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¿Preguntas sobre enfermedades raras?
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La enfermedad de Kimura es una afección crónica, no cancerosa, y poca común en que hay pequeñas masas de tejido debajo de la piel (nódulos subcutáneos) localizadas en la cabeza o el cuello. Los nódulos característicos de la enfermedad generalmente aparecen entre los 20 a 30 años de edad, y afectan principalmente a los varones de raza asiática. La enfermedad de Kimura se diagnostica mediante una biopsia, un procedimiento quirúrgico en que se extrae un pedazo de tejido para saber cuál es el diagnóstico de una enfermedad. La causa no se conoce todavía.[1][2][3] El tratamiento incluye medicamentos y/o cirugía. Sin embargo, los nódulos tienden a desarrollarse nuevamente después del tratamiento. Debido a que esta condición no es cancerosa, las personas con enfermedad de Kimura tienen un buen pronóstico.[1][2][3]
Última actualización: 11/24/2018
Los nódulos en la cabeza y el cuello generalmente aparecen entre los 20 y los 30 años de una persona.[1][2] La mayoría de los individuos con la enfermedad de Kimura no tienen otros síntomas. Los nódulos no son dolorosos, pero pueden crecer con el tiempo si no son tratados. Alrededor del 20% al 60% de las personas con enfermedad de Kimura tienen enfermedad en los riñones, como el síndrome nefrótico, en que hay un daño en los riñones y un aumento de proteínas en la orina.[1][3]
Última actualización: 11/24/2018
Se desconoce la causa de la enfermedad de Kimura, pero parece deberse a una respuesta inmune anormal, que quizás sea desencadenada por la exposición a ciertos virus o toxinas. En la enfermedad hay un aumento de la inmunoglobulina E, un tipo de anticuerpo que aumenta en reacciones alérgicas, y de los eosinófilos, células que pueden aumentar en procesos alérgicos. Estudios han mostrado que otras sustancias que son componentes del sistema inmune pueden estar aumentadas.[1][2][4] Se cree que una infección o toxina puede desencadenar un fenómeno autoinmune o provocar una reacción de hipersensibilidad de tipo I (que es mediada por la inmunoglobulina E).[1] 

Última actualización: 11/24/2018
La enfermedad de Kimura se puede diagnosticar mediante una biopsia quirúrgica. El diagnóstico es importante porque la enfermedad de Kimura puede parecerse a otras afecciones más graves, como otros trastornos del sistema inmunológico, reacciones a medicamentos, infecciones, o algunos tipos de cáncer.[2][3][4]
Última actualización: 11/24/2018
No hay cura para la enfermedad de Kimura, pero los nódulos se pueden retirar con cirugía, o se pueden eliminar o reducir con algunos tipos de medicamentos. La cirugía seguida por radioterapia de dosis baja parece ser el tratamiento más efectivo para que los nódulos no vuelvan a aparecer (remitir) durante un periodo de tiempo mayor.[1][2][4][5] La radioterapia por sí sola también se ha utilizado para tratar los nódulos que hay en la enfermedad de Kimura. Los esteroides (como la prednisona), tomados por vía oral o mediante una inyección en la piel, pueden reducir el tamaño de los nódulos, pero muchas veces estos reaparecen después de interrumpir el tratamiento. Los esteroides también se pueden usar para tratar los problemas renales que pueden haber en esta enfermedad.[4] Otros tratamientos, menos comunes, incluyen medicamentos que disminuyen la hinchazón y aumentan el flujo sanguíneo (como pentoxifilina oral), medicamentos que suprimen el sistema inmunitario (como la ciclosporina), radioterapia, y una combinación de varios medicamentos y esteroides.[1][3][5]

Última actualización: 11/24/2018
Las personas con enfermedad de Kimura deben ser seguidas para observar si hay la recurrencia de los nódulos y si hay enfermedad en los riñones. La enfermedad de Kimura no se ha asociado con cáncer o un mayor riesgo de cáncer. Los nódulos no son dolorosos ni causan otros síntomas, pero pueden afectar mucho la apariencia de la cara y el cuello o causar problemas dentales.[1][2][4][5] 
Última actualización: 11/24/2018
La enfermedad de Kimura ocurre con mayor frecuencia en adultos de ascendencia asiática, pero puede ocurrir en cualquier grupo étnico. Afecta más a los varones que a las mujeres y es poco común en la niñez.[1][2] La incidencia exacta es desconocida.
Última actualización: 11/29/2018

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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Organizaciones de Apoyo General

  1. Synder A.. Kimura Disease. Medscape Reference. Updated: Apr. 27, 2017; https://emedicine.medscape.com/article/1098777-overview.
  2. Sun QF, Xu DZ, Pan SH, Ding JG, Xue ZQ, Miao CS et al. Kimura disease: review of the literature. Intern Med J. 2008; 38:668-672. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18808562.
  3. Bobinskas A, Chandu A, Nastri A. Kimura's disease: an uncommon cause of head and neck masses with potentially serious sequelae. Journal of Surg Case Reports. 2015; 10:1-3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4616046.
  4. Ye P, Ma DQ, Yu GY, Gao Y, Peng X. Comparison of the efficacy of different treatment modalities for Kimura's disease. Int J Oral Maxillofac Surg. 2017; 46(3):350-354. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27614905.
  5. Carretero R, Brugera M, Rebollo-Aparicio N, Vazquez-Gomez O. Eosinophila and multiple lymphadenopathy: Kimura disease, a rare, but benign condition. BMJ Case Rep. Publ online: August 17, 2016; 1-3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5015188/pdf/bcr-2015-214211.pdf.