Skip to main content
U.S. Department of Health & Human Services
National Institutes of Health
NCATS

COVID-19 is an emerging, rapidly evolving situation.

Get the latest public health information from CDC: https://www.coronavirus.gov (link is external)
Get the latest research information from NIH: https://covid19.nih.gov (link is external)

National Center for Advancing and Translational Sciences National Center for Advancing and Translational Sciences Genetic and Rare Diseases Information Center, a program of the National Center for Advancing and Translational Sciences Genetic and Rare Diseases Information Center, a program of the National Center for Advancing and Translational Sciences
1-888-205-2311
Menu Search
1-888-205-2311
Menu
  • Home
  • Diseases expand submenu for Diseases
    • Browse A-Z
    • Find Diseases By Category expand submenu for Find Diseases By Category
      • Autoimmune / Autoinflammatory diseases
      • Bacterial infections
      • Behavioral and mental disorders
      • Blood Diseases
      • Chromosome Disorders
      • Congenital and Genetic Diseases
      • Connective tissue diseases
      • Digestive Diseases
      • Ear, Nose, and Throat Diseases
      • Endocrine Diseases
      • Environmental Diseases
      • Eye diseases
      • Female Reproductive Diseases
      • Fungal infections
      • Heart Diseases
      • Hereditary Cancer Syndromes
      • Immune System Diseases
      • Kidney and Urinary Diseases
      • Lung Diseases
      • Male Reproductive Diseases
      • Metabolic disorders
      • Mouth Diseases
      • Musculoskeletal Diseases
      • Myelodysplastic Syndromes
      • Nervous System Diseases
      • Newborn Screening
      • Nutritional diseases
      • Parasitic diseases
      • Rare Cancers
      • RDCRN
      • Skin Diseases
      • Viral infections
    • List of FDA Orphan Drugs
    • GARD Information Navigator
    • FAQs About Rare Diseases
  • Guides expand submenu for Guides
    • Patients, Families and Friends expand submenu for Patients, Families and Friends
      • How to Find a Disease Specialist
      • Tips for the Undiagnosed
      • Support for Patients and Families
      • Tips for Finding Financial Aid
      • Help with Travel Costs
      • How to Get Involved in Research
      • FAQs About Chromosome Disorders
      • Medical and Science Glossaries
    • Healthcare Professionals expand submenu for Healthcare Professionals
      • Caring for Your Patient with a Rare Disease
      • ICD Coding for Rare Diseases
      • FindZebra Diagnosis Assist Tool
    • Researchers expand submenu for Researchers
      • Finding Funding Opportunities
    • Teachers and Students expand submenu for Teachers and Students
      • Teaching Resources
  • News expand submenu for News
    • In The Spotlight
    • News Archive
    • Connect with GARD
    • Media Requests
  • About GARD expand submenu for About GARD
    • Contact GARD
    • About GARD
    • Videos
    • Brochures and Publications
  • En Español expand submenu for En Español
    • Enfermedades
    • Contacte GARD
    • Guías de Información expand submenu for Guías de Información
      • Preguntas Más Frecuentes Sobre Enfermedades Raras
      • Como Encontrar un Especialista en su Enfermedad
      • Consejos Para una Condición no Diagnosticada
      • Consejos Para Pacientes y Familias
      • Consejos Para Obtener Ayuda Financiera Para Una Enfermedad
      • Participe en Estudios de Investigación
      • Preguntas Más Frecuentes Sobre los Trastornos Cromosómicos
    • Sobre GARD
  • Home
© Positive Exposure
banner showing people with disabilities and/or their relatives
  1. Home
  2. En Español
  3. Síndrome de Evans
print
  • Tabla de Contenidos expand submenu for Tabla de Contenidos
    • Resumen
    • Causa
    • Herencia
    • Diagnóstico
    • Tratamiento
    • Organizaciones
    • GARD Respuestas
    • Referencias
  • Enfermedades
  • Contacte GARD
  • Guías de Información expand submenu for Guías de Información
    • Preguntas Más Frecuentes Sobre Enfermedades Raras
    • Como Encontrar un Especialista en su Enfermedad
    • Consejos Para una Condición no Diagnosticada
    • Consejos Para Pacientes y Familias
    • Consejos Para Obtener Ayuda Financiera Para Una Enfermedad
    • Participe en Estudios de Investigación
    • Preguntas Más Frecuentes Sobre los Trastornos Cromosómicos
  • Sobre GARD
You can help advance
rare disease research!
You can help advance rare disease research!
toolbox
Find out how with the NCATS Toolkit.

