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¿Preguntas sobre enfermedades raras?
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La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una enfermedad caracterizada por asma, altos niveles de eosinófilos (un tipo de glóbulo blanco que ayuda a combatir infecciones) en la sangre, e inflamación de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano (vasculitis). Los vasos inflamados pueden afectar diversos sistemas de órganos, como los pulmones, el tracto gastrointestinal, la piel, el corazón, y el sistema nervioso. Se desconoce la causa exacta de la granulomatosis eosinófila con poliangeítis, pero se cree que es un trastorno autoinmune.[1][2] [3]

El tratamiento puede incluir el uso de glucocorticoides (esteroides) y / u otros medicamentos inmunosupresores.[1][2][3] En diciembre del 2017,el medicamento mepolizumab (Nucala) fue aprobado específicamente para tratar la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Cuando mepolizumab se agrega al tratamiento tradicional con esteroides o inmunosupresores, se observa que mepolizumab aumenta la tasa de remisión y el tiempo de remisión en el 50% de las personas con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.[4][14230]
Última actualización: 4/19/2018
Las señales y los síntomas específicos de la granulomatosis eosinofílica con poliangitis varían de persona a persona según los órganos que estén afectados. La gravedad, la duración y la edad de inicio también varían. Se considera que la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis tiene tres fases distintas: prodrómica (alérgica), eosinofílica, y vasculítica, que no siempre se producen de forma secuencial. Algunas personas no desarrollan las tres fases.[5]
  • La fase prodrómica (o alérgica) se caracteriza por diversas reacciones alérgicas. Las personas afectadas pueden desarrollar asma (incluyendo tos, sibilancias y dificultad para respirar); fiebre del heno (rinitis alérgica); y / o episodios repetidos de sinusitis. Esta fase puede durar de meses a muchos años. La mayoría de las personas desarrollan síntomas parecidos al asma antes que cualquier otro síntoma.

  • La fase eosinofílica se caracteriza por la acumulación de eosinófilos (un tipo específico de glóbulo blanco) en diversos tejidos del cuerpo, especialmente los pulmones, el tracto gastrointestinal, y la piel.

  • La fase vasculítica se caracteriza por una inflamación generalizada de diversos vasos sanguíneos (vasculitis). La vasculitis crónica puede llevar a que los vasos sanguíneos se hagan muy estrechos, lo que puede bloquear o ralentizar el flujo sanguíneo a los diversos órganos del cuerpo. Los vasos sanguíneos inflamados también pueden volverse delgados y frágiles (potencialmente rotos) o desarrollar un bulto (aneurisma).
Dependiendo del órgano afectado en la enfermedad, otros síntomas pueden incluir:[5][6]
  • Síntomas inespecíficos: Muchas personas pueden tener síntomas inespecíficos como fatiga, fiebre, pérdida de peso, sudores nocturnos, dolor abdominal, y / o dolor en las articulaciones y los músculos.

  • Problemas respiratorios: Los problemas respiratorios son los más comunes. El asma comúnmente comienza en la edad adulta, y se produce en la mayoría de las personas afectadas, siendo grave en la mayoría de los casos. Otros síntomas son sinusitis, dificultad para respirar, tos normal y tos con sangre (hemoptisis), y lesiones transitorias en forma de parche en el pulmón.

  • Síntomas neurológicos: Los síntomas neurológicos como dolor, hormigueo o entumecimiento son comunes y dependen de los nervios específicos involucrados.

  • Síntomas de la piel: Aproximadamente la mitad de las personas afectadas pueden desarrollar anormalidades en la piel, como lesiones de la piel purpúrea, sarpullido con urticaria y / o pequeñas protuberancias (especialmente en los codos) debido a la acumulación de eosinófilos en el tejido de la piel.

  • Síntomas gastrointestinales: Alrededor de un tercio de las personas afectadas presentan síntomas GI (dolor abdominal, diarrea, hemorragia, colecistitis acalculosa) debido a gastroenteritis eosinofílica o isquemia mesentérica debido a vasculitis

  • Problemas cardíacos: los problemas cardíacos pueden incluir inflamación de los tejidos del corazón (miocarditis y fibrosis endomiocárdica) y, en casos graves, insuficiencia cardíaca

  • Problemas musculares y óseos: dolor articular (artralgias), dolor muscular (mialgias), o incluso artritis, generalmente durante la fase vasculítica

  • Problemas renales: los riñones se afectan con menos frecuencia, pero también pueden verse afectados, lo que eventualmente puede causar glomerulonefritis
Última actualización: 4/19/2018
Antes del uso de la prednisona, la enfermedad era considerada una enfermedad mortal, pero actualmente, con el tratamiento hay una mejora rápida de todos los problemas del corazón, del riñón, y del dolor.[7] 

El primer paso en el manejo de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es evaluar la gravedad de la enfermedad. Un sistema frecuentemente utilizado es el "puntaje de cinco factores"  basado en la presencia o ausencia de cinco factores clínicos: edad> 65 años; insuficiencia del corazón; insuficiencia renal (examen de sangre mostrando creatinina máxima estabilizada 1,7 mg / dL [150 micromol / L]); afectación gastrointestinal; y la ausencia de problemas de la oreja, la nariz y la garganta (la presencia de estos problemas se asocia con un mejor pronóstico).[8] 

