras enfermedades como el lupus eritematoso sistémico, la infección por VIH, y la deficiencia de vitamina B12. En algunos pacientes con mielitis transversa, el líquido cefalorraquídeo que baña la médula espinal y el cerebro contiene más proteínas de lo normal y un mayor número de leucocitos (glóbulos blancos), lo que indica una posible infección. Se puede realizar una punción lumbar (punción lumbar) para obtener líquido para estudiar estos factores.^[1]

Última actualización: 3/26/2018

Tratamiento Tratamiento

Al igual que con muchos trastornos de la médula espinal, actualmente no existe una cura efectiva para las personas con mielitis transversa. Los tratamientos que existen pueden controlar y aliviar los síntomas y dependen en gran medida de la gravedad de la afectación neurológica. La terapia generalmente comienza cuando el paciente tiene los primeros síntomas. Los médicos a menudo prescriben terapia con corticosteroides durante las primeras semanas de la enfermedad para disminuir la inflamación. Aunque ningún ensayo clínico ha investigado si los corticosteroides alteran el curso de la mielitis transversa, estos medicamentos a menudo se recetan para reducir la actividad del sistema inmunitario debido a los mecanismos autoinmunes sospechosos que participan en el trastorno. Los medicamentos corticosteroides que se pueden recetar pueden incluir metilprednisona o dexametasona.^[1]

El dolor crónico es una complicación común de la mielitis transversa. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos, como la aspirina, el ibuprofeno (Advil, Motrin, otros) y el naproxeno (Aleve, Naprosyn, otros), pueden ayudar a reducir la inflamación y aliviar el dolor.[614] El reposo en cama a menudo se recomienda durante los días y semanas iniciales después del inicio del trastorno.^[1]

Según la respuesta del paciente y los resultados de la prueba, se pueden hacer otros tratamientos adicionales. La terapia de intercambio de plasma a menudo se usa para aquellos con mielitis transversa de moderada a grave que no muestran mucha mejoría después de ser tratados con esteroides intravenosos.^[5]^[4] Esta terapia consiste en eliminar el líquido en el que se suspenden las células de la sangre (plasma) y reemplazar la pérdida de plasma con líquidos especiales. No se sabe cómo esta terapia ayuda a las personas con mielitis transversa, pero puede ser que el intercambio de plasma elimine los anticuerpos que están involucrados en la inflamación.^[5]

Algunos pacientes responden muy bien a la ciclofosfamida intravenosa (un medicamento que se usa con frecuencia para los linfomas o la leucemia). Es muy importante que un equipo de oncología con experiencia participe en la administración de este medicamento, y los pacientes deben ser monitoreados cuidadosamente. Se puede considerar el tratamiento continuo con agentes químicos que modifican la respuesta inmune (como azatioprina, metotrexato, micofenolato o ciclofosfamida oral) para el pequeño número de pacientes que tienen mielitis transversa recurrente.^[4]

Las personas con discapacidades físicas permanentes pueden beneficiarse de la terapia física, la terapia ocupacional y la terapia vocacional.^[1]

Última actualización: 3/26/2018

Organizaciones Organizaciones

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Sitios o Redes Sociales en la Internet

Mielitis Transversa - Idiopatica es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con esta enfermedad.
La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.

Organizaciones de Apoyo General

Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes
Correo electrónico: aliber@aliber.org
Enlace en la red: http://aliber.org/
Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay (ATUERU)
Emilio Castelar 440 esquina Pirán Torre CH
Apto 502- Malvín Norte
Montevideo, Uruguay
Teléfono: (598) 2 5227328
Correo electrónico: atueru.eerr@gmail.com
Enlace en la red: http://atueru.org.uy/
Christopher and Dana Reeve Foundation
636 Morris Turnpike
Suite 3A
Short Hills, NJ 07078
Teléfono gratuito: 800-225-0292
Teléfono: 973-379-2690
Fax: 973-912-9433
Correo electrónico: InfoSpecialist@ChristopherReeve.org
Enlace en la red: http://www.christopherreeve.org
Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF)
Argentina
Correo electrónico: info@fadepof.org.ar
Enlace en la red: http://fadepof.org.ar
Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER)
Av. Cra 15 #124 -17 Edificio Jorge Barón Torre B Oficina 703
Bogotá, Colombia
Teléfono: 320 944 5674
Correo electrónico: info@fecoer.org
Enlace en la red: http://www.fecoer.org
Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
C/ Pamplona 32 – CP: 28039 Madrid
España
Teléfono: 915334008
Correo electrónico: feder@enfermedades-raras.org
Enlace en la red: http://www.enfermedades-raras.org
Federación Mexicana de Enfermedades Raras (FEMEXER)
Correo electrónico: info@femexer.org , femexer@gmail.com
Enlace en la red: http://www.femexer.org/
Federación Peruana de Enfermedades Raras (FEPER)
Lima, Perú
Teléfono: 511 795 0304
Correo electrónico: enfermedadesrarasperu@gmail.com
Enlace en la red: https://www.facebook.com/enfermedadesrarasperu/
Grupo de Facebook
Fundación Geiser
Grupo de Enlace, Investigación y Soporte para Enfermedades Raras
Nicolás Avellaneda 595
Mendoza, Argentina/ Serrano, 669
Ciudad Autónoma de Buenos Aires
Argentina
Teléfono: 54 261 429-1987
Correo electrónico: info@fundaciongeiser.org
Enlace en la red: https://www.facebook.com/fundaciongeiser.enfermedadesraras/
Organización Mexicana de Enfermedades Raras (OMER)
Correo electrónico: info@omer.org.mx
Enlace en la red: http://omer.org.mx/

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El Merck Manual proporciona información sobre esta condición para profesionales y para pacientes.
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Versión para Profesionales

Información Detallada

La Christopher and Dana Reeve Foundation tiene información sobre la mielitis transversa que incluye tratamiento y pronóstico.

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