Síndrome de Evans


Information in English Title




Resumen Resumen


Escuchar
El síndrome de Evans es una enfermedad autoinmune muy rara en el cual el sistema inmune destruye los glóbulos rojos, glóbulos blancos, y / o plaquetas del cuerpo. Las personas con esta enfermedad pueden tener trombocitopenia (muy pocas plaquetas) y anemia hemolítica con prueba de Coombs positiva lo que significa que hay una destrucción prematura de glóbulos rojos de la sangre. Las señales y los síntomas pueden incluir manchas de color púrpura en la piel, palidez, fatiga, y aturdimiento. La causa exacta de esta condición es desconocida. Las mejores opciones de tratamiento para el síndrome de Evans dependen de muchos factores, como la gravedad de la enfermedad, los síntomas presentes, y la respuesta de cada persona al tratamiento.[1][2]

El tratamiento generalmente se inicia con
corticoides y con inmunoglobulina intravenosa. Otros medicamentos incluyen medicamentos inmunosupresores y rituximab, un tipo de anticuerpo monoclonal. Una cirugía con extirpación del bazo puede mejorar los conteos sanguíneos. El trasplante de células madre está indicado en algunos casos y ofrece una cura a largo plazo.[1][3]
Última actualización: 8/15/2018
¿Usted tiene información actualizada sobre esta condición? ¡Nos gustaría recibir sus comentarios!

Causa Causa


Escuchar
La causa exacta del síndrome de Evans no se conoce; sin embargo, se sabe que el síndrome de Evans es un trastorno del sistema inmune. El sistema inmune es una red de células, tejidos, y órganos que trabajan juntos para defender al cuerpo contra los gérmenes u otras sustancias extrañas. Cuando el cuerpo es atacado, el sistema inmune normalmente responde mediante la producción de proteínas especializadas, llamadas anticuerpos, que se dirigen contra los invasores externos. Los trastornos del sistema inmune como el síndrome de Evans ocurren cuando el sistema inmune produce anticuerpos que atacan por error el tejido sano, específicamente los glóbulos rojos, las plaquetas, y los glóbulos blancos.[1][11527 ]

El síndrome de Evans puede ocurrir en combinación con otra enfermedad como una afección secundaria. Los trastornos que pueden asociarse con el síndrome de Evans incluyen, pero no se limitan al síndrome linfoproliferativo autoinmune, lupus, síndrome antifosfolípido, síndrome de Sjogren, inmunodeficiencia común variable, deficiencia de IgA, ciertos linfomas, y leucemia linfocítica crónica.[1][11527 ]
Última actualización: 8/15/2018

Herencia Herencia


Escuchar
En la mayoría de los casos el síndrome de Evans no se hereda, pero hay algunos casos en la literatura médica que describen el "síndrome de Evans familiar". La mayoría de los casos familiares involucran hermanos que tienen síndrome de Evans. Algunos de estos casos se asociaron adicionalmente con otros síntomas, como defectos cardíacos y otros trastornos que se sabe que son hereditarios, como la paraplejía espástica hereditaria.[4][5][6]
Última actualización: 8/15/2018

Diagnóstico Diagnóstico


Escuchar
El síndrome de Evans es un diagnóstico de exclusión. Esto significa que se realiza un diagnóstico en personas con anemia hemolítica con prueba de Coombs positiva y con trombocitopenia relacionada con una respuesta inmune anormal una vez que se han descartado otras enfermedades con síntomas similares. Es posible que se necesiten varios análisis de sangre y, en algunos casos, una aspiración de médula ósea para excluir otras enfermedades.[2]
Última actualización: 8/15/2018