En todos los casos de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis en que hay vasculitis sistémica, se puede iniciar el tratamiento con corticoides como la prednisona. Inicialmente, se usan altas dosis de prednisona oral para conseguir que la enfermedad entre en remisión tan pronto como sea posible (por ejemplo, usando prednisona oral 40-60 mg / día). Después del primer mes más o menos, esta dosis alta de prednisona se reduce gradualmente durante los siguientes meses. Se pueden usar otros medicamentos inmunosupresores, como azatioprina, cellcept, metotrexato, ciclofosfamida o rituximab, además de la prednisona. Las dosis altas de esteroides intravenosos (generalmente metilprednisolona) pueden ser útiles para los pacientes con enfermedad grave o para aquellos que no responden a la combinación de prednisona oral utilizada con otros medicamentos inmunosupresores.[7] Para personas que tienen 2 o más factores de puntaje, algunos investigadores recomiendan adicionar ciclofosfamida a los corticoides al iniciar el tratamiento.[8]

El tratamiento puede durar de 1 a 2 años, aunque la duración y el tipo de tratamiento dependen de la gravedad de la enfermedad y de los órganos implicados. La respuesta al tratamiento y la continuación del control de la enfermedad durante la disminución de la dosis de prednisona son los principales determinantes de cuánto tiempo se debe continuar el tratamiento. El monitoreo de laboratorio de los análisis de sangre es muy útil para medir la actividad de la enfermedad. Algunas de las pruebas de laboratorio más útiles son la tasa de sedimentación globular (VSG) y el conteo de eosinófilos.[7]

Algunos investigadores recomiendan que se usen los medicamentos azatioprina o metotrexato y la leflunomida junto con prednisona (o equivalente) para mantener la remisión de la enfermedad, en vez de dar ciclofosfamida por mucho tiempo ya que la ciclofosfamida puede ser muy tóxica.[8][7]

En personas que tienen menos de 2 factores de puntaje pero en los que no se ha conseguido controlar el asma se sugiere adicionar el medicamento mepolizumab, 300 mg cada cuatro semanas, como una alternativa a los medicamentos inmunosupresores.[8]  Cuando mepolizumab se agrega al tratamiento tradicional con esteroides o inmunosupresores, se observa que  mepolizumab aumenta la tasa de remisión y el tiempo de remisión en el 50% de las personas con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.[4]
Última actualización: 4/19/2018
El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad en cada persona y de los órganos específicos que son afectados. En general, el pronóstico ha mejorado significativamente desde el uso de corticoides y el uso seleccionado de agentes inmunosupresores para personas con enfermedad más grave. Aunque la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis puede ser progresiva y grave, muchas personas afectadas tienen una vida sin problemas.[9][10]

Si el tratamiento se inicia temprano y la enfermedad se monitorea cuidadosamente, no hay mucho daño a los órganos. Incluso las personas con casos muy graves pueden mejorar (tener remisión) cuando se les trata de inmediato y se les sigue de cerca. Sin embargo, en algunos casos la granulomatosis eosinofílica con poliangitis puede recurrir. Los síntomas de asma o alergias nasales a menudo empeoran, independientemente de la vasculitis. Las recaídas con vasculitis ocurren en aproximadamente 30% a 50% de las personas afectadas. La posibilidad de tener una recaída severa se puede disminuir si las personas informan al médico de cualquier síntoma nuevo que ocurra. Las recaídas se tratan de la misma manera que cuando la enfermedad comenzó por primera vez, y es posible lograr la remisión nuevamente después de una recaída.[9]

La mayoría de las muertes en las personas afectadas por esta enfermedad se deben a complicaciones de la fase vasculítica y, por lo general, se deben a insuficiencia del corazón y / o ataque del corazón; insuficiencia de los riñones; sangrado cerebral; sangrado gastrointestinal; y asma aguda o severa (estado asmático).[10][11]
Última actualización: 4/19/2018

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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Información Detallada

  1. Wechsler M, Strobel MJ. Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (aka Churg-Strauss Syndrome). American Partnership for Eosinophilic Disorders. September 19, 2014; http://apfed.org/about-ead/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis/.
  2. Matteson E. What is Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome). Churg Strauss Syndrome Association. 2012; http://www.cssassociation.org/what-is-churg-strauss-syndrome.html.
  3. Wolfgang Gross and Bernhard Hellmich. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Orphanet. November, 2014; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=en&Expert=183.
  4. Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D, et al. Mepolizumab or Placebo for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. The New England Journal of Medicine. May 8, 2017; 376(20):1921-1932. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28514601.
  5. Stone JH. Churg Strauss Syndrome. NORD. September 30, 2010; https://rarediseases.org/rare-diseases/churg-strauss-syndrome/.
  6. Villa-Forte A. Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA). Merck Manual for Healthcare Professionals. 2017; https://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/vasculitis/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis-egpa.
  7. Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, formerly Churg-Strauss Syndrome (EGPA). Vasculitis Center. John Hopkins Medical. 2018; https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/churgstrauss-syndrome-css/.
  8. King TE. Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, formerly Churg-Strauss Syndrome (EGPA). UpToDate. 2018;
  9. Churg-Strauss Syndrome. Cleveland Clinic. 2015; http://my.clevelandclinic.org/services/orthopaedics-rheumatology/diseases-conditions/hic-churg-strauss-syndrome.
  10. King TE, Jr. Clinical features and diagnosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; 2018; https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis-churg-strauss.
  11. Farid-Moayer M. Churg-Strauss Syndrome. MedScape Reference. March 4, 2015; http://emedicine.medscape.com/article/333492-overview.