Resumen
Síntomas
- Episodios recurrentes o persistentes de dolor lumbar en uno de los lados del cuerpo (unilateral), que es descrito como ardor o como punzante que pueden empeorar con el ejercicio o cuando se está acostados en posición supina (boca arriba) y que pueden estar ubicados en un lado del cuerpo (unilateral) en el comienzo y con el tiempo afectar ambos lados del cuerpo (bilateral)
- Náuseas y vómitos durante episodios de dolor
- Hematuria
- Fiebre baja (hasta 101 ° F)
- Disuria
Causa
- Trastornos de la sangre, llamados coagulopatías, que afectan la capacidad de coagulación de los sangre
- Espasmos en los vasos sanguíneos del riñón que pueden restringir el flujo de sangre a ciertos tejidos y llevar a la muerte del tejido
- Cálculos renales (nefrolitiasis): Hasta el 50% de las personas afectadas por LPHS también tiene o ha tenido cálculos renales. Algunos científicos, por lo tanto, sospechan que la formación de cristales y / o cálculos en el riñón también pueden ayudar a causar la enfermedad, ya que estos pueden bloquear o lesionar los túbulos renales (los tubos angostos largos en el riñón que concentran y transportan la orina)
Diagnóstico
Los criterios mínimos para llegar al diagnóstico de LPHS incluyen hematuria y presencia de dolor durante al menos 6 meses, que no se debe a la nefrolitiasis. La biopsia renal se hace para excluir el LPHS secundario si hay alguna indicación de enfermedad glomerular (como sangre microscópica en la orina o células sanguíneas anormales, más proteinuria (presencia de proteína en la orina) y / o valores de creatinina elevados en la sangre). La hematuria severa (sangre en la orina) puede ser obvia; sin embargo, se puede realizar un análisis de orina para detectar niveles microscópicos de hematuria. En algunos casos, también se puede recomendar una biopsia renal para evaluar la estructura y función del riñón.[1][2][3]
Tratamiento
Algunos estudios sugieren que los medicamentos que inhiben la angiotensina pueden reducir la frecuencia y la gravedad de los episodios de dolor lumbar y la hematuria severa. A las personas con dolor debilitante que no responden a otros tratamientos se les puede ofrecer cirugía (es decir, bloqueo nervioso; retirada del riñón (nefrectomía); autotrasplante de riñón (en que el riñón con el problema se retira y se compone y después se vuelve a colocar en su lugar); sin embargo, el tratamiento quirúrgico de LPHS es controvertido ya que los estudios sugieren que no son muy efectivos para tratar el dolor recurrente.[1][2] Un estudio ha mostrado buenos resultados de un procedimiento conocido como neuromodulación del plexo simpático lumbar con electrodos implantados para reducir el dolor.[3]
Pronóstico
Organizaciones
Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.
Sitios o Redes Sociales en la Internet
- La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
Organizaciones de Apoyo General
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Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes
Correo electrónico: aliber@aliber.org
Enlace en la red: http://aliber.org/
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Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay (ATUERU)
Emilio Castelar 440 esquina Pirán Torre CH
Apto 502- Malvín Norte
Montevideo, Uruguay
Teléfono: (598) 2 5227328
Correo electrónico: atueru.eerr@gmail.com
Enlace en la red: http://atueru.org.uy/
-
Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF)
Argentina
Correo electrónico: info@fadepof.org.ar
Enlace en la red: http://fadepof.org.ar
-
Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER)
Av. Cra 15 #124 -17 Edificio Jorge Barón Torre B Oficina 703
Bogotá, Colombia
Teléfono: 320 944 5674
Correo electrónico: info@fecoer.org
Enlace en la red: http://www.fecoer.org
-
Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
C/ Pamplona 32 – CP: 28039 Madrid
España
Teléfono: 915334008
Correo electrónico: feder@enfermedades-raras.org
Enlace en la red: http://www.enfermedades-raras.org
-
Federación Mexicana de Enfermedades Raras (FEMEXER)
Correo electrónico: info@femexer.org , femexer@gmail.com
Enlace en la red: http://www.femexer.org/
-
Federación Peruana de Enfermedades Raras (FEPER)
Lima, Perú
Teléfono: 511 795 0304
Correo electrónico: enfermedadesrarasperu@gmail.com
Enlace en la red: https://www.facebook.com/enfermedadesrarasperu/
Grupo de Facebook
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Fundación Geiser
Grupo de Enlace, Investigación y Soporte para Enfermedades Raras
Nicolás Avellaneda 595
Mendoza, Argentina/ Serrano, 669
Ciudad Autónoma de Buenos Aires
Argentina
Teléfono: 54 261 429-1987
Correo electrónico: info@fundaciongeiser.org
Enlace en la red: https://www.facebook.com/fundaciongeiser.enfermedadesraras/
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Organización Mexicana de Enfermedades Raras (OMER)
Correo electrónico: info@omer.org.mx
Enlace en la red:
Aprenda más
Estos recursos proporcionan más información sobre esta condición o de los síntomas asociados. Los recursos en la sección “Información detallada” contiene lenguaje médico y científico que puede ser difícil de entender. Es posible que desee revisar esta información con un médico.
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-
El Merck Manual proporciona información sobre esta condición para profesionales y para pacientes.
Versión para Público General
Versión para Profesionales
Información Detallada
- La Asociación Española de Pediatría (AEPED) tiene información sobre las causas de hematuria.
Referencias
- Taba Taba Vakili S, Alam T, Sollinger H. Loin pain hematuria syndrome. Am J Kidney Dis. September 2014; 64(3):460-472. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24725981.
- Hebert LA, Benedetti C, Parikh SV & Nadasdy T. Loin pain-hematuria syndrome. UpToDate. Updated: Jun 28, 2019; https://www.uptodate.com/contents/loin-pain-hematuria-syndrome.
- Zubair AS, Salameh H, Erickson SB & Prieto M. Loin pain hematuria syndrome. Clinical Kidney Journal. February 1, 2016; 9(1):128–134. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4720203/.