Tratamiento Tratamiento


Escuchar
El tratamiento para el síndrome de Evans depende de muchos factores, incluida la gravedad, los síntomas que la persona tiene, y la respuesta de cada persona al tratamiento. Por ejemplo, las personas que necesitan ser hospitalizadas debido a anemia severa o trombocitopenia a menudo se tratan con transfusiones de sangre seguidas de terapia con corticoides o con inmunoglobulina intravenosa (IV). Otras opciones de tratamiento incluyen medicamentos inmunosupresores.[1] La mayoría de las personas afectadas se mejoran con estos tratamientos; sin embargo, la recaída de la enfermedad es frecuente.[7]

En las personas que no mejoran con los tratamientos estándar, se puede considerar el tratamiento con la medicación rituximab. En algunas personas esta medicación es efectiva y resulta en un período prolongado de remisión, pero en otros casos no funciona o funciona poco.[7]

La esplenectomía puede conducir a una mejoría inmediata, pero las recaídas son comunes y generalmente ocurren dentro de 1 a 2 meses después del procedimiento. Sin embargo, en ocasiones puede dar lugar a una remisión a largo plazo, y hay algunas pruebas de que puede ayudar a reducir la frecuencia de las recaídas y mejora el conteo de los glóbulos rojos de la sangre.[8] Debido a que la efectividad varía y los síntomas generalmente regresan, la esplenectomía generalmente se retrasa o se evita tanto como sea posible.[2]

Para los casos que son muy graves y difíciles de tratar, se puede hacer un trasplante de células madre para proporcionar una cura a largo plazo.[7] Se han utilizado trasplantes de células madre autólogas y alogénicas en un pequeño número de pacientes con resultados mixtos.[1]
Última actualización: 8/15/2018

Organizaciones Organizaciones


Escuchar

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

  • Evans Syndrome Foundation, Inc
    Correo electrónico: evanssyndromefoundation@gmail.com
    Enlace en la red: http://evanssyndromefoundation.org/

Sitios o Redes Sociales en la Internet

  • La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.

Organizaciones de Apoyo General

  • Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes
    Correo electrónico: aliber@aliber.org
    Enlace en la red: http://aliber.org/
  • Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay (ATUERU)
    Emilio Castelar 440 esquina Pirán Torre CH
    Apto 502- Malvín Norte
    Montevideo, Uruguay
    Teléfono: (598) 2 5227328
    Correo electrónico: atueru.eerr@gmail.com
    Enlace en la red: http://atueru.org.uy/
  • Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF)
    Argentina
    Correo electrónico: info@fadepof.org.ar
    Enlace en la red: http://fadepof.org.ar
  • Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER)
    Av. Cra 15 #124 -17 Edificio Jorge Barón Torre B Oficina 703
    Bogotá, Colombia
    Teléfono: 320 944 5674
    Correo electrónico: info@fecoer.org
    Enlace en la red: http://www.fecoer.org
  • Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
    C/ Pamplona 32 – CP: 28039 Madrid
    España
    Teléfono: 915334008
    Correo electrónico: feder@enfermedades-raras.org
    Enlace en la red: http://www.enfermedades-raras.org
  • Federación Mexicana de Enfermedades Raras (FEMEXER)
    Correo electrónico: info@femexer.org , femexer@gmail.com
    Enlace en la red: http://www.femexer.org/
  • Federación Peruana de Enfermedades Raras (FEPER)
    Lima, Perú
    Teléfono: 511 795 0304
    Correo electrónico: enfermedadesrarasperu@gmail.com
    Enlace en la red: https://www.facebook.com/enfermedadesrarasperu/
    Grupo de Facebook
  • Fundación Geiser
    Grupo de Enlace, Investigación y Soporte para Enfermedades Raras
    Nicolás Avellaneda 595
    Mendoza, Argentina/ Serrano, 669
    Ciudad Autónoma de Buenos Aires
    Argentina
    Teléfono: 54 261 429-1987
    Correo electrónico: info@fundaciongeiser.org
    Enlace en la red: https://www.facebook.com/fundaciongeiser.enfermedadesraras/
  • Organización Mexicana de Enfermedades Raras (OMER)
    Correo electrónico: info@omer.org.mx
    Enlace en la red: http://omer.org.mx/
¿Conoce alguna organización? ¡Nos gustaría recibir sus comentarios!

GARD Respuestas GARD Respuestas


Escuchar

Preguntas recibidas por GARD pueden ser publicadas si se considera que la información podría ser de utilidad para otras personas. Antes de publicar una pregunta se elimina toda la información de identificación para proteger su privacidad. Si no desea que su pregunta sea publicada, por favor díganos.

¿Tiene alguna pregunta? Póngase en contacto con un especialista en información de GARD.

Referencias Referencias


  1. Mathew P. Evans Syndrome. Medscape Reference. April 11, 2016; http://emedicine.medscape.com/article/955266-overview.
  2. Bussel B. Evans Syndrome. National Organization for Rare Disorders (NORD). 2013; https://rarediseases.org/rare-diseases/evans-syndrome/.
  3. Evans syndrome. Dana Farber Boston Childrens. http://www.danafarberbostonchildrens.org/conditions/blood-disorders/evans_syndrome.aspx.
  4. Ahmed FE, Albakrah MS. Neonatal familial Evans syndrome associated with joint hypermobility and mitral valve regurgitation in three siblings in a Saudi Arab family.. Ann Saudi Med. May 2009; 29(3):227-230. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2813659/.
  5. Ahmed FE, Qureshi IM, Wooldridge MA, Pejaver RK.. Hereditary spastic paraplegia and Evans's syndrome. Acta Paediatr. July 1996; 85(7):879-881. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8819560.
  6. McLeod AG, Pai M, Carter RF, Squire J, Barr RD.. Familial Evans syndrome: a report of an affected sibship.. J Pediatr Hematol Oncol.. May-June 1999; 21(3):244-247. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10363860.
  7. Norton A, Roberts I. Management of Evans syndrome. Br J Hematol. January 2006; 132(2):125-137. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16398647?dopt=AbstractPlus.
  8. Jaime-Perez JC, Guerra-Leal LN, Lopez-Razo ON, Mendez-Ramirez N, Gomez-Almaguer D. Experience with Evans syndrome in an academic referral center. Rev Bras Hematol Hemoter. July-August, 2015; 37(4):230-235. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4519700/.
¿Conoce algún artículo de revisión? ¡Nos gustaría recibir sus comentarios!
You can help advance
rare disease research!
You can help advance rare disease research!
toolbox
Find out how with the NCATS Toolkit.

Comparta esta información:

Comparta esta información:

twitter-icon facebook-icon contact-icon link-icons

Copy Link

Link copied to your clipboard.

printer-icon

Usted quizás esté interesado en

Preguntas Más Frecuentes Sobre Enfermedades Raras

Preguntas Más Frecuentes Sobre Enfermedades Raras

Como Encontrar un Especialista en su Enfermedad

Como Encontrar un Especialista en su Enfermedad

Consejos Para una Condición no Diagnosticada

Consejos Para una Condición no Diagnosticada

Consejos Para Pacientes y Familias

Consejos Para Pacientes y Familias

Consejos Para Obtener Ayuda Financiera Para Una Enfermedad

Consejos Para Obtener Ayuda Financiera Para Una Enfermedad

Participe en Estudios de Investigación

Participe en Estudios de Investigación

Preguntas Más Frecuentes Sobre los Trastornos Cromosómicos

Preguntas Más Frecuentes Sobre los Trastornos Cromosómicos

placeholder for the horizontal scroll slider Back to top
GARD Inicio NCATS Inicio Mapa del Sitio Navigue el Glosario A-Z Política de Privacidad Aviso Legal Accesibilidad FOIA FOIA (en español) OIG

Si tiene problemas para visualizar archivos PDF, descargue la última versión de Adobe Reader

Para asistencia con language access, contacte el NCATS Public Information Officer

El Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD), PO Box 8126, Gaithersburg, MD 20898-8126 - Línea gratuita: 1-888-205-2311

contact gard Office of Rare Disease Research Facebook Page Office of Rare Disease Research on Twitter
Listen