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¿Preguntas sobre enfermedades raras?
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El síndrome del dolor lumbar-hematuria (LPHS, por sus siglas en inglés) es un trastorno en el que hay dolor lumbar persistente o recurrente y hematuria. Otras señales y síntomas incluyen náuseas y vómitos, fiebre baja (hasta 101 ° F), y / o disuria durante los episodios de dolor. La LPHS se considera primaria cuando ocurre por sí misma sin que haya una enfermedad glomerular adquirida subyacente, y secundaria cuando ocurre con una enfermedad glomerular adquirida, la mayoría de las veces nefropatía por IgA y vasculitis. Para distinguir las formas primaria y secundaria se hace una biopsia del riñón. La causa de LPHS primaria es desconocida todavía; sin embargo, los científicos sospechan que puede deberse a anomalías de las membranas basales glomerulares (los tejidos en el riñón que filtran la sangre), trastornos hemorrágicos, o formación de cristales y / o cálculos en los riñones (nefrolitiasis). El tratamiento es sintomático y generalmente consiste en el tratamiento del dolor.[1][2] La LPHS no lleva a una enfermedad renal en etapa terminal o a muerte prematura, y eventualmente se puede curar espontáneamente en la mayoría de las personas.[2]
Última actualización: 4/2/2018
Como el nombre lo sugiere, el síndrome dolor lumbar hematuria (LPHS) se caracteriza principalmente por:[1][2]
  • Episodios recurrentes o persistentes de dolor lumbar en uno de los lados del cuerpo (unilateral), que es descrito como ardor o como punzante que pueden empeorar con el ejercicio o cuando se está acostados en posición supina (boca arriba) y que pueden estar ubicados en un lado del cuerpo (unilateral) en el comienzo y con el tiempo afectar ambos lados del cuerpo (bilateral)
  • Náuseas y vómitos durante episodios de dolor
  • Hematuria
  • Fiebre baja (hasta 101 ° F)
  • Disuria
Última actualización: 4/2/2018
La causa subyacente exacta del síndrome dolor lumbar hematuria (LPHS) es actualmente desconocida. Sin embargo, los científicos han propuesto varias teorías. Por ejemplo, algunos casos de LPHS pueden deberse a membranas basales glomerulares anormales, que son los tejidos en el riñón que filtran la sangre. Si estos tejidos son anormales, los glóbulos rojos pueden pasar al espacio urinario, lo que provoca tanto dolor en la región lumbar como hematuria (sangre en la orina). Otros factores que pueden conducir a las señales y los  síntomas de LPHS incluyen:[1][2]
  • Trastornos de la sangre, llamados coagulopatías, que afectan la capacidad de coagulación de los sangre
  • Espasmos en los vasos sanguíneos del riñón que pueden restringir el flujo de sangre a ciertos tejidos y llevar a la muerte del tejido
  • Cálculos renales (nefrolitiasis): Hasta el 50% de las personas afectadas por LPHS también tiene o ha tenido cálculos renales. Algunos científicos, por lo tanto, sospechan que la formación de cristales y / o cálculos en el riñón también pueden ayudar a causar la enfermedad, ya que estos pueden bloquear o lesionar los túbulos renales (los tubos angostos largos en el riñón que concentran y transportan la orina)
Última actualización: 4/2/2018
Se sospecha un diagnóstico de síndrome dolor lumbar hematuria (LPHS) con base en la presencia de las señales y los síntomas característicos, después de que se hayan excluido otras afecciones que causan características similares.[2][3]

Los criterios mínimos para llegar al diagnóstico de LPHS incluyen hematuria y presencia de dolor durante al menos 6 meses, que no se debe a la nefrolitiasis. La biopsia renal se hace para excluir el LPHS secundario si hay alguna indicación de enfermedad glomerular (como sangre microscópica en la orina o células sanguíneas anormales, más proteinuria (presencia de proteína en la orina) y / o valores de creatinina elevados en la sangre). La hematuria severa (sangre en la orina) puede ser obvia; sin embargo, se puede realizar un análisis de orina para detectar niveles microscópicos de hematuria. En algunos casos, también se puede recomendar una biopsia renal para evaluar la estructura y función del riñón.[1][2][3]
Última actualización: 4/2/2018
El tratamiento del síndrome dolor lumbar hematuria (LPHS) típicamente consiste en el manejo del dolor. Se pueden recetar narcóticos u opiáceos orales para ayudar a controlar el dolor. Los pacientes con dolor intenso pueden necesitar dosis altas de opioides por día y ocasionalmente pueden requerir hospitalización para dar analgésicos intravenosos y controlar las náuseas.[1][2]

Algunos estudios sugieren que los medicamentos que inhiben la angiotensina pueden reducir la frecuencia y la gravedad de los episodios de dolor lumbar y la hematuria severa. A las personas con dolor debilitante que no responden a otros tratamientos se les puede ofrecer cirugía (es decir, bloqueo nervioso; retirada del riñón (nefrectomía); autotrasplante de riñón (en que el riñón con el problema se retira y se compone y después se vuelve a colocar en su lugar); sin embargo, el tratamiento quirúrgico de LPHS es controvertido ya que los estudios sugieren que no son muy efectivos para tratar el dolor recurrente.[1][2] Un estudio ha mostrado buenos resultados de un procedimiento conocido como neuromodulación del plexo simpático lumbar con electrodos implantados para reducir el dolor.[3]
Última actualización: 4/2/2018
El pronóstico de las personas con síndrome de hematuria de dolor lumbar hematuria (LPHS) no se conoce muy bien en todos los casos. Sin embargo, generalmente no hay una empeora con insuficiencia renal ni resulta en una sobrevida más corta, y, en algunos casos la afección se resuelve espontáneamente. Desafortunadamente, el dolor asociado con LPHS puede ser muy severo y puede interferir con la calidad de vida. En muchos casos, el dolor solo puede tratarse con altas dosis de analgésicos potentes y / o hospitalización.[1][2]
Última actualización: 4/2/2018

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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Organizaciones de Apoyo General

Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.

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Información Detallada

  1. Taba Taba Vakili S, Alam T, Sollinger H. Loin pain hematuria syndrome. Am J Kidney Dis. September 2014; 64(3):460-472. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24725981.
  2. Hebert LA, Benedetti C, Parikh SV & Nadasdy T. Loin pain-hematuria syndrome. UpToDate. Updated: Jun 28, 2019; https://www.uptodate.com/contents/loin-pain-hematuria-syndrome.
  3. Zubair AS, Salameh H, Erickson SB & Prieto M. Loin pain hematuria syndrome. Clinical Kidney Journal. February 1, 2016; 9(1):128–134. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4720203/